Kas ir hipofīzes adenoma, kādi ir tās cēloņi, simptomi, diagnoze?

Hipofīzes dziedzeris ir neliels pupiņas formas dziedzeris, kas atrodas smadzeņu pamatnē aiz deguna dobuma. Anatomiski tas atrodas uzreiz aiz redzes nerva krustojuma (ko sauc par chiasma opticum), kaula kaula izciļņa dobumā, ko sauc par sella turcica.

Šī hipofīzes raksturīgā atrašanās vieta nosaka dažu klīnisko simptomu parādīšanos, kad tā palielinās.

Šim dziedzerim ir divas daļas - priekšējais segments (adenohipofīze) un aizmugurējais segments (neirohipofīze).

Adenohipofīzē ir šūnas, kas ražo hormonus, proti, somatotropīnu, prolaktīnu, tireotropo hormonu, folikulus stimulējošo hormonu, luteinizējošo hormonu un adrenokortikotropo hormonu.

Neirohipofīze hormonus neražo, bet satur granulas, kurās tiek glabāti daži hormoni, ko ražo hipotalāmu, piemēram, oksitocīns un antidiuretiskais hormons.

Lai gan tas ir mazs dziedzeris, tas ir galvenais orgāns visiem pārējiem ķermeņa endokrīnajiem orgāniem.

Tā ražotie hormoni palīdz regulēt svarīgas funkcijas. Tie ir:

• somatotropīns - augšanas hormons, palielina olbaltumvielu sintēzi, mobilizē enerģiju no taukaudiem un palielina glikogēna izdalīšanos no aknām kā vēl vienu efektīvu enerģijas avotu.
• prolaktīns - stimulē piena dziedzeru augšanu un krūts piena ražošanu.
• tireotropais hormons - stimulē vairogdziedzera hormonu, proti, trijodtironīna un tiroksīna izdalīšanos folikulus stimulējošais hormons - hormons veicina folikulu augšanu olnīcās sievietēm un spermas veidošanos vīriešiem.
• luteinizējošais hormons - stimulē estrogēnu un progesterona ražošanu, izraisot ovulāciju sievietēm un testosterona ražošanu vīriešiem.
• adrenokortikotropais hormons - ietekmē virsnieru garozas hormonu, īpaši glikokortikoīdu, t. i., kortizola, sekrēciju.

Hipofīzes adenoma ir audzējs, kas veidojas hipofīzes priekšējā daļā, t. i., adenohipofīzē. Tas ir labdabīgs "auglis", t. i., audzējs, kas nav ļaundabīgs. Tas neizplatās ar metastāzēm un nepāraug citas struktūras.

Tomēr tas var augt ekspansīvi un spiest uz apkārtējo vidi, tādēļ rodas simptomi.

Hipofīzes adenomas veido aptuveni 80 % no Turcijas seglu audzējiem. Pārējie ir kraniofaringeomas, meningiomas, germinatīvie audzēji un cistas.

Pēc lieluma tos iedala mikroadenomās, kas ir mazākas par 10 mm, un makroadenomās, kas ir lielākas par 1 cm.

Pēc tā, vai adenoma ražo hormonus, tās iedala:

• funkcionālās adenomas, kas uzrāda hipofīzes hormonu hormonālo aktivitāti
• afunkcionālās adenomas, kas ir hormonāli mēmas un tāpēc neizdala nevienu hormonu.

Hipofīzes adenomas sastopamas salīdzinoši bieži - aptuveni 20-40 jauni gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju.

Lielākā daļa pacientu ir sievietes, un saslimstības maksimums ir 30-40 gadu vecumā.

Sievietēm biežāk sastopama funkcionāla mikroadenoma, kas producē prolaktīnu vai kortikotropo hormonu. Vīriešiem biežāk sastopamas lielākas adenomas, makroadenomas ar lielu hormonu - piemēram, arī prolaktīna - produkciju.

Jaunākiem pacientiem, kas jaunāki par 30 gadiem, ir lielāks agresīvāku audzēju risks, kuri var atkal augt pat pēc ārstēšanas.

