Kas ir demence? Demences cēloņi un simptomi

Demence ir sindroms, kas skar aptuveni 25 miljonus cilvēku visā pasaulē, un tiek lēsts, ka līdz 2030. gadam šis skaits pieaugs līdz 76 miljoniem un līdz 2050. gadam - līdz 135 miljoniem.

Tas ir iegūts intelektuāls traucējums, ko raksturo progresējoša kognitīvo spēju pasliktināšanās.

Tai ir smagi simptomi, kas padara nespējīgus gan slimniekus, gan viņu tuvākos radiniekus.

Termins "demence" ir aizgūts no latīņu valodas, un tā burtiskais tulkojums nozīmē "nedomājošs, nesaprātīgs, neprātīgs, traks, traks"; šo terminu pirmo reizi izmantoja Dr. Philip Pinel, lai aprakstītu slimību kopumu, kuru gadījumā samazinās intelektuālās spējas.

Demence ir iegūts intelekta traucējums, kas to atšķir no iedzimtiem intelektuāliem traucējumiem, ko sauc par idiotiju vai atpalicību.

Runājot par demenci, ir svarīgi zināt tās klīnisko izpausmi - demences sindromu.

Demences sindromu raksturo progresējoša kognitīvo funkciju pasliktināšanās. Tas nav saistīts ar kvantitatīvu (bezsamaņa, koma) vai kvalitatīvu (halucinācijas) apziņas traucējumu.

Termins "kognitīvā funkcija" atkal ir aizgūts no latīņu valodas "congnosco, congnoscere", kas tulkojumā nozīmē "zināt, iepazīties".

Kognitīvās funkcijas ietver:

• atmiņa
• domāšana
• intelekts
• uztvere
• uzmanība

Šo kognitīvo funkciju mērķis ir:

• orientēties laikā un telpā
• spēja sazināties un saprast runu
• lasīt, rakstīt, rēķināt
• vizuāli telpiskās un konstruēšanas prasmes
• izpratni
• loģiskā un abstraktā domāšana
• spriestspēja
• izpildfunkcijas (spēja plānot dažus sarežģītākus un sarežģītākus uzdevumus)

Demences gadījumā pakāpeniski pasliktinās visas šīs kognitīvās funkcijas. Tomēr vispazīstamākais ar demenci saistītais traucējums ir atmiņas pasliktināšanās.

Atmiņas traucējumus pamana pacients vai tuvinieki. Tas ir visbiežākais iemesls, kāpēc pacients vēršas pēc medicīniskas pārbaudes. Tomēr speciālista pārbaudes laikā ārsts konstatē vairāk nekā vienas kognitīvās funkcijas traucējumus.

Demenci parasti konstatē gados vecākiem pieaugušajiem, bet reti to var diagnosticēt arī jaunākā vecumā, pat bērniem.

Vispārpieņemtais vecums, kad demenci var diagnosticēt, ir 3 gadi. Tas ir vecums, kad cilvēka agrīnā psihomotoriskā attīstība ir pabeigta.

Aptuveni 5 % cilvēku vecumā no 65 gadiem un vecākiem ir demence. Desmitgadēm ejot, saslimstība dubultojas līdz 90 gadu vecumam, kad demence ir gandrīz pusei cilvēku.

Demences veidus var iedalīt vairākās grupās pēc vairākiem kritērijiem.

Vecums, kurā parādās pirmie demences simptomi:

• Presenila demence (sākums pirms 65 gadu vecuma)
• senila demence (pēc 65 gadu vecuma)

Pēc smadzeņu bojājuma vietas:

• Kortikālā (garozas) demence (piemēram, Alcheimera demence) - izpaužas galvenokārt kā atmiņas un iegaumēšanas, mācīšanās, spriešanas, loģiskās un abstraktās domāšanas traucējumi, apraksija (apgrūtinātas iemācītās kustības, piemēram, ģērbšanās laikā), akalkūlija (traucēta skaitīšana), agnozija (traucēta priekšmetu uztvere ar saglabātu redzi).
• subkortikālā demence(Hantingtona slimība)- šī tipa demences gadījumā ir viegli atmiņas traucējumi, jo īpaši vecāku atmiņu atsaukšanā. Dominē psihomotoriskā palēnināšanās, nav akalkūlijas, afāzijas vai apraksijas. No slimības sākuma ir izteikti izpildfunkciju, plānošanas, motivācijas, uzmanības un muskuļu tonusa traucējumi.

