Hidrocefālija: kas tā ir un kāpēc tā rodas? Kādi ir simptomi un sekas?

Hidrocefālija ir slimība, ko raksturo pārmērīga liela daudzuma cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās smadzeņu kambarī vai subarahnoidālajā telpā.

Tā kā viss šķidrums ir nesaspiežams, tam uzkrājoties šajā cietajā apvalkā, strauji pieaug spiediens, negatīvi ietekmējot mīkstos un sadrumstalotos smadzeņu audus.

Spiediena palielināšanās galvaskausā un spiediena palielināšanās uz smadzeņu struktūrām ir hidrocefālijas simptomu cēlonis, kas var izraisīt letālas sekas.

Cerebrospinālais šķidrums veidojas tā sauktajā plexus chorioideus (korioidālajā pleksusā). Tas ir blīvi vaskularizēts audums, ko veido intersticiālais pia mater - mīkstā smadzeņu apvalks, kas pārklāj smadzeņu virsmu.

Tas atrodas visu četru smadzeņu kambaru griestos. Tas ir atrodams sānu kambarjos (I un II), kas atrodas puslodēs, kā arī trešajā kambarī, kas atrodas smadzeņu vidusdaļā, un ceturtajā un pēdējā kambarī, kas atrodas aiz smadzeņu stumbra un iegarenā smadzenē un ko ieskauj smadzenes.

Šķidrums no sānu pusložu kambariem ieplūst trešajā kambarī caur atveri, ko sauc par Monro atveri. No trešā kambara šķidrums pa Sylvius akveduktu ieplūst ceturtajā kambarī.

No turienes caur trim citām atverēm tas nonāk subarahnoidālajās telpās, kur tas uzsūcas venozajos sinusos un kopā ar venozajām asinīm tiek izvadīts no galvaskausa uz sirdi.

Izplūstošā šķidruma cirkulāciju nodrošina ritmisks sirdsdarbības cikls. Sirds sistoles, kambaru saspiešanas, laikā šķidrums tiek spiests uz leju mugurkaula kanālā.

Diastolas jeb sirds atslābuma laikā šķidrums ieplūst smadzenēs uz augšu.

Katram cilvēkam dienā parasti izdalās aptuveni 500 ml muguras smadzeņu šķidruma.

Kopējais šķidruma tilpums galvas smadzeņu kambulos un ap muguras smadzenēm ir no 80 līdz 150 ml. Tas nozīmē, ka 24 stundu laikā viss šķidrums tiek pilnībā papildināts trīs reizes.

Palielināts šķidruma tilpums smadzeņu dobumos ir šķidruma veidošanās un uzsūkšanās dinamikas traucējumu rezultāts.

Atkarībā no asinsrites sistēmas traucējumu līmeņa ir trīs galvenie hidrocefālijas veidi.

Komunikatīvā hidrocefālija

Šim hidrocefālijas veidam raksturīga kambaru sistēmas obstrukcijas neesamība. No tā arī cēlies nosaukums "komunicējošā". To izraisa vai nu palielināta šķidruma veidošanās, vai, gluži pretēji, samazināta uzsūkšanās.

1. Hipersekretorā hidrocefālija ir relatīvi rets hidrocefālijas veids. Pastiprinātu šķidruma veidošanos var izraisīt, piemēram, audzēja izplatīšanās plexus chorioideus, kas ir galvenais šķidruma veidošanās orgāns. Visbiežāk sastopamie audzēji, kas skar plexus, ir papilomas vai karcinomas. Hipersekretorā hidrocefālija var rasties arī tad, ja plexus nav audzēja slimība, piemēram, plexus hipertrofija, t. i., plexus chorioideus audu labdabīga palielināšanās.
2. Hiporezorbējošā hidrocefālija ir visbiežāk sastopamais hidrocefālijas veids. To izraisa šķidruma uzsūkšanās defekts, kas var rasties dažādu iemeslu dēļ.

Visbiežāk sastopamie iemesli ir arahnoidālo granulāciju, kas atrodas uz smadzeņu pusložu virsmas, sklerotizācija (sacietēšana un darbības traucējumi).

Šis process notiek pēc pārciesta meningīta, pēc asiņošanas subarahnoidālajā telpā, traumas rezultātā ar dura mater (cietā smadzeņu apvalka) izjaukšanu vai pēc neiroķirurģiskas iejaukšanās, piemēram, pēc dekompresīvās kraniektomijas.