Hipofīzes adenoma var rasties sporādiski, tātad nejaušam cilvēkam sāk nekontrolēti augt adenohipofīzes šūnas. Kāpēc šīs šūnas sāk nekontrolēti augt, vēl nav zināms.

Tomēr ilgtermiņa novērošana un pētījumi ir atklājuši biežāku saslimstību ģimenēs, kas var liecināt par noteiktu ģenētisku noslieci uz hipofīzes adenomu.

Pastāv vairāki ģenētiski pārmantojami sindromi, kuriem ir paaugstināts hipofīzes adenomas risks.

Visbiežāk sastopamie ir šādi:

• Ģimenes izolētas hipofīzes adenomas (FIPA) - tā ir AIP gēna mutācija, kuras gadījumā rodas iedzimtas hipofīzes adenomas.
• I tipa multiplā endokrīnā neoplāzija (MEN1) - iedzimts sindroms ar MEN1 gēna mutāciju, kas izraisa endokrīnus audzējus.
• II tipa multiplā endokrīnā neoplāzija (MEN2) - RAT gēna mutācija izraisa medulāro vairogdziedzera karcinomu, feohromocitomu, paratireoīdas hiperfunkciju un hipofīzes adenomu.
• IV tipa multiplā endokrīnā neoplāzija - saukts arī par MEN1 līdzīgu sindromu, kas ir līdzīgs MEN1 sindromam, bet bez MEN1 gēna mutācijas.
• Kārnija komplekss - sindroms ar plašu simptomu spektru, kas ietver ne tikai hipofīzes adenomu, bet arī raksturīgus ādas plankumus, krūts un sēklinieku audzējus, vairogdziedzera audzējus, sirds vai kaulu miksomu.
• Tuberozā skleroze - TSC1 un TSC2 gēnu mutācijas ietver sindromu, kam raksturīga hamartomu veidošanās, epilepsija, garīga atpalicība un hipofīzes adenoma.

Hipofīzes adenomas ne vienmēr izpaužas ar redzamiem vai pamanāmiem simptomiem. Dažreiz tās tiek atklātas pavisam nejauši, veicot attēlveidošanas izmeklējumus, piemēram, magnētisko rezonansi vai datortomogrāfiju, kas tiek veikta pavisam citu iemeslu dēļ.

Funkcionālās hipofīzes adenomas, kas ražo hormonus, var izraisīt simptomus atkarībā no hormona, ko tās ražo.

Hipofīzes audzēju, kas ir afunkcionāli (neražo hormonus), simptomi ir saistīti ar to ekspansīvo augšanu. Tas rada spiedienu uz apkārtējām struktūrām, kas atrodas hipofīzes tiešā tuvumā.

Simptomus no kompresijas izraisa makroadenomas, audzēji, kas lielāki par 10 mm. Makroadenomas augšanai raksturīgs simptoms ir tā sauktā bitemporālā hemianopsija, t. i., perifēro redzes lauku zudums abās acīs.

To izraisa redzes redzes nerva aizspiestība, kurā krustojas redzes nervi, kas vada informāciju no tīklenes perifēriskajām puslodēm.

Ja makroadenoma skar kavernozos sinusus, var būt saistīta ar orbicularis oculi muskuļu parēzi orbitālo nervu bojājuma dēļ.

Dažreiz var rasties hipofīzes apopleksija, kas ir akūta asiņošana no adenomas. Var tikt skarti visi okulomotorie nervi. Šo stāvokli sauc par oftalmoplēģiju. Turklāt ir redzes traucējumi, galvassāpes un apziņas traucējumi.

Ja makroadenoma sasniedz lielu izmēru, var attīstīties tā sauktā obstruktīvā hidrocefālija. To izraisa šķidruma uzkrāšanās, kas nevar brīvi cirkulēt pa šķidruma ceļiem, jo makroadenoma tajos ir radījusi obstrukciju.