Dalījums pēc norises:

• vienmērīgi progresējoša (Alcheimera demence)
• strauji progresējoša (vaskulārā demence)
• stacionāra demence (pēc traumām)

Pēc smaguma pakāpes demenci iedala:

• vieglu demenci
• vidēji smaga demence
• smaga demence

Atkarībā no cēloņa, kas izraisa demenci, demenci iedala:

• primāro neirodeģeneratīvo demenci
• sekundārā demence
• vaskulāro demenci

Primārā neirodeģeneratīvā demence

Viena no visbiežāk sastopamajām demencēm, kas veido līdz pat 60 % no visām demencēm.

Tiek lēsts, ka cēlonis ir iedzimta nosliece uz šūnu un starpšūnu savienojumu deģenerāciju. Pakāpeniska nervu šūnu un to savienojumu izzušana izraisa smadzeņu garozas vai zemapvalka centru atrofiju.

Slimības patoģenēzē liela nozīme ir ģenētiskai nosliecei uz slimību, bet pati slimība nav pārmantojama. Pārmantot var tikai noslieci uz slimību.

Piemēram, Alcheimera slimībai ir ģenētiski pārmantota forma. Tā ir ģimenes demence, kas ir autosomāli dominējoša slimība.

Praksē tas nozīmē, ka slimība tiek pārmantota no vecākiem uz bērniem, un ar šo slimību var saslimt abu dzimumu pārstāvji. Ja vienam no vecākiem ir šī demence, varbūtība, ka bērns piedzims ar mutāciju, ir 50-75 %.

Slimību izraisa mutācijas trīs gēnos:

• amiloīda prekursora proteīna gēns, kas atrodas 21. hromosomā.
• presenilīna-1 gēnu, kas atrodas 14. hromosomā.
• presenilīna-2 gēnu, kas atrodas 1. hromosomā.

Parkinsona slimībai ir arī iedzimta forma. tā ir parkīna (proteīna) vai ubikitīna-C-hidrolāzes gēna mutācija. tiem ir aizsargfunkcija smadzenēs.

Kad gēns ir traucēts, olbaltumviela tiek bojāta un nespēj pildīt savu aizsargfunkciju šūnās. Tāpēc šūnas iet bojā vieglāk un ātrāk.

Lai demence izpaustos klīniski, ģenētiskai nosliecei ir nepieciešams tā sauktais izraisošais faktors.

Šāds izraisošais faktors var būt cita fiziska slimība, vides izmaiņas, sarežģīta sociālā situācija vai emocionāli sarežģīts periods.

Visbiežāk sastopamās primārās deģeneratīvās demences ir šādas:

• Alcheimera slimības demence
• demence ar Levi ķermenīšiem
• frontotemporālā demence
• Parkinsona slimības demence
• Hantingtona slimības demence

Šos demences veidus dēvē arī par proteopātijām, jo tajās nogulsnējas īpaša veida patoloģisks proteīns. Šis proteīns ir neirotoksisks, izraisot aseptisku iekaisumu, kas bojā apkārt esošās nervu šūnas.

Smadzenēs uzkrātie patoloģiskie proteīni ir šādi:

• beta amiloīds
• tau proteīns
• alfa-sinukleīns
• TDP-43 (transaktīvais atbildes reakcijas DNS saistošais proteīns 43 kDa)

Katrs atsevišķs proteīns ietekmē atšķirīgu smadzeņu daļu, tāpēc uzkrātā proteīna veids nosaka demences klīnisko ainu. Proteīns var nogulsnēties šūnā (intracelulāri) vai ārpus šūnas (ekstracelulāri).

Ja ir skartas frontālās un frontālās apakškortikālās lokalizācijas, ir iesaistīts tau proteīns. Tauopātijas piemērs ir frontotemporālā demence.

Ja tiek skarti subkortikālie centri, piemēram, smadzeņu stumbrs, bazālie gangliji un limbiskā sistēma, ir iesaistīts alfa sinukleīns. Viena no pazīstamākajām alfa sinukleīnpātijām ir Parkinsona slimība.

Alfa-sinukleīns ir olbaltumviela, kas iesaistīta nervu savienojumu - sinapsju - plastiskumā.

Turklāt alfa-sinukleīnam ir tendence izplatīties pa neironiem visā smadzeņu sistēmā. Iespējams, ka šīs pārneses mehānisms ir pamats slimības nepārtrauktai progresēšanai.

Patoloģiskais beta amiloīds ir iesaistīts smadzeņu aizmugurējās puslodes smadzeņu garozas apgabalu bojājumos. Tipiska demence ar traucētu beta amiloīda vielmaiņu ir Alcheimera slimība.

