Kas ir Gijēna-Barē sindroms, kādi ir tā simptomi un cēloņi?

Guillain-Barré sindroma nosaukums ir vecāks nosaukums neiroloģiskai slimībai, kas izpaužas kā akūta ķermeņa ļengana paralīze.

Pirmo reizi šo slimību 1859. gadā pieminēja Landry. Vēlāk, 1916. gadā, Guillain, Barré un Strohl precizēja simptomu klīnisko aprakstu un pirmie atklāja arī raksturīgos liquor rezultātus.

Mūsdienās tiek lietots mūsdienīgs nosaukums akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikulopātija (AIDP).

Šī slimība ir imunoloģiski mediēta. Tā ir saistīta ar imūnsistēmas disregulācijas traucējumiem ar noslieci uz autoimūnām reakcijām, kas vērstas pret paša organisma nervu sistēmas audiem.

Poliradikuloneiropātijas var klasificēt kā akūtas vai hroniskas atkarībā no klīniskās gaitas.

Pamatojoties uz simptomu konstelāciju un elektrofizioloģiskajiem rezultātiem (ar EMG izmeklējumu), tās klasificē vienā no vairākiem GBS variantiem.

Turpmāk minētie apakštipi pieder pie slimību grupas ar GBS attēlu:

• akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikulopātija (AIDP)
• akūta motoriskā aksonālā neiropātija (AMAN)
• akūta motoriskā un sensorā aksonālā neiropātija (AMSAN)
• Millera-Fišera sindroms (MFS)
• akūta sensorā neiropātija un akūta pandisautonomija

Visbiežāk sastopamais GBS veids ir akūta iekaisuma demielinizējoša poliradikulopātija (AIDP). Šī veida gadījumā maksimālie simptomi parādās dažu dienu laikā (maksimums 4 nedēļu laikā).

Tam seko simptomu stabilizēšanās, tā sauktā plato fāze, pēc kuras klīniskais stāvoklis pakāpeniski uzlabojas.

Diferenciāldiagnozē ir būtiski atšķirt hronisku iekaisuma demielinizējošu poliradikuloneiropātiju (CIDP). Slimība norit lēnāk, progresē vai recidivē.

GBS aksonālie varianti var būt tīri motoriska vai kombinēta sensorā un motoriskā neiropātija. Abi varianti var izpausties kā ļoti smaga slimība ar tikai daļēju atveseļošanos.

Samazinoties akūtā poliomielīta (infekcijas vīrusu slimības, kas izraisa ekstremitāšu paralīzi) izplatībai, GBS ir kļuvusi par visizplatītāko akūtu paralītisku slimību Rietumu pasaulē.

Saslimstība ar GBS ir aptuveni 1 līdz 2 gadījumi gadā uz 100 000 iedzīvotāju. Ar to biežāk slimo vīrieši nekā sievietes, attiecība ir 3:2. Tā biežāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem, bet var sastopama arī jauniem cilvēkiem.

GBS bieži vien ir saistīta ar vakcināciju. Līdz šim ir apstiprināta tikai saslimstības palielināšanās saistībā ar vakcināciju pret trakumsērgu. Vakcīna pret trakumsērgu satur smadzeņu materiālu.

Tiek ziņots, ka GBS iespējamība ir viena uz 1000 vakcinētām personām.

Līdz 80 % pacientu ar GBS vairākas nedēļas pirms simptomu parādīšanās bija elpceļu (58 %) vai kuņģa un zarnu trakta (22 %) infekcijas slimība. Tāpēc lielākā uzmanība ir pievērsta GBS postinfekcijas teorijai.

Visbiežāk sastopamie infekcijas izraisītāji ir šādi:

• Simptomus raksturo augsts drudzis, galvassāpes, kolikas sāpes vēderā, īpaši labajā vēdera lejasdaļā, kas var imitēt apendicītu. Pacientiem ir slikta dūša, bet tie nevirmo. Pacientiem ir slikta dūša, bet tie nevirmo.
• Mikoplazma ir baktērija bez šūnas sieniņas, kas izraisa atipisku pneimoniju.
• Citomegalovīruss - vīruss, kas veseliem cilvēkiem neizraisa simptomus. Tomēr imūnkompromitētiem cilvēkiem, piemēram, pēc orgānu transplantācijas, infekcija ir smaga. Tā izpaužas ar drudzi, palielinātiem limfmezgliem, vājumu, nogurumu, muskuļu un locītavu sāpēm un nespēku. Smagākie simptomi ir hepatīts, pneimonija, encefalīts un barības vada, resnās zarnas un acu infekcijas.
• Epšteina-Barra vīruss - infekciozās mononukleozes izraisītājs. Slimību bieži jauc ar streptokoku, jo tai ir līdzīgi simptomi. Vīruss ietekmē endokrīnos dziedzerus, liesu, aknas, limfmezglus un balsenes.
• Hemophilus - visnopietnākā infekcijas slimība ir infekciozais epiglotīts. Tas izraisa arī sinusītu, vidusauss iekaisumu, pneimoniju un smagu strutainu meningītu.