Afunkcionāla makroadenoma var pat izraisīt hipofīzes hipofunkciju, t. i., samazināt tās aktivitāti. Spiediens uz pašu adenohipofīzi izraisa to, ka tā pārstāj izdalīt hormonus, īpaši augšanas hormonu.

Tas var būt viena vai vairāku hormonu trūkums. Ja ir samazināta visu hipofīzes hormonu ražošana, šo stāvokli sauc par pangiopituitārismu.

Svarīgu hormonu trūkums izpaužas kā:

• Slikta dūša un vemšana
• vājums
• Aukstuma sajūta
• Menstruālā cikla traucējumi vai pilnīga menstruāciju neesamība.
• Seksuālā disfunkcija
• Pastiprināta urīna izdalīšanās un bieža urinēšana
• Svara zudums vai svara pieaugums
• Pārmērīga aktivitāte un uzbudinājums

Funkcionāli hipofīzes audzēji izraisa adenohipofīzes hiperfunkciju un līdz ar to tās hormonu pārprodukciju.

Atkarībā no tā, no kādām šūnām veidojas adenoma, tā arī izdala hormonus. Tas var būt viens hormons un tā pārprodukcijas izraisīti simptomi vai vairāku hormonu kombinācija.

Prolaktinoma

Visbiežāk sastopamo audzēju, kas ražo prolaktīnu, sauc par prolaktinomu.

Pārmērīga hormona prolaktīna pārprodukcija no hipofīzes adenomas izraisa normāla dzimumhormonu līmeņa samazināšanos. Sievietēm tas ir estrogēnu samazināšanās, bet vīriešiem - samazināta testosterona sekrēcija.

Tāpēc vīriešiem un sievietēm ir atšķirīgi prolaktinomas simptomi.

Sievietēm ir šādi simptomi:

• neregulārs menstruālais cikls
• menstruālās asiņošanas iztrūkums
• Piena izdalījumi no krūtīm

Vīriešiem paaugstināts prolaktīna līmenis izraisa tā saukto vīriešu hipogonadismu. Simptomi ir šādi:

• Erekcijas traucējumi
• Samazināts spermatozoīdu skaits (azoospermija)
• libido zudums
• krūšu augšana (ginekomastija)

Adrenokortikotropā hormona (ACTH) izdalīšanas audzējs

Adenoma ražo pārmērīgu hormona adrenokortikotropīna (AKTH) daudzumu, kas stimulē virsnieru garozu. Tas sāk pārmērīgu hormona kortizola ražošanu.

Ja organismā ir pārāk daudz kortizola, tas izpaužas ar simptomu kopumu, kam ir kopīgs nosaukums Kušinga sindroms.

Šie simptomi ir šādi:

• Centripetālā tipa aptaukošanās, tas ir, tauku uzkrāšanās ap vēdera pogu un muguras augšdaļu.
• Mēnesveidīga seja vai izteikta sejas noapaļošanās.
• muskuļu atrofija un vājums
• augsts asinsspiediens
• paaugstināts cukura līmenis asinīs
• Akne
• Kaulu retināšanās
• Pastiprināta zilumu veidošanās
• Daudzas ādas strijas
• Trauksme, aizkaitināmība vai depresija

Audzējs, kas izdala augšanas hormonu (STH)

Šāds audzējs rada augšanas hormona pārpalikumu. Ja slimība izpaužas pieaugušā vecumā, kad augšana ir beigusies, stāvokli sauc par akromegāliju.

Ja augšanas hormons izdalās vēl bērnībā vai pusaudža vecumā, pirms augšana ir beigusies, slimību sauc par gigantismu.

Akromegālijas simptomi:

• Sastieptas sejas aprises.
• Palielinātas rokas un kājas
• Pārmērīga svīšana
• Augsts cukura līmenis asinīs
• Palielināta sirds un sirds slimības
• Sāpes locītavās
• Zobu problēmas
• Palielināts ķermeņa apmatojums

Bērni un pusaudži aug pārāk strauji un sasniedz pārmērīgu augstumu.