Sekundārā demence

Tie ir dažādi demences veidi. Tie ir sekundāri citai slimībai, kas var skart ne tikai smadzenes, bet arī citus orgānus vai visu ķermeni. Tie veido aptuveni 5-10 % no visiem demences veidiem.

Šeit sniegts īss pārskats par slimībām, kas izraisa sekundāro demenci:

1. Metaboliskās slimības:

• Vilsona slimība
• Akūta intermitējoša porfīrija
• Metahromatiskā leikodistrofija
• Uremiskā encefalopātija
• Aknu encefalopātija

2. Endokrīnās slimības:

• Hipotireoze, tirotoksikoze
• Paratireoīdā dziedzera disfunkcija
• Virsnieru darbības traucējumi, piemēram, Addisona slimība, Kušinga sindroms
• Hipoglikēmija

3. Infekcijas slimības:

• AIDS
• Neirosifilis
• Laima slimība
• Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (JCV vīruss)
• Iveomeningīts
• Herpetiskais encefalīts
• Prionoze

4. Plaušu un hematoloģiskās slimības:

• Hroniska obstruktīvā plaušu slimība
• Sirds mazspēja
• Anēmija

5. Vitamīnu trūkums:

• D vitamīnu trūkums: D vitamīna hipovitaminoze
• B grupas vitamīnu, piemēram, B1, B2, B3, B6, B9 un B12, hipovitaminozi.

6. Citas slimības:

• Alkohola intoksikācija
• Normotensīvā hidrocefālija
• Onkoloģiskas slimības
• Kolagenozes

Asinsvadu demence

Tās veido otru visbiežāk sastopamo demenču grupu.

Asinsvadu demenci izraisa smadzeņu asinsapgādes traucējumi. Vāji apasiņoti smadzeņu audi nepietiekami apgādāti ar skābekli, kā rezultātā notiek nervu šūnu deģenerācija.

Situācija rodas, piemēram, pēc pēkšņa insulta vai vairākkārtējas smadzeņu išēmijas zemapvalka zonās.

Pirms demences ir paaugstināts asinsspiediens, asinsvadu ateroskleroze, aptaukošanās, hiperholesterinēmija un citas asinsvadu slimības, piemēram, apakšējo ekstremitāšu išēmija vai miokarda infarkts.

Demences simptomi var būt divu veidu.

Pirmo simptomu tipu veido kognitīvie traucējumi. Papildus šiem simptomiem ir arī ar kognitīvajām funkcijām nesaistīti traucējumi (saukti par neiropsihiskiem), fiziskie simptomi un funkcionālo traucējumu simptomi.

Kognitīvie simptomi:

• pakāpeniska atmiņas zudums
• domāšanas traucējumi
• spriedumu traucējumi
• slikta orientēšanās telpā, laikā, personas dezorientācija
• runas traucējumi
• nespēja apgūt jaunas lietas
• kognitīvie traucējumi
• nespēja veikt sarežģītus motoriskus uzdevumus
• nespēja nosaukt pazīstamus priekšmetus

Neiropsihiatriskie simptomi:

• Depresija
• nemiers
• apātija un neieinteresētība
• mānija
• mānijas
• halucinācijas
• uzbudinājums
• agresija
• bezmiegs vai miega ritma traucējumi
• rupjība sociālajā uzvedībā
• patoloģiskas kustību izpausmes

Fiziski simptomi:

• urīna noplūde
• svara zudums, pārtikas atteikšanās, novājēšana
• muskuļu masas zudums
• ekstrapiramidāli simptomi, t. i., trīce, stīvums, gaitas traucējumi u. c.

Pacienta funkcionalitāte:

• grūtības veikt sarežģītus uzdevumus, piemēram, vadīt transportlīdzekli, strādāt.
• nespēja veikt mājas darbus
• problēmas ar personīgo higiēnu, kas prasa virkni soļu.
• ikdienas rutīnas darbību, piemēram, ēšanas, ģērbšanās, ķemmēšanas u. c., ierobežojumi.
• komunikācijas traucējumi, savu vajadzību un domu paušana.
• patstāvīga pārvietošanās ir gandrīz pilnībā neiespējama

Motoriskie simptomi nav nekas neparasts, jo īpaši demences gadījumā, kad ir skarti smadzeņu zemsmadzeņu apakškortikālie centri. Slimības sākumā simptomi ir netipiski, piemēram, sāpes locītavās un muskuļos. Tie var novest pie nepareizas diagnozes noteikšanas.