Šī infekcija ir stimuls antivielu veidošanai. Pamatojoties uz šo patogēnu apvalka molekulu strukturālo un ķīmisko līdzību ar organisma audiem, veidojas antivielas, kas ir vērstas pret paša organisma struktūrām.

Tā ir ienaidnieka "maldināšana", pamatojoties uz tā līdzību ar savu pašu. Imunoloģijā šo parādību dēvē par molekulāro mimikriju.

GBS cēlonis ir balstīts uz perifēro nervu bojājumu autoimūniem mehānismiem.

Demielinizācijas formās nervu mielīna apvalku gangliozīdus uzbrūk autoantivielas. Aksonālās formas gadījumā autoantivielas ir vērstas pret glikoproteīnu struktūrām, kas atrodas nervu šūnu membrānā, ko sauc par aksoniem.

GBS atkārtojas diezgan bieži.

Tas ir vairākas reizes vairāk nekā nejaušos un sporādiskos gadījumos. Tāpēc ekspertiem ir aizdomas, ka slimība ir saistīta ar noteiktiem ģenētiskiem faktoriem.

Tie ir gēni, kas ir atbildīgi par imunitātes aktivizāciju un tai sekojošo autoimūno reakciju kaskādi.

Papildus infekcijas slimībām un ģenētiskajai nosliecei ir arī citi riska faktori GBS attīstībai:

• iepriekšējs hepatīts (aknu iekaisums)
• tādu narkotiku lietošana kā heroīns, suramīns un streptokināze.
• hroniskas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde un HIV vai AIDS infekcija.
• aktīva imunizācija, t. i., vakcinācija pret, piemēram, gripu, trakumsērgu u. c.

Jau 1916. gadā Guillain, Barré un Stohl aprakstīja šādus simptomus:

• muskuļu vājums
• arefleksija - cīpslu-muskuļu refleksu trūkums
• jutekliskie simptomi, piemēram, tirpšana un dedzināšana ar nelielu sajūtu zudumu
• cerebrospinālā šķidruma (CSF) albuminocitoloģiskā disociācija

Mūsdienās mēs vairs nenošķiram dažādus simptomus atkarībā no tā, ar kādu GBS variantu pacients ir slims. Pastāv vairāki klīniskie varianti, tostarp akūta motoriskā aksonālā neiropātija, akūta motoriskā un sensorā aksonālā neiropātija.

Visiem GBS variantiem kopīgs simptoms ir progresējoša simetriska paralīze un arefleksija dažu stundu vai dienu laikā. Paralīze progresē augšupejošā veidā, t. i., no apakšas uz augšu, kas ir ļoti raksturīgi GBS. To pavada muskuļu sāpes.

Vispirms tiek skartas kājas, pēc tam visas apakšējās ekstremitātes. Vēlāk rodas nespēja nostāties un staigāt uz papēžiem. Nākamā progresija ir nespēja staigāt, jo īpaši augšstilbu muskuļu vājuma dēļ. Pakāpeniski paralīze izplatās uz augšējām ekstremitātēm.

Ja šajā stadijā slimība netiek ārstēta, tā progresē, un pacients nespēj apsēsties, seja kļūst ļengana sejas nervu un muskuļu paralīzes dēļ, viņš nevar pacelt galvu, nevar kustināt acis, jo ir iesaistīti okulomotorie nervi.

Smagākā slimības stadijā ir traucēta rīšana un ir novājināta diafragma, kas ir svarīgākais elpošanas muskulis. Pacientam ir apgrūtināta elpošana, viņš elpo tikai ātriem, aizsmakušiem, īsiem ieelpām - tahipnoja.

Iestājas hipoksija, t. i., zema skābekļa koncentrācija asinīs un audos. Ķermeņa šūnas sāk aizdusa.

Nervu un muskuļu mazspējas izraisīta elpošanas mazspēja nav nekas neparasts. Tā prasa uzņemšanu intensīvās terapijas nodaļā, kur nepieciešama mākslīgā plaušu ventilācija.

Vienlaikus var rasties vai var arī nebūt ekstremitāšu jušanas traucējumi.

Līdztekus motoriskajiem un sensorajiem simptomiem attīstās arī autonomie simptomi. Tie rodas līdz pat 65 % slimnīcā hospitalizēto pacientu. Tie var būt ļoti smagi un pasliktināt pacienta vispārējo prognozi.

Tie jo īpaši ietver šādus simptomus:

• ortostatiskā hipotensija (asinsspiediena pazemināšanās stāvēšanas laikā)
• anhidroze (svīšanas trūkums)
• urīna aizture
• kuņģa un zarnu trakta atonija (zarnu caurlaidības traucējumi)
• iridoplēģija (skolēnu nekustīgums)

GBS variantam, Millera-Fišera sindromam, kas veido 5 % GBS gadījumu, ir raksturīgi šādi simptomi:

• oftalmoplēģija
• ataksija
• arefleksija

Slimība sākas ar dubulto redzi (diplopiju), kam seko locekļu koordinācijas un gaitas traucējumi.