Audzējs, kas izdala vairogdziedzera stimulējošo hormonu (TSH)

Adenoma, kas pārmērīgi ražo vairogdziedzera darbību stimulējošo hormonu, ir cēlonis vairogdziedzera hiperaktivitātei. Vairogdziedzeris ražo pārāk daudz hormona tiroksīna. Šādu stāvokli sauc par hipertireozi.

Tiroksīns ir hormons, kas galvenokārt ietekmē vielmaiņu. Tāpēc, ja ir tā pārpalikums, metabolisms paātrinās.

Hipertireoīdisma simptomi ir šādi:

• Svara zudums
• Tahikardija (paātrināta sirdsdarbība)
• Aritmija
• nervozitāte un aizkaitināmība
• caureja, ko izraisa zarnu hiperaktivitāte
• Pastiprināta svīšana

Neirohipofīzes apspiešanas simptomi

Pat ja adenoma neskar hipofīzes aizmugurējo segmentu (neirohipofīzi), gigantisku adenomu gadījumā šī daļa var tikt nospiesta un līdz ar to var tikt traucēta tās funkcija.

Neirohipofīze neražo hormonus. Tā kalpo kā rezervuārs hormoniem, kas rodas hipotalāma kodolos.

No hipotalāma tie ar aksonu transportu pa cilpu (infundibulum) tiek transportēti uz neirohipofīzi, kur tie tiek uzglabāti granulās. No neirohipofīzes hormoni tiek izdalīti asinsritē.

Ja neirohipofīze ir nomākta, tiek traucēta antidiuretiskā hormona, ko sauc par vazopresīnu, sekrēcija. Šis hormons ir atbildīgs par pareizu ūdens un sāls satura pārvaldību organismā. Tā trūkums izpaužas kā cukura diabēts.

Vazopresīna deficīta simptomi:

• Poliūrija ir liela daudzuma urīna izdalīšanās, kas ir hipotonisks, t. i., satur maz sāļu.
• Polidipsija ir stāvoklis, kad cilvēks dzer pārmērīgu daudzumu šķidruma, jo slāpju remdēšana ir nepārvarama.
• Ja pacients nedzer pietiekami daudz ūdens, rodas dehidratācija, kas var būt letāla.

Hipofīzes adenomas diagnoze ir saistīta ar anamnēzē konstatētām problēmām un raksturīgu klīnisko ainu, kas rodas vai nu no smadzeņu struktūru nospiešanas, vai no hipofīzes hormonu pārprodukcijas.

Dažreiz šie audzēji netiek diagnosticēti, jo to simptomi ir līdzīgi daudzām citām slimībām. Turpretī liels skaits adenomu tiek atklātas kā nejaušs atradums magnētiskās rezonanses izmeklējumos, kas veikti citu iemeslu dēļ.

Veicot asins analīzes un urīna analīzes, var atklāt anomālijas, kas liecina par hormonu pārprodukciju vai deficītu.

Svarīgākais diagnostiskais izmeklējums ir smadzeņu magnētiskā rezonanse vai smadzeņu datortomogrāfija. Tā parāda palielinātu hipofīzes dziedzeri vai nehomogēnu hipofīzes attēlu, kas liecina par labdabīga audzēja augšanu.

Turklāt skenēšanu izmanto, lai novērtētu audzēja atrašanās vietu un lielumu pirms operācijas vai apstarošanas.

Acu izmeklējums var diagnosticēt perifērās redzes traucējumus, ko izraisa audzēja spiediens uz redzes nerva krustojumu.

Kopējo hormonālo profilu novērtē endokrinologs vai sievietēm - ginekologs.

Slimības gaita ir atkarīga no adenomas veida. Daži pacienti gadiem ilgi dzīvo ar hipofīzes adenomu, par kuru nezina, jo tā nerada simptomus vai problēmas.

Tomēr, ja adenoma rada nopietnas problēmas, ierobežo pacienta dzīvi vai tieši to apdraud, tiek uzsākta tūlītēja audzēja ārstēšana. Ārstēšana vai nu aptur tā augšanu, vai arī samazina vai likvidē audzēju.