Alcheimera slimība ir viena no visizplatītākajām smadzeņu deģeneratīvajām slimībām.

Kas ir Alcheimera slimība un kas ir demence?
Vai starp tām ir atšķirība?
Kā Alcheimera slimība rodas un kāpēc?
Kā tā izpaužas, kādas ir tās stadijas?
Atbildes uz šiem bieži uzdotajiem jautājumiem un cita interesanta informācija ir sniegta šajā rakstā.

Demence ir slimība, ar kuru visā pasaulē slimo aptuveni 25 miljoni cilvēku, tostarp 5 miljoni Eiropā. Šis skaits katru gadu pieaug.

Tā ir slimība, kas ietver simptomu kopumu, ko izraisa vairāki traucējumi dažādos smadzeņu līmeņos.

Vispazīstamākā demences pazīme ir pakāpeniska atmiņas zudums. Tomēr ir svarīgi skaidri saprast, ka ne visi atmiņas traucējumi ir demence. Turklāt "Alcheimera slimībai" ir arī citi nopietni simptomi, kas padara nespējīgu gan pacientu, gan viņa tuvākos radiniekus.

Ar terminu "demence" apzīmē vairāku veidu deģeneratīvas slimības:

1. Alcheimera demence (AD)
2. multiinfarktu demence, ko dēvē arī par vaskulāro demenci
3. subkortikālā aterosklerotiskā encefalopātija (Binsvangera slimība).
4. Lewy ķermenīšu demence
5. frontotemporālā demence
6. jaukta tipa demence
7. demence, ko izraisījusi cita hroniska slimība, piemēram, vielmaiņas slimība

Alcheimera slimība neapšaubāmi ir viena no visizplatītākajām smadzeņu deģeneratīvajām slimībām.

Aptuveni 4 % cilvēku, kas vecāki par 65 gadiem, ir kāda no smadzeņu deģeneratīvajām slimībām.
Līdz pat 60 % ir Alcheimera slimība.

Alcheimera slimības pamatā ir nervu šūnu bojāeja smadzenēs, veidojoties plāksnītēm un neirofibrilārajiem plankumiem. Šīs izmaiņas rada demencei raksturīgo klīnisko ainu.

Demences diagnozei ir jāatbilst noteiktiem kritērijiem.

Novērtē pacienta atmiņu, domāšanas funkciju, orientāciju, emocionālo līmeni un fiziskās spējas.

Atmiņa

Atmiņas traucējumi ir visspilgtākie, atceroties jaunu informāciju.

Sarežģītākā stāvoklī ir sarežģīti atgūt arī senākas atmiņas. Pacienta informācija vienmēr ir jāobjektificē un jākonfrontē ar informāciju, ko sniedz tuvs cilvēks, visbiežāk ģimene.

Pastāv arī īpaši neiropsiholoģiskie testi, ar kuriem objektīvi nosaka atmiņas traucējumus.

Domāšana

Vēl viena pazīme ir kognitīvo funkciju zudums. Tādējādi pacients zaudē spriestspēju, viņam ir palēnināta domāšana, viņš kļūst neveikls plānošanā, organizēšanā un parastās informācijas apstrādē.

Kognitīvie traucējumi ir šādi:

1. afāzija - izpratnes un spējas izskaidrot domas ar vārdiem zudums
2. apraksija - nespēja veikt fiziskas darbības, sarežģītas kustības, kad tiek izaicināts, lai gan motorika nav traucēta.
3. agnozija - pacients nespēj identificēt parastus priekšmetus, lai gan redze, tausti un citi maņu orgāni nav traucēti.
4. nespēja plānot, secīgi veikt darbības, organizēt rutīnas darbības.

Apziņa

Apziņas kvalitāte mēdz būt ļoti laba ilgu laiku, t. i., apstulbusi apziņa nepastāv.

Emocijas

AD pacientiem raksturīga pakāpeniska emociju kontroles un motivācijas zudums.

Ir vērojama emocionāla labilitāte, aizkaitināmība, apātija un neieinteresētība vai rupjība.

