Cistiskās fibrozes ārstēšana: zāles, inhalācijas un atbalstoša terapija

Cistiskā fibroze ir slimība, kas skar daudzus cilvēka ķermeņa orgānus. Tā ir vairāku orgānu slimība. Tāpēc ir svarīgi terapiju risināt kompleksi un veikt ārstēšanu, kas vērsta uz katru orgānu sistēmu atsevišķi.

Plaušu bojājumu ārstēšana

• CF gadījumā vissvarīgākā terapija ir gļotu atšķaidīšana elpceļos. Samazinot gļotu blīvumu, tiek uzlabota gļotādas attīrošā funkcija. Terapijā tiek izmantoti dažādi inhalējamie līdzekļi, kas šķidrina gļotas.

Piemēram, lieto acetilcisteīnu vai karbocistīnu. Lietojot iekšķīgi, tie samazina arī gļotu viskozitāti kuņģa-zarnu traktā.

• Inhalējamos beta-mimētiskos līdzekļus lieto arī, piemēram, astmas gadījumā. Tie mazina apakšējo elpceļu - bronhu obstrukciju.

Inhalējamie šķīdumi, piemēram, 6% NaCl šķīdums vai amilorīda šķīdums, efektīvi mitrina krēpas. Tas ievērojami atvieglo to atkrēpošanu.

• No mirušo baktēriju, gļotādu šūnu un leikocītu kodoliem izdalās DNS molekulas, kas arī sabiezina krēpas. Ferments, kas izšķīdina DNS šķiedras, tiek saukts par DNSāzi jeb alfa dornāzi. Tas ir enzīms, ko zinātnieki radījuši, izmantojot gēnu inženierijas metodes.

• Antimikrobiālā terapija ir būtiska ārstēšanas sastāvdaļa. CF pacientiem elpceļi ir kolonizēti ar rezistentiem baktēriju kloniem, piemēram, Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia vai Stenotrophomonas.

Ilgstoša perorālu antibiotiku profilaktiska lietošana ir iespējama tikai dažiem celmiem. Antibiotikas CF pacientiem uzsūcas atšķirīgi nekā veseliem pacientiem. Tāpēc nepieciešams ilgāks lietošanas ilgums.

Intravenoza lietošana ir visefektīvākā, īpaši tādiem patogēniem kā Pseudomonas, Burkholderia cepacia un Stenotrophomonas. Ja ir hroniska kolonizācija ar šiem celmiem, ieteicama profilaktiska intravenoza atkārtota ārstēšana ik pēc 3 mēnešiem 14 dienas.

Ja elpceļu kolonizācija ir ar sēnītēm un raugiem, ārstēšanā iekļauj pretsēnīšu līdzekļus.

Analgētiķi, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, ir elpceļu infekciju atbalstoša ārstēšana.

• Mūsdienu ārstēšanā ietilpst divu veidu medikamenti. Vienā ir lumafaktors un ivafaktors, bet otrā - trīs aktīvās vielas, ivafaktors, terafaktors un eleksafaktors.
  • Šīs zāles uzlabo plaušu darbību, palielinot hlorīdu kanālu skaitu.
  • Aktīvo vielu kombinācija uzlabo arī jau esošo kanālu darbību. Šie tā sauktie CFTR proteīna modulatori samazina hospitalizāciju skaitu un nepieciešamību pēc antibiotiku terapijas CF pacientiem.
  • Ir pat pētījumi, ka tie uzlabo citu orgānu, piemēram, aknu, darbību.

Gremošanas traucējumu un nepietiekama uztura ārstēšana

• Aizkuņģa dziedzera enzīmu lietošana gastrorezistentās tabletēs (tabletes, kas ir noturīgas pret kuņģa skābi) uzlabo gremošanu un svarīgu uzturvielu, īpaši tauku un olbaltumvielu, uzsūkšanos.
• Aizkuņģa dziedzera bojājumi izraisa diabētu, ko sauc par cukura diabētu, kas saistīts ar CF. Kad tiek diagnosticēts diabēts, diabēta speciālists uzsāks ārstēšanu ar insulīnu.
• Hepatoprotektori ir zāles, kas aizsargā aknu audus un atvieglo aknu žultsskābju izvadīšanu. Piemēram, lieto ursodeoksiholskābi.
• Mukolītiskie līdzekļi, piemēram, acetilcisteīns, ir gļotu šķīdinātāji. Lietojot iekšķīgi, tie var uzlabot svarīgu uzturvielu uzsūkšanos un samazināt zarnu obstrukcijas risku.
• Pacientiem ar CF nepieciešama augsti kaloriska diēta un vitamīnu aizvietošana. Vitamīnu terapija galvenokārt koncentrējas uz uztura bagātinātājiem, kas satur taukos šķīstošus vitamīnus (A, D, E, K vitamīnus).

Lielu kaloriju devu nodrošina diēta, kas satur augstas kvalitātes olbaltumvielas un taukus, ierobežojot ātri uzsūcošos cukurus. Nutridrins ir piemēroti uztura bagātinātāji, kas palielina kaloriju vērtību un ir bagātināti ar vērtīgiem mikroelementiem.

Ja konservatīvā farmakoterapija nav sekmīga, pacientiem ar CF ir nepieciešama orgānu transplantācija. Dažiem indivīdiem transplantācija tiek plānota agrīni, piemēram, pusaudžu vecumā.