1981. gadā tika noteikti ilgi pieprasītie GBS diagnostikas kritēriji, kas ietver progresējošu muskuļu vājumu vairāk nekā divās ekstremitātēs, cīpslu-muskuļu refleksu trūkumu ekstremitātēs un progresēšanu, kas ilgst ne ilgāk kā 4 nedēļas.

Atbalstošie kritēriji ietver vieglus sensoros simptomus, relatīvu simptomu simetriju, sejas paralīzi un cerebrospinālā šķidruma albuminocitoloģisko profilu.

To sauc par disociāciju. Tas nozīmē, ka cerebrospinālajā šķidrumā ir paaugstināta olbaltumvielu koncentrācija, bet šūnu rezultāti ir normāli.

Vienīgais izņēmums no šī kritērija ir HIV infekcijas pacienti, kuriem šāds cerebrosfīta attēls ir norma.

Cerebrospinālā šķidruma laboratoriskās analīzes

Veicot lumbālo punkciju, ir iespējams iegūt cerebrospinālo šķidrumu, kas sniedz vērtīgu informāciju par CNS notiekošajām reakcijām, piemēram, infekcijas vai autoimūnām.

Ja ir aizdomas par GBS, šo izmeklējumu veic galvenokārt diferenciāldiagnostikas nolūkos.

Tipisks GBS atradums ir tā sauktās proteocitoloģiskās disociācijas attēls. Tas ir palielināts olbaltumvielu saturs limfā pie zema šūnu skaita. Tomēr šāds atradums sastopams tikai 64 % pacientu.

Augsts olbaltumvielu līmenis pirmajās trīs dienās ir tikai pusei pacientu, bet pēc pirmās nedēļas - 80 % pacientu.

Šāds olbaltumvielu līmeņa pieaugums var būt arī viltus pozitīvs rezultāts. To var izraisīt, piemēram, lielu imūnglobulīnu devu lietošana GBS ārstēšanā.

Pārmērīgi augsts šūnu skaits limfā ir citas diagnozes pazīme.

Diferenciāldiagnostikā īpaši svarīgas ir tādas slimības kā mīkstā aukslēju dziedzera audzēji, limfoma, citomegalovīrusa radikulīts, HIV polineiropātija vai poliomielīts - vīrusa izraisīta infekcija.

Elektrofizioloģiskā izmeklēšana (EMG)

Tā ir detalizēta perifēro nervu vadītspējas izmeklēšana. Neiroloģijā tā ir viena no izplatītākajām metodēm daudzu slimību diagnostikā.

Tas sniedz vērtīgu informāciju GBS diagnostikā, jo īpaši tās variantu nošķiršanā.

Tomēr pat šis izmeklējums nesniedz 100 % pārliecinošu rezultātu. Apjukums var rasties, piemēram, ļoti agrīnā klīnisko simptomu stadijā. Tajā laikā izmērītā nervu vadītspēja var būt pavisam normāla.

Visbiežāk patoloģiju izmeklēšanā konstatē līdz divām nedēļām pēc simptomu parādīšanās, īpaši skartajās ekstremitātēs.

Laboratoriskie izmeklējumi var uzrādīt palielinātu eritrocītu sedimentācijas ātrumu, patoloģiskus nieru un aknu laboratorisko parametru laboratoriskos rezultātus.

Mēdz būt arī dažu minerālvielu elektrolītu traucējumi, piemēram, hiponatrēmija (zems nātrija līmenis).

Millera-Fišera sindroma gadījumā lielākajai daļai pacientu serumā ir IgG antivielas pret gangliozīdu GQ1b.

Pacientu ar GBS variantu AMAN asinīs bieži konstatē anti-GM1 un anti-GD1 (IgG) antivielas.

GBS ir relatīvi akūta slimība ar dramatisku gaitu un nepieciešamību pēc hospitalizācijas ar iespējamu pieslēgšanu mākslīgajai plaušu ventilācijai.

Simptomu parādīšanās ilgst 4 nedēļas, un visu simptomu pakāpeniska izzušana var ilgt divreiz ilgāk.

Kopumā pacientiem, kurus skārusi GBS, ir laba prognoze. Ārstēšanas un aprūpes modernizācija ir uzlabojusi pacientu izdzīvošanas rādītājus, un mirstība ir samazinājusies no 33 % līdz 5-10 %.

Lielākais progress GBS ārstēšanā ir pozitīva spiediena ventilācijas ieviešana.

Lielākā daļa pacientu aptuveni viena gada laikā atveseļojas no slimības ar vieglām paliekošām sekām. Tomēr daži pacienti cieš no neatgriezeniskiem bojājumiem un sekojošas pastāvīgas neiroloģiskas invaliditātes.

Aptuveni 20 % pacientu ir paliekoša ekstremitāšu paralīze un muskuļu atrofija. Bieži sastopama paliekoša invaliditāte ir sensorās neiropātijas, kas izpaužas kā nepatīkamas sajūtas, piemēram, tirpšana, tirpšana vai tirpšana.

Daudzi pacienti ziņo arī par pastāvīgu darbaspēju samazināšanos un hronisku nogurumu.