Motoriskie simptomi ir raksturīgi, piemēram, Parkinsona slimībai, kur ir simptomu konstelācija:

• hipokinēzija (kustību diapazona ierobežojums) un ar to saistītie bradikinēzijas (kustību palēnināšanās) un akinēzijas (kustību sākuma traucējumi) simptomi.
• rigiditāte (muskuļu un locītavu stīvums)
• trīce miera stāvoklī
• stājas traucējumi

Simptomi parasti parādās tikai vienā ķermeņa pusē, gan uz augšējām, gan apakšējām ekstremitātēm. Pakāpeniski, slimībai progresējot, tie pāriet uz otru ķermeņa pusi.

Demences diagnosticēšana ir salīdzinoši sarežģīts process. To veic vairākos posmos, no kuriem vēlāk tiek noteikta detalizētāka slimības diagnoze. Demences diagnozi nosaka speciālists, proti, neirologs vai psihiatrs.

Svarīga nozīme ir detalizētai sākotnējai izmeklēšanai. Svarīga loma ir pirmā kontakta ārstam, jo viņš vai viņa var pamanīt nelielas pazīmes. Alternatīvi viņam vai viņai var uzticēties pacientu pavadošais ģimenes loceklis.

Intervijā ar pacientu vai viņa/viņas ģimeni galvenā uzmanība tiek pievērsta kognitīvajiem kavējumiem, neiropsihiatriskajiem simptomiem un tam, cik lielā mērā tie traucē pacienta normālu dzīvi.

Svarīga iezīme ir simptomu parādīšanās raksturs, vai tā ir bijusi pēkšņa, vai arī pārmaiņas notikušas pakāpeniski un pakāpeniski.

Ģimene ir neaizstājams posms demences diagnosticēšanā. Tā sniedz objektīvāku informāciju par simptomus izraisošajiem vai pastiprinošajiem faktoriem un aizdomīgo notikumu gaitu.

Pēc tam seko izziņas skrīninga testi. Visbiežāk tiek izmantoti Mini garīgā stāvokļa pārbaude (MMSE), Monreālas kognitīvais novērtējums (MoCA), pulksteņa zīmēšanas tests (CDT), verbālās runas plūsmas tests vai citi.

No attēlveidošanas testiem vislielākā prognozējošā vērtība ir smadzeņu magnētiskajai rezonansei, kas pierāda smadzeņu atrofiju konkrētajai demences formai raksturīgās vietās.

Tas ļauj novērtēt arī asinsvadu stāvokli un to izmaiņas, kas arī var būt saistītas ar vaskulāro vai sekundāro demenču attīstību.

Smadzeņu datortomogrāfiju tagad ir aizstājusi detalizētāka magnētiskā rezonanse, taču tā joprojām ir noderīga akūtai diagnostikai un tiek izmantota, lai izslēgtu citus procesus smadzenēs, piemēram, asinsizplūdumu, audzēju, hidrocefāliju un citus.

Ģenētiskie testi ir svarīgi, ja demence progresē neparasti strauji vai ja pacients ir jauns. Piemēram, var noteikt ģenētiskās mutācijas amiloīda prekursora proteīna gēnā, presenilīna-1 vai presenilīna-2 gēnā.

Sekundāro demenci izraisa cita pacienta hroniska slimība.

Ir ļoti svarīgi diagnostiski atšķirt primāro demenci no sekundārās demences. Sekundārā demence ir potenciāli atgriezeniska (izārstējama) ar atbilstošu ārstēšanu.

Sākotnēji tiek veikts vienkāršs laboratoriskais tests, ar kuru var noteikt vairākas slimības, ne tikai vielmaiņas slimības.

Parastie izmeklējumi ietver asins analīzes, diferenciālo asins analīzi, asins bioķīmiju (minerālvielas, glikēmiju, nieru parametrus, aknu darbības testus, albumīnu, iekaisuma marķierus u. c.), nosēdumu un urīna bioķīmiju, hormonu profilu, jo īpaši vairogdziedzera hormonu (TSH un fT4), vitamīna B12 un folskābes līmeni un visbeidzot seroloģiskos testus sifilisa infekcijai noteikt.

Papildus šiem parametriem mēs varam izmeklēt arī citu B grupas vitamīnu un D vitamīna līmeni asinīs, veikt toksikoloģisko izmeklēšanu, dažu neirotoksisku medikamentu līmeni, HIV infekcijas un boreliju klātbūtnes testus, kā arī noteikt smago metālu līmeni un citus.