Atmiņas zudums neliecina par demenci.

Mēs neuzskatām, ka demence ir:

• Ar vecumu saistītu kognitīvo spēju samazināšanos - ar vecumu saistītu domāšanas palēnināšanos ar viegliem atmiņas traucējumiem un smadzeņu apjoma samazināšanos.
• Viegli kognitīvi traucējumi - atmiņas zudums un domāšanas traucējumi nav pietiekami nozīmīgi, lai tos kvalificētu kā demenci, bet arī ir sliktāki nekā normālas novecošanās gadījumā.

Alcheimera slimība joprojām ir studiju un pētījumu objekts, tāpēc tās cēloņu skaidrojums pastāvīgi mainās.

Mūsdienās ir vairākas teorijas par tās izcelsmi, dažas no tām ir klīniski pierādītas, citas tikai tiek pētītas.

Smadzeņu tilpuma samazināšanās

Smadzeņu tilpuma samazināšanās jeb atrofija ir visuzskatāmākā AD pazīme smadzeņu attēlveidē. Samazināšanās ir īpaši izteikta spuras daivā.

Smadzenes ir mazākas, bet arī vieglākas.
To svars ir no 900 līdz 1150 gramiem.
Veselu smadzeņu svars ir līdz 1350 gramiem.

Šo samazināšanos izraisa nervu šūnu zudums smadzeņu garozā un demielinizācija (mielīna - nervu apvalka - zudums) smadzeņu zemsmadzeņu apvidos.

Senilās plāksnītes un neirofibrilu dezorganizācija

Primārās demences ir proteopātijas. Šajā gadījumā smadzenēs ir konstatēts noteikts patoloģisks proteīna veids. Šis proteīns (olbaltumviela) ir neirotoksisks un bojā nervu šūnas, izraisot to apkārtnē neinfekciozu iekaisumu.

Alcheimera slimības gadījumā uzkrājas patoloģiskais proteīns beta amiloīds, kas veido raksturīgās senilās plāksnītes. Šīs plāksnītes veidojas ekstracelulāri, t. i., ārpus nervu šūnas.

Otrs proteīns ir Tau proteīns, kas nogulsnējas neirofibrilārajos plankumos. Tie veidojas nervu šūnas iekšienē jeb intracelulāri.

Rezultāts ir tieša nervu šūnu bojāšana un to pakāpeniska bojāeja.

Zema holīna acetiltransferāzes aktivitāte

Holīna acetiltransferāze ir enzīms, kas sintezē acetilholīnu no holīna.

Acetilholīns ir svarīga nervu sistēmas viela, ar kuras palīdzību informācija izplatās starp nervu šūnām.

To sauc par neirotransmiteru.

Tā samazināšanās smadzeņu garozā un hipokampā ir saistīta ar kognitīvo traucējumu attīstību Alcheimera slimības gadījumā, īpaši ar runas traucējumiem.

Tas neizraisa strukturālas izmaiņas smadzenēs.

Imunoloģiskās slimības

Bieži sastopami iekaisumi, īpaši vidējā vecumā, palielina risku saslimt ar AD vecumā.

Šī hipotēze radusies nesen, un saikne vēl nav tieši pierādīta.

Ģenētika

Alcheimera slimībai ir arī ģenētiski transmisīva forma. Tā ir ģimeņu demence, kas ir autosomāli dominējoša slimība.

Tas nozīmē, ka slimība tiek pārmantota no vecākiem uz bērniem, un ar šo slimību var saslimt abu dzimumu pārstāvji. Ja vienam no vecākiem ir šī demence, iespējamība, ka bērns piedzims ar šo mutāciju, ir 50-75 %.

To izraisa mutācijas trīs gēnos:

• amiloīda prekursora proteīna gēns, kas atrodas 21. hromosomā.
• presenilīna-1 gēnu, kas atrodas 14. hromosomā.
• presenilīna-2 gēnu, kas atrodas 1. hromosomā.

Riska faktori

Sporādisku AD formu izraisa noteiktu ģenētisku noslieču un vides faktoru kombinācija, ko mēs saucam par AD riska faktoriem.

