Kā tiek ārstēta ALS? Vai ir kādi jauni sasniegumi? Svarīga ir visaptveroša aprūpe.
ALS pacientu ārstēšana ir balstīta uz vairāku medicīnas nozaru sadarbību un jo īpaši uz paliatīvās aprūpes atbalstu.
Lai gan slimība ir neārstējama un kopš tās sākuma pastāvīgi progresē, dažus tās simptomus var medikamentozi apspiest.
Šādas simptomātiskas un paliatīvas ārstēšanas mērķis ir pēc iespējas ilgāk saglabāt pēc iespējas labāku pacientu dzīves kvalitāti un pašpietiekamību.
Līdz šim vienīgais medikaments, kas var palēnināt slimības progresēšanu, ir riluzols.
Šīs zāles ierobežo toksiskā glutamāta izdalīšanos no nervu galiem.
To lieto divas reizes dienā 50 mg devās. Daži pētījumi liecina, ka regulāra lietošana var pagarināt pacientu dzīvi par 3-6 mēnešiem.
Notiekošie pētījumi par citu terapijas metožu efektivitāti diemžēl nav devuši vēlamos panākumus.
Lielas cerības tika liktas uz augšanas faktoru iedarbību, taču motoneironu jomā to biopieejamība ir pārāk zema.
Gēnu terapija, kas darbotos ar SOD1 gēnu, joprojām tiek klīniski pētīta.
Cilmes šūnu transplantācijas terapijas, īpaši embrionālo, neironu un kaulu smadzeņu cilmes šūnu terapijas, joprojām tiek pārbaudītas laboratorijas peļu modeļos.
Līdz šim neviena no šīm eksperimentālajām terapijām nav veiksmīgi piemērota ALS pacientam.
Tomēr atbilstošs uzturs izrādās ļoti svarīgs faktors pacientu prognozes uzlabošanā. Pacientiem ar rīšanas traucējumiem un atrofisku mēli ir grūti uzturēt vēlamo ķermeņa svaru, īpaši, ja ir muskuļu atrofija un katabolisms.
Par vissvarīgāko tiek uzskatīts labas kvalitātes olbaltumvielu nodrošinājums šķidrā veidā.
Slimībai progresējot un nespējot norīt, ir nepieciešams veikt perkutāno endoskopisko gastrostomiju. Caur šo kanālu uzturs tiek ievadīts tieši pacienta kuņģī. Mutes dobums un barības vads tiek apieti, bet kuņģis un zarnas saglabā savu funkciju.
Tas ir visefektīvākais veids, kā novērst nepietiekamu uzturu un nepietiekamu barošanu, kas var paātrināt slimības progresēšanu.
Simptomātiskā terapija ir vērsta uz vairākām sistēmām:
- atvieglo elpošanu, ievadot mukolītiskos līdzekļus, lai uzlabotu atkrēpošanu.
- aizcietējumu ārstēšana
- fascikulācijas mazināšana ar pretepilepsijas līdzekļiem
- sāpīgu muskuļu spazmu mazināšana ar miorelaksāciju
- sāpju mazināšana ar analgētiskiem līdzekļiem, nesteroīdiem antiflogistiskiem līdzekļiem vai opioīdiem.
- pacientiem ar elpošanas grūtībām palīdz ar pozitīva spiediena ventilāciju mājās
- psiholoģiskais atbalsts pacientam un ģimenei