Lai diagnosticētu vaskulāro demenci, būtiski ir veikt sirds un asinsvadu sistēmas, t. i., sirds un asinsvadu, izmeklēšanu. Palīgizmeklējumi ietver EKG, Holtera izmeklējumu, miega artērijas asinsvadu ultrasonogrāfiju vai krūškurvja rentgenu.

Demences gaita ir atkarīga no smadzeņu bojājuma un atrofijas vietas, vecuma, kurā pacientam pirmo reizi parādās simptomi, kā arī blakusslimībām, kas varētu būt izraisījušas demenci. Visbeidzot, bet ne mazāk svarīgi, tā ir atkarīga no sociālajiem apstākļiem, kādos pacients ir dzīvojis, un ģimenes locekļiem, kas viņam palīdzēs tikt galā ar slimību.

Ja pacientu ir skārusi kortikālā demence, slimības sākums būs raksturīgs ar atmiņas, runas un intelekta traucējumiem. Slimības norisei ir raksturīgas noteiktas stadijas, un to pavada citi simptomi.

Pirmā fāze pacientam un apkārtējiem var būt nemanāma. Bieži sastopamas galvassāpes, reibonis, neliels intelekta samazinājums, domāšanas palēnināšanās un viegli atmiņas traucējumi.

Sākas nelielas kļūdas, piemēram, skaitīšanas un naudas kļūdas.

Pacienti var bieži atkārtot dzirdētos vārdus un skaņas. To sauc par eholāliju.

Pirmajā stadijā nav motorisko izpausmju. Izteiktāka ir depresija, nemiers un nervozitāte.

Otrajā stadijā atmiņas traucējumi ir izteiktāki, tiem pievienojas kognitīvie traucējumi.

Atmiņa ir traucēta, īpaši ikdienas notikumu aizmāršības jomā. Pacientam ir grūti atcerēties, kur viņš ir bijis, ko darījis, ko ēdis pusdienās. Viņš var aizmirst, kur viņš ir licis dažādus priekšmetus. Viņam šķiet, ka viņš tos pazaudē vai noliek neparastās vietās.

Ir traucēta arī orientēšanās telpā un laikā. Tāpēc cilvēki ar demenci apmaldās pazīstamā pilsētā, uz pazīstamas ielas, nezinot, ar kādu autobusu viņi brauc vai kurp dodas. Pēc šādas pieredzes viņi ir ļoti satraukti un apjukuši, kas veicina padziļinātu trauksmi un depresiju.

Otrais posms ilgst 1-3 gadus, kad ģimenes locekļi, kolēģi vai pats pacients pamana uzvedības izmaiņas. Tāpēc demenci visbiežāk diagnosticē šajā posmā.

Nākamajā stadijā kognitīvo traucējumu attīstība ir ļoti strauja.

Papildus atmiņas un mācīšanās traucējumiem tiek ietekmēta arī vecā atmiņa. Pacienti nevar atcerēties savu dzimšanas datumu, adresi, dzīvesvietu, neatpazīst pazīstamas vietas, cilvēkus, ģimeni, partneri, bērnus, runā bez vārdiem un bieži garīgi novirzās uz neloģiskām lietām.

Vērojama arī psiholoģiskā stāvokļa pasliktināšanās, emocionāla nestabilitāte, uzvedības un domāšanas traucējumi. Slikts miegs, traucēts miega ritms, bieža pamošanās naktī, staigāšana pa istabu, pat iziešana no istabas vai mājokļa rada lielu psiholoģisku slogu ģimenei vai aizbildnim.

Pacienti ir pilnīgi atkarīgi no citas personas aprūpes.

Demences terminālajai stadijai raksturīga nespējība, nekustīgums, nesaturēšana, dzirdami kliedzieni, agresijas lēkmes, nepatīkama uzvedība un izturēšanās, bieži vien pret ķermeni vai izdalījumiem, piemēram, urīnu vai izkārnījumiem.

Tā kā tā ir progresējoša neirodeģeneratīva slimība, prognoze nav labvēlīga. Pacienta, kam diagnosticēta demence, izdzīvošana ir atkarīga no daudziem faktoriem. Svarīgs ir pacienta vecums un progresēšanas ātrums.

Biežākais nāves cēlonis pacientiem ar demences beigu stadiju ir aspirācijas pneimonija, kas ir ļoti grūti vadāma slimība viņu stāvoklī.