Dažus no tiem mēs nevaram kontrolēt, bet citus varam.

Nekontrolējami riska faktori:

• Vecums
• īpašas ģenētiskās informācijas nēsāšana attiecībā uz alipoproteīnu E. Tas ir gēns, kas izraisa tikai noslieci uz AD, bet nav tiešais tā cēlonis.

Ietekmējamie riska faktori:

• augsts holesterīna līmenis ar paaugstinātu ZBL
• paaugstināts glicerīna līmenis
• aptaukošanās
• augsts asinsspiediens
• sirds un asinsvadu slimības
• diabēts
• smēķēšana
• alkoholisms
• zemāka izglītība
• nepietiekama fiziskā un garīgā aktivitāte

Demences galvenie simptomi ir divi.

Pirmkārt, ir kognitīvie traucējumi, bet papildus tiem ir arī nekognitīvie traucējumi (t. s. neiropsihiatriskie), fiziskie simptomi un funkcionālo traucējumu simptomi.

Kognitīvie simptomi:

• pakāpeniska atmiņas zudums
• domāšanas traucējumi
• spriešanas spējas
• slikta orientēšanās telpā, laikā, personas dezorientācija.
• runas traucējumi
• nespēja apgūt jaunas lietas
• kognitīvie traucējumi
• nespēja veikt sarežģītus motoriskus uzdevumus
• nespēja nosaukt pazīstamus priekšmetus

Neiropsihiatriskie simptomi:

• Depresija
• nemiers
• apātija un neieinteresētība
• mānija
• mānijas
• halucinācijas
• uzbudinājums
• agresija
• bezmiegs vai miega ritma traucējumi
• rupjība sociālajā uzvedībā
• nepiedienīgas kustību izpausmes

Fiziski simptomi:

• urīna noplūde, slaucīšana gultā
• svara zudums, atteikšanās no ēdiena
• muskuļu masas zudums
• ekstrapiramidāli simptomi, t. i., trīce, stīvums, gaitas traucējumi u. c.

Pacienta funkcionalitāte:

• grūtības veikt sarežģītus uzdevumus, piemēram, vadīt transportlīdzekli, strādāt.
• nespēja veikt mājas darbus
• problēmas ar personīgo higiēnu, kas prasa virkni soļu.
• ikdienas rutīnas darbību, piemēram, ēšanas, ģērbšanās, ķemmēšanas u. c., ierobežojumi.
• komunikācijas traucējumi, savu vajadzību un domu paušana.
• patstāvīga pārvietošanās ir gandrīz pilnībā neiespējama

Alcheimera demences diagnozi nosaka trīs posmos.

1. Sākotnējā klīniskā izmeklēšana

Svarīga loma ir pirmā kontakta ārstam, kurš var pamanīt sākotnējās pazīmes. Ar viņu var konsultēties arī pacientu pavadošais ģimenes loceklis.

Izmeklēšanas laikā uzmanība tiek pievērsta kognitīvajiem simptomiem, neiropsihiatriskajiem simptomiem un to traucējumiem pacienta ikdienas dzīvē.

To veic speciālists - neirologs vai psihiatrs.

Tiek ņemts vērā arī šo simptomu parādīšanās raksturs, vai tas ir bijis pēkšņs, vai arī izmaiņas notikušas pakāpeniski un pakāpeniski.

Anamnēzē jāiekļauj arī informācija par simptomus izraisošajiem vai pastiprinošajiem faktoriem un aizdomīgo notikumu gaitu.

Pēc tam tiek veikti kognitīvie skrīninga testi. Visbiežāk tiek izmantoti šādi testi: MiniMental State Examination (MMSE), Monreālas kognitīvais novērtējums (MoCA), pulksteņa zīmēšanas tests (CDT), verbālās fluences tests un, iespējams, citi.

2. Otrajā posmā tiek veikti testi, lai izslēgtu sekundāro demenci.

Tās ir demences, ko izraisījušas citas pacienta hroniskas slimības. Šīs sekundārās demences ir potenciāli atgriezeniskas, t. i., ārstējamas, ja tiek piemērota atbilstoša ārstēšana.

