Kas ir Kavasaki slimība? Kādi ir tās cēloņi, simptomi un kā to ārstē?

Kavasaki slimību var sastapt arī ar nosaukumu gļotādas limfmezglu sindroms vai gļotādas limfmezglu sindroms. Tas ir sistēmisks vaskulīts, kas ir asinsvadu saslimšanas nosaukums. Visbiežāk tas skar mazos un vidēja izmēra asinsvadus.

Vai vēlaties uzzināt vairāk par vaskulītu?

Šo slimību pirmo reizi aprakstīja japāņu pediatrs Tomisaki Kawasaki 1967. gadā. Slimība sastopama bērniem līdz 5 gadu vecumam, galvenokārt vecumā no 2 līdz 3 gadiem. Visbiežāk tā skar zēnus. Visbiežāk ar šo slimību slimo japāņu bērni.

Kavasaki sindroms ir līdz 6 reizēm biežāk sastopams Āzijas bērniem.

Tā visbiežāk skar koronārās artērijas, asinsvadus, kas apgādā sirdi ar skābekli un barības vielām. Nopietna komplikācija var būt aneirisma, kas ir asinsvada izspiešana (paplašināšanās). Papildus vaskulītam var rasties drudzis vai pat ekstremitāšu pietūkums. Tomēr, lai noteiktu šo diagnozi, ir nepieciešami vairāki kritēriji.

Slimība ir multisistēmiska, tas nozīmē, ka tā skar arī citas ķermeņa daļas, ne tikai asinsvadus. Tā izpaužas ar drudzi, ādas, gļotādu, konjunktīvas, kā arī vēdera sāpēm vai limfmezglu pietūkumu. Nosakot diagnozi, ir svarīgi izslēgt citas slimības. Slimības izcelsme un izcelsme vēl nav noskaidrota.

Lai samazinātu sirds un asinsvadu komplikāciju risku, īpaši, ja slimība netiek ārstēta, ir svarīga arī agrīna ārstēšana, kas var sasniegt pat 20-35%.

Kaut arī Kavasaki slimība ir reta, tā ir viena no visbiežāk sastopamajām vaskulitīdām, kas skar bērnus.

Vēl šodien nav līdz galam noskaidrots precīzs Kavasaki sindroma cēlonis. Pastāv vairāki viedokļi. Tiek uzskatīts, ka galvenā sastāvdaļa ir imunitātes traucējumi (t. i., autoimūns defekts) vai tās paaugstināta jutība (hipersensitivitāte). Cits viedoklis apgalvo, ka uzliesmojumā ir iesaistīta arī bakteriāla vai vīrusa infekcijas izcelsme. Kā piemēru var minēt toksīna kaitīgo iedarbību. To producē kāda zeltainā stafilokoka celma baktērija.

Ir izteikts pieņēmums par koinfekciju ar EBV (vīrusu, kas izraisa infekciozo mononukleozi) vai saikni ar herpes vīrusu. Kā iespējamais ierosinātājs ir minēts arī koronavīruss. Ir novērota sezonāla slimības sastopamība, galvenokārt pavasarī un ziemā. Tas apstiprina uzskatu, ka tai ir infekcioza izcelsme.

Ir izteikts pieņēmums arī par ģenētisku noslieci uz šo slimību, kas varētu liecināt arī par iedzimtu mehānismu. Kavasaki sindroms nav infekciozs. Tas nav pārnēsājams no viena bērna otram. Slimība var atkārtoties aptuveni 2 procentos gadījumu.

Lai gan šī slimība ir salīdzinoši reta, tiek uzskatīts, ka tā ir visbiežāk sastopamais vaskulīts bērnībā. Vaskulīts ir asinsvadu iekaisuma slimība. Pirmajās 10 dienās tā bojā asinsvadu sieniņas. Visvairāk tiek skarti koronārie (sirds) asinsvadi. Tie ir tie, kas skābekli saturošās asinis nogādā uz sirds muskuli.

Ja slimība netiek ārstēta, sirds un asinsvadu sistēmas problēmu risks pieaug līdz pat 20 procentiem vai vairāk. Tiek ziņots, ka slimība var izraisīt aneirismu, kas ir asinsvada sieniņas paplašināšanās (izspiešanās). Šī asinsvada sieniņas izspiešanās tad rada trombu (asins recekļu) veidošanās risku. Pastāv arī trombocītu salipšanas (trombu veidošanās) risks bojātā asinsvada vietā.

Pietiekami liels asins receklis ierobežo asins plūsmu caur sirds asinsvadu. Tas ir sirds muskuļa infarkta cēlonis. Tas faktiski ir stāvoklis, kad sirds muskulis netiek pietiekami apgādāts ar skābekli un iet bojā. Tas galvenokārt notiek 8 nedēļu laikā pēc slimības sākuma.

Lasiet arī: Informāciju par pirmo palīdzību miokarda infarkta gadījumā lasietrakstā.

Vēl viens nopietns risks ir aneirismas plīsums. Šīs komplikācijas izraisa pēkšņu nāvi aptuveni 2% saslimušo. Nopietns ir arī sirds muskuļa iekaisums, kā arī sirds vārstuļu bojājums. Tomēr slimība ir multisistēmiska. Tas nozīmē, ka tā ietekmē arī citas organisma sistēmas.

Kavasaki slimības simptomi ir šādi:

• asinsvadu, īpaši sirds un asinsvadu problēmas.
  • asinsvada aneirisma līdz tā plīsumam.
  • sirds muskuļa išēmija līdz infarktam
  • miokardīts
  • perikardīts
  • sirds ritma traucējumi
  • vārstuļu defekti, iekaisums
• drudzis, kas saglabājas ilgāk par 5 dienām
• konjunktivīts, bet bez gūžas un izdalījumiem
• ādas izsitumi, īpaši uz liemeņa, zem autiņbiksītēm un uz ekstremitātēm.
• nātrene
• ādas apsārtums
• ādas zvīņošanās
• ādas pietūkums, īpaši stīvs pirkstu, plaukstu un pēdu pietūkums
• pirkstu ādas lobīšanās, īpaši nagu gultnes zonā
• dažos gadījumos pirkstu galu gangrēna, īpaši ļoti maziem bērniem.
• saplaisājušas un tumši sarkanas lūpas un mutes gļotāda
• sarkana un aveņu krāsas mēle
• rīkles apsārtums
• kakla limfmezglu pietūkums, jo īpaši vienam limfmezglam palielinoties līdz vairāk nekā 1,5 cm lielumam
• galvassāpes
• nervu iekaisums
• sāpes un pietūkums locītavās, sāpes, kas ierobežo kustības, artrīta gadījumā
• sāpes vēderā
• aknu un žultspūšļa bojājumi
• vemšana
• caureja
• urīnceļu iekaisums
• sēklinieku iekaisums zēniem
• vājums
• nemiers, nervozitāte

Slimības agrīnā stadijā ir svarīgi izslēgt citus problēmas cēloņus. Ja diagnoze apstiprinās, ir svarīga agrīna ārstēšana, lai novērstu sirds un asinsvadu komplikācijas.

Var palīdzēt ne tikai asins, bet arī urīna vai cerebrospinālā šķidruma laboratoriskie izmeklējumi. Konkrēti hemokultūras (asins), urīna kultūras, iekaisuma parametri, CRP, FW (asins sedimentācijas ātrums), asins aina (anēmijas pierādījumi, leikocītu un trombocītu līmenis).

Lai izmeklētu šķidrumu (cerebrospinālo šķidrumu), tiek veikta jostasvietas punkcija.

Kā attēlveidošanas metodi izmanto ECHO, kas var parādīt sirds asinsvadu, tostarp aneirismu, iesaistīšanos. Svarīga ir arī EKG, krūškurvja rentgens, scintigrāfija, koronārā angiogrāfija un MR.

Protams, diagnozi galvenokārt nosaka, pamatojoties uz slimības anamnēzi un klīnisko ainu. Tiek izvērtēti tā sauktie diagnostiskie kritēriji, kas jāizpilda, lai diagnosticētu Kawasaki sindromu, proti, 5 no 6 simptomiem.

Tabulā ir norādīti Kavasaki sindroma diagnozes diagnostikas kritēriji.

Slimība rodas līdz 5 gadu vecumam, bet galvenokārt 2.-3. dzīves gadā. Tajā pašā laikā, ja tā rodas pirms 2. vai pēc 5. gada, tās simptomi ir smagāki. Kavasaki sindroms sākas ar asinsvadu iesaisti (vaskulītu) pirmajās 10 dienās.

Kavasaki sindromu laika ziņā iedala trīs fāzēs:

• akūta stadija divu nedēļu laikā
• subakūta stadija 2-4 nedēļas
• atveseļošanās fāze no 1 līdz 3 mēnešiem

Bojājums galvenokārt notiek sirds asinsvadu un to sieniņu līmenī. Tā rezultātā sablīvējas trombocīti. Veidojas asins receklis (trombs