Citi iespējamie cēloņi ir vēnu plēves tromboze vai foramen jugulare (atvērums galvaskausā, caur kuru iet jūga vēna un trīs galvaskausa nervi) stenozes (sašaurināšanās) ar sekojošu vēnu hipertensiju.

Obstruktīvā hidrocefālija

Šis hidrocefālijas veids rodas šķidruma cirkulācijas šķēršļu dēļ. Šis šķēršlis var atrasties jebkurā šķidruma ceļu vietā, bet visbiežāk Silvja akvedukta rajonā.

Obstrukcijas cēlonis var būt, piemēram, iedzimts šīs vietas sašaurinājums (stenoze), pēciekaisuma izmaiņas (piemēram, glioze, t. i., funkcionālo audu aizvietošana ar glijas šūnām - līdzīgi kā rēta), asinsizplūdums vai audzējs.

No audzējiem visbiežāk sastopama germinoma, pinealocitoma vai pinealoblastoma.

Otrā vieta, kur bieži tiek traucēta šķidruma plūsma, ir Monroe ostium. Tā atrodas smadzeņu trešajā un ceturtajā kambarī. Šajā vietā šķēršļus var veidot cistas, piemēram, koloidālā vai arahnoīdā cista.

Nereti tā ir arī jaunveidojums, piemēram, smadzeņu stumbra glioma, medulloblastoma vai ependimoma.

Obstruktīvā hidrocefālija rodas arī pēc subarahnoidālas asiņošanas, un tā ir nopietna komplikācija, kas apdraud dzīvību.

Īpaši hidrocefālijas veidi

1. Normotensīvās hidrocefālijas gadījumā šķidruma tilpums šķidrvada kanālos ir palielināts, bet intrakraniālais spiediens nepalielinās. Tā skar galvenokārt gados vecākus cilvēkus. Tai raksturīga simptomu triāde: demence vai palēnināts psihomotors temps ar atmiņas traucējumiem, grūtības staigāt (stagnējoša gaita, ko sauc par ataktisko gaitu), sfinktera problēmas, visbiežāk urīna nesaturēšana.
2. Pseidotumor cerebri ir slimība, kas parasti skar aptaukojušās pusmūža sievietes. Tā saistīta ar paaugstinātu intrakraniālo cerebrospinālā šķidruma spiedienu. Simptomi ir galvassāpes un redzes traucējumi. Tomēr atmiņas traucējumi, dezorientācija un garīgo funkciju traucējumi kā citu veidu hidrocefālijas gadījumā nav sastopami. Ārstēšana ir ķirurģiska, un tā sastāv no šķidruma novadīšanas ārpus galvaskausa dobuma.

Hidrocefālija visbiežāk rodas zīdaiņu vecumā daudzu iedzimtu defektu dēļ, kā arī priekšlaicīgi dzimušu bērnu smadzeņu asiņošanas rezultātā.

Kopējā hidrocefālijas izplatība ir aptuveni 85 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju, tomēr biežāk slimo bērni - līdz pat 88 gadījumiem uz 100 000. Pieaugušo iedzīvotāju ir daudz mazāk - 11 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

Otrs hidrocefālijas izplatības maksimums ir gados vecākiem cilvēkiem, kur izplatība ir aptuveni 175 gadījumi uz 100 000 un vairāk nekā 400 gadījumi uz 100 000 pēc 80 gadu vecuma.

Attiecībā uz ģeogrāfiskajām atšķirībām hidrocefālija visvairāk skar Āfrikas un Dienvidamerikas iedzīvotājus.

Starp dzimumiem nav būtisku atšķirību, un abus dzimumus var skart vienādi.

Hidrocefālijas simptomi ir atkarīgi no pacienta vecuma, tās rašanās iemesla, obstrukcijas lokalizācijas, ilguma un rašanās ātruma.

Akūta hidrocefālija

Akūta šķidruma vadu noslēgšanās izraisa strauju sānu kambaru paplašināšanos un intrakraniālā spiediena palielināšanos. Pārāk liels spiediens nospiež mīkstos smadzeņu audus, kas pēc tam tiek izspiesti ārā caur smadzeņu atverēm.

Šādu situāciju sauc par smadzeņu trūci, un tā ir dzīvībai bīstams stāvoklis.

Brīdinājuma pazīmes ir galvassāpes un vemšana bez iepriekšējas slikta dūša vai vemšanas atvieglošanas. Tam seko apziņas izmaiņas, paplašinātas, nereaģējošas skolēnu zīlītes un pat koma ar palēninātu sirdsdarbību.

Iedzimta hidrocefālija

Iedzimta hidrocefālija parasti parādās tūlīt pēc dzimšanas.

Tipiski simptomi ir šādi:

• nenormāli liela galva
• saspringta, izspiesta un minimāli pulsējoša fontanele.
• galvaskausa šuvju sašķelšanās
• plāna un spīdīga galvas āda
• uzsvērts vēnu zīmējums uz galvas
• stīvas rokas un kājas
• acu zīlītes ir tuvu apakšējā plakstiņa malai, radot "rietošas saules" iespaidu
• apgrūtināta elpošana
• apetītes trūkums un atteikšanās no ēdiena
• nevēlēšanās kustināt kaklu vai pagriezt galvu
• aizkavēta psihomotoriskā attīstība

vēls hidrocefālijas sākums

Lēnāk sākusies hidrocefālija, kam raksturīgas galvassāpes un tipiska simptomu triāde:

1. Psihomotoriskā atpalicība ar atmiņas traucējumiem un attīstās demence.
2. Gaitas traucējumi, ko sauc par ataksiju. Gaita ir kliba, nekoordinēta, bez līdzsvara un stabilitātes.
3. Sfinktera traucējumi, kas izpaužas kā urīna nesaturēšana, t. i., urīna noplūde dažādās pakāpēs.

Neiro attēlveidošanas izmeklējumiem ir liela nozīme diagnostikā, ja ir aizdomas par hidrocefāliju. Tie var apstiprināt diagnozi, atklāt cēloni un plānot atbilstošu ārstēšanu.

Akūtas hidrocefālijas gadījumā visātrākais un pieejamākais izmeklējums ir smadzeņu datortomogrāfija (CT). Ar šo izmeklējumu mēs varam uzreiz novērtēt smadzeņu kambaru izmēru.

Paaugstināts intrakraniālā šķidruma daudzums parādīsies ap kambariem kā "periventrikulārais preenhancement", t. i., kambaru apkārtnes aptumšojums, ko izraisa augsta spiediena izraisīta šķidruma noplūde.

Otra hidrocefālijas pazīme ir sānu pusložu kambaru priekšējo ragu un trešā kambara piepumpēšanās. Šo pazīmi dēvē arī par "Mickey Mouse", jo attēls atgādina slaveno multiplikācijas filmu varoni.

Šīs pazīmes klātbūtne norāda uz aizsprostojumu Silvija akveduka rajonā.

Labākais un visprecīzākais izmeklējums neapšaubāmi ir smadzeņu magnētiskās rezonanses (MR) izmeklējums.

Tā ļoti labi parāda aizmugurējās bedres struktūras, un ar tās palīdzību mēs varam atšķirt smadzeņu audzējus un deģeneratīvas slimības, kā arī atšķirt normotensīvo hidrocefāliju no smadzeņu atrofijas.

MR attēlos palielināts cerebrospinālā šķidruma tilpums T2 sekvencēs tiek parādīts kā periventrikulāra hiperintensitāte (lūmena nogulumi). Šīs sekvences tiek īpaši izmantotas, lai noteiktu šķidruma komponentus smadzenēs.

Diagnoze ir sarežģīta hroniskas (ilgstošas) hidrocefālijas gadījumā. Šajā gadījumā sānu kambaru priekšējie ragi var nebūt tik izteikti palielināti.

Daži svarīgi smadzeņu centri var būt pat sarukuši (atrofējušies), tāpēc ir jāizslēdz kādas neirodeģeneratīvas slimības.

Normotensīvās hidrocefālijas diagnostikas tests ir tā sauktais TAP tests. Šajā testā tiek veikta jostasvietas punkcija, kuras laikā tiek izvadīts liels šķidruma daudzums - 30 līdz 50 ml. Pēc dažām stundām pacients tiek izmeklēts.

Ja ir vērojama ievērojama simptomu uzlabošanās, visticamāk, ka ir normotensīva hidrocefālija. Tests faktiski ir ārējs šķidruma drenāžas tests no šķidruma kanāliem.

Iedzimtu hidrocefālijas formu gadījumā ieteicams veikt ģenētisko testēšanu un konsultāciju turpmākas grūtniecības gadījumā.

Jaundzimušajiem visvienkāršākā smadzeņu izmeklēšanas metode ir ultrasonogrāfija (USG), kad aparāta zondi novieto uz smadzenīšu virsmas - priekšējās lielās fontanēles.

Izmeklējums neapkrauj mazuļa mazo ķermenīti ar starojumu, un nav nepieciešams, lai bērns būtu miera stāvoklī, kā tas ir magnētiskās rezonanses gadījumā. Tāpēc ultrasonogrāfiju var veikt biežāk, un tā ir noderīga arī hidrocefālijas progresēšanas vai terapijas efektivitātes uzraudzībai.

Doplerometrija ir ultrasonogrāfijas funkcija, ar kuras palīdzību mēs varam novērot izmaiņas smadzeņu perfūzijā. Tādējādi mēs varam novērtēt intrakraniālās hipertensijas pakāpi un drenāžas (hidrocefālijas terapijas) funkcionalitāti.

Paaugstinātu intrakraniālo spiedienu var diagnosticēt arī oftalmologs. Izmeklējot acs fonu, viņš pamanīs redzes nerva papillas tūsku (pietūkumu). Redzes nerva papilla ir vieta, kur redzes nervs atstāj tīkleni un turpinās uz smadzenēm.

Šis simptoms skaidri norāda uz paaugstinātu spiedienu galvaskausā, ko var izraisīt audzējs vai pat hidrocefālija.

Slimības gaita ir atkarīga no hidrocefālijas veida.

Akūtas hidrocefālijas gadījumā obstrukcija šķidruma sistēmā rodas pēkšņi, un stāvoklis progresē ļoti ātri.

Pacientam ir smagi paaugstināta intraluminālā spiediena simptomi, kas galvenokārt ietver nerimstošas galvassāpes un vemšanu bez iepriekšējas slikta dūšas. Pēc vemšanas nav atvieglojuma, kā tas ir, piemēram, kuņģa darbības traucējumu gadījumā.

Pacients var ātri zaudēt samaņu, var rasties krampji, dezorientācija un pat koma.

Nekavējoties jāveic akūta smadzeņu datortomogrāfija un neiroķirurģiska iejaukšanās, lai mazinātu pieaugošo spiedienu galvaskausā.

Lielākais risks akūtas hidrocefālijas gadījumā ir smadzeņu trūce, t. i., smadzeņu audu izspiešana caur kādu no galvaskausa atverēm. Šis stāvoklis var beigties ar dzīvības funkciju traucējumiem un pēkšņu nāvi.

Hroniskas hidrocefālijas gadījumā, kas attīstās ilgākā laika periodā, simptomi nav tik dramatiski. Tās progresēšana ir mazāk pamanāma. Viens no hroniskas hidrocefālijas veidiem ir normotensīvā hidrocefālija. Tā galvenokārt skar gados vecākus cilvēkus.

Galvenais simptoms ir psihomotorā tempa palēnināšanās, kas atgādina sākoties demencei. Ar to ir saistīta urīna nesaturēšana un pat pilnīga slapjšaušanās gultā. Tā kā šie simptomi parādās arī citu ar vecumu saistītu slimību gadījumā, normotensīvā hidrocefālija bieži vien netiek pareizi diagnosticēta.

Pacientu bieži vien rūpīgi izmeklē, lai noskaidrotu neirodeģeneratīvo slimību klātbūtni. Ja gaitas traucējumi ir ataksiski (nestabili) ar līdzsvara un stabilitātes traucējumiem, diagnozi var sajaukt ar Parkinsona slimību.

Speciāla magnētiskās rezonanses izmeklēšana ar plūsmas mērījumiem šķidruma ceļos un tā sauktais TAP tests atklās patieso grūtību cēloni, un ārstēšana lielā mērā atvieglos pacienta simptomus.

Iedzimtas hidrocefālijas gadījumā diagnoze bieži vien ir zināma jau dzimšanas brīdī. Iedzimto smadzeņu attīstības defektu, kas izraisa hidrocefāliju, var diagnosticēt grūtniecības laikā.

Bērnam ir palielināts galvas apkārtmērs, sašķeltas starpskriemeļu šuves, nepulsējoša fontanele un izteikts vēnu zīmējums uz galvas. Viņš ir nemierīgs, atsakās sūkāt no krūts, ir raudulīgs, nekustina kaklu un nepagriež galvu.

Terapija ir tāda pati kā pieaugušo vecumā, proti, drenāžas sistēmas ievietošana. Pēc operācijas bērns dzīvo normālu dzīvi, drenāžai nekādā veidā nav nepieciešams viņu ierobežot. Pastiprināta uzmanība jāpievērš vārstuļa spiediena iestatīšanai un infekcijas riskam.