Tas sākas ar vienkāršu laboratorijas testu, ar kuru var noteikt vairākas slimības, ne tikai vielmaiņas slimības.

Tas ietver asins analīzes, diferenciālo asins analīzi, asins bioķīmiju (minerālvielas, glikēmiju, nieru parametrus, aknu darbības testus, albumīnu, iekaisuma marķierus u. c.), nosēdumu un urīna bioķīmiju, hormonu profilu, īpaši vairogdziedzera hormonus (TSH un fT4), vitamīna B12 un folskābes līmeni, un visbeidzot seroloģiskos testus sifilisa infekcijas klātbūtnei noteikt.

Lai novērtētu sirds un asinsvadu sistēmas, t. i., sirds un asinsvadu, stāvokli, veic EKG un krūškurvja rentgenu.

Paplašinātajā testu klāstā ietilpst arī citu B grupas vitamīnu un D vitamīna līmeņa noteikšana, toksikoloģiskie testi, dažu neirotoksisku zāļu līmeņa noteikšana, HIV un Borrelia infekcijas klātbūtnes testi vai smago metālu līmeņa noteikšana un citi.

3. Trešais solis ir diagnosticēt pašu Alcheimera slimību un atšķirt to no citām primārajām demencēm.

Speciālists meklē raksturīgos simptomus saskaņā ar specializētiem kritērijiem. Viņš vai viņa uz izmeklēšanu uzaicina ģimeni un citus tuviniekus.

Smadzeņu strukturālā magnētiskā rezonanse parāda smadzeņu atrofiju Alcheimera slimības raksturīgajās vietās, proti, smadzeņu garozas temporālajā un parietālajā daivā. Tā ļauj novērtēt arī asinsvadu stāvokli un to izmaiņas, kas arī var būt saistītas ar demences attīstību.

Smadzeņu datortomogrāfiju izmanto, lai izslēgtu citus procesus smadzenēs, piemēram, asinsizplūdumu, audzēju, hidrocefāliju utt.

Ģenētiskā testēšana ir īpaši nepieciešama, ja anamnēzē ir novērota strauja slimības progresēšana un ja slimība rodas gados jaunam pacientam. Tiek noteikta ģenētiskās mutācijas klātbūtne amiloīda prekursora proteīna gēnā, presenilīna-1 gēnā vai presenilīna-2 gēnā.

Diferenciāldiagnostika

Ir svarīgi atšķirt citus atmiņas traucējumus no demences.

Piemēram, vieglu kognitīvo traucējumu gadījumā novērtē traucējumu kognitīvo komponentu, lai noteiktu, vai pacientam ir būtiski pasliktinājusies dzīves kvalitāte un traucēta ikdienas dzīves aktivitāte.

Jāizslēdz arī citas diagnozes ar līdzīgu klīnisko ainu:

• Delirijs
• Depresija
• cita primārā deģeneratīvā demence
• asinsvadu demence
• Sekundārā demence

Slimībai jau no paša sākuma ir raksturīga klīniska aina ar atmiņas zudumu, runas un intelektuālās attīstības traucējumiem. Tā attīstās vairākās stadijās, un to pavada citi simptomi.

1.

Sākotnējā stadijā ir biežas galvassāpes, reibonis, neliels intelekta samazinājums, domāšanas palēnināšanās, vieglāki atmiņas traucējumi.

Pacientam vispirms ir grūtības veikt sarežģītākas darbības, piemēram, rēķināt, un bieži sastopamas ekonomiskas kļūdas, rīkojoties ar naudu.

Eholālija nereti ir pirmais simptoms. Tā ir dzirdēto vārdu un skaņu atkārtošana.

Šajā stadijā vēl nav motorisko izpausmju, bet jau ir izteikta depresija un nemiers.

2.

Otrajā stadijā progresē atmiņas traucējumi un pievienojas kognitīvie traucējumi.

Pacients nevar atcerēties, kur viņš bija, ko darīja, ko ēda pusdienās. Viņš aizmirst priekšmetus, tos pazaudē vai noliek neierastās vietās.

Pacients var aizmirst arī pazīstamus vārdus, piemēram, iemīļotus aktierus, kā arī paziņas vai pat ģimenes locekļus.

Ir traucēta arī orientēšanās telpā un laikā. Pacienti bieži apmaldās pazīstamā pilsētā, uz pazīstamas ielas, nezina, ar kuru autobusu brauc vai kurp dodas. Šādas epizodes var būt ļoti satraucošas, un viņi bieži ir apjukuši, kas veicina padziļinātu trauksmi un depresiju.

Šajā posmā pat ģimenes locekļi, paziņas vai kolēģi darbā pamana pārmaiņas. Pacients joprojām apzinās situāciju.

Šī fāze ilgst 1-3 gadus.

Tas ir periods, pēc kura visbiežāk tiek diagnosticēta Alcheimera slimība.

3.

Nākamajā stadijā traucējumi progresē straujāk.

Pacienti gandrīz nemaz nefiksē jaunu informāciju. Ja arī fiksē, tad tikai uz ļoti īsu laiku.

Tiek traucēta arī ilgtermiņa atmiņa. Viņi nevar atcerēties savu dzimšanas datumu, adresi, dzīvesvietu, neatpazīst pazīstamas vietas, cilvēkus, ģimeni, partneri, bērnus, runā bez vārdiem un bieži garīgi novirzās uz neloģiskām lietām.

Pilnībā attīstās arī emocionālā nestabilitāte, uzvedības un domāšanas traucējumi. Īpaši slikts miegs, traucēts miega ritms, bieža pamošanās naktīs, staigāšana pa istabu, pat iziešana no istabas vai mājokļa rada lielu psiholoģisku slodzi ģimenei vai aprūpētājam.

Šajā slimības stadijā pacienti jau ir pilnībā atkarīgi no aprūpes.

4.

Pēdējā stadijā pilnībā zūd atmiņa un spēja sevi aprūpēt.

Pacienti nespēj veikt pamata higiēnu, aizmirst ēst vai dzert, urinēt, notek izkārnījumi, rodas halucinācijas, maldu domas, paranoja, emocionāla nestabilitāte un agresija.

Terminālajā stadijā ir pilnīga nekustība, nekustīgums, nesaturēšana. Tos pavada verbāli un dzirdes kliedzieni, agresīvi uzbrukumi, necienīga uzvedība un izturēšanās, bieži vien ar savu ķermeni un atkritumproduktiem.

Pacienti visbiežāk mirst no infekcijas slimībām, kuras viņu stāvoklī ir grūti pārvaldāmas.

Profilakse

Alcheimera slimība ir slimība ar vairākiem cēloņiem, kas joprojām nav pilnībā izprasti.

Tomēr mēs zinām, ka būtiska nozīme ir iedzimtai nosliecei, kas saistīta ar riska faktoriem. Tāpēc viena no profilakses iespējām ir ietekmēt šos riska faktorus.

Nervu šūnas un smadzenes aizsargājoši ietekmē šādi faktori:

• augstāks izglītības līmenis
• aktīvs dzīvesveids
• apmierinātība ar darbu un darba vieta
• bagātīga sociālā saskarsme
• iesaistīšanās sabiedriskos pasākumos
• aktivitātes, kas stimulē garīgās un fiziskās spējas.

Visas šīs darbības var uzlabot intelektu un palīdzēt uzturēt domāšanas tempu.

Regulāras fiziskās aktivitātes ir profilaktisks līdzeklis pret agrīnu demences rašanos vecāka gadagājuma cilvēkiem, jo īpaši cilvēkiem ar iedzimtu noslieci.

Dzīvesveids ir svarīgs arī vispārējās veselības uzturēšanai, lai izvairītos no iedzīvotāju slimību attīstības. Pie tām pieder augsts holesterīna līmenis, paaugstināts asinsspiediens, aptaukošanās, diabēts, pārmērīga alkohola lietošana un smēķēšana.