Amiloidozes ārstēšana: zāles, ķīmijterapija līdz transplantācijai

Amiloidozes ārstēšanai vēl nav zināma neviena specifiska narkotika.

Tā kā ir vairāki amiloidozes veidi, kam ir dažādi cēloņi, arī šīs slimības ārstēšana būs dažāda.

Pašas slimības terapija ir slimības simptomu mazināšana un simptomu atvieglošana, novēršot tālāku amiloīda proteīna veidošanos un tādējādi arī orgānu bojājumus.

Ķīmijterapija

AL amiloidozi ārstē ar tādiem pašiem vai līdzīgiem medikamentiem kā dažus vēža gadījumus. Terapijas mērķis ir apturēt patoloģisko šūnu augšanu un likvidēt plazmas šūnu klonu, kas ražo olbaltumvielu, kas izraisa amiloīda veidošanos.

Tādējādi ārstēšanas rezultātā tiek panākta pilnīga slimības remisija. Ja amiloīda veidošanās un uzkrāšanās apstājas, organisms var pat pilnībā atbrīvoties no orgānos uzkrātā amiloīda pārpalikuma.

Šādā veidā var glābt orgānus, kas vēl nav neatgriezeniski bojāti.

Transplantācija

Ķīmijterapiju bieži kombinē ar autologu asinsrades šūnu transplantāciju, lai pastiprinātu terapijas efektu.

Šī procedūra ietver paša pacienta cilmes šūnu savākšanu no asinīm caur vēnu un to uzglabāšanu uz īsu laiku. Šajā laikā pacients lieto lielas ķīmijterapijas devas.

Pēc tam cilmes šūnas caur vēnu tiek atgrieztas pacienta organismā.

Transplantācija ir piemērota tikai tiem pacientiem, kuriem vēl nav smagu orgānu bojājumu, jo īpaši sirds bojājumu.

Atbalsta terapija

Atbalsta terapija ir svarīga pareizas terapijas daļa. Tā atvieglo orgānu bojājumu izraisītos simptomus.

Ja ir bojātas nieres un attīstās nefrotiskais sindroms (liela daudzuma olbaltumvielu urinēšana), ieteicama sāls un šķidruma ierobežošana, diurētiskie līdzekļi, albumīna aizvietošana un amiloidozes remisijas gadījumā - nieru transplantācija.

Pacientiem, kuri nav piemēroti kandidāti nieres transplantācijai, ir iespējama dialīze.

Dializē izmanto aparātu, kas periodiski filtrē no asinīm visus vielmaiņas atkritumus, sāļus un šķidrumus.

Šādā veidā tā aizstāj nieru funkciju.

Sirds bojājuma un tam sekojošas sirds mazspējas gadījumā tiek ieviesta ārstēšana ar diurētiskiem līdzekļiem un aldosterona antagonistiem.

Smagus sirds ritma traucējumus (aritmijas) ārstē, ievadot, piemēram, amiodaronu. Digoksīns šajā gadījumā nav piemērots. Ja sirds ritms netiek koriģēts, indicēta ķirurģiska elektrokardiostimulatora transplantācija.

Pacientiem ar smagiem, bet izolētiem sirds bojājumiem ir lietderīgi apsvērt sirds transplantāciju.

Daži amiloīda veidi veidojas aknās, tāpēc aknu transplantācija var apturēt šo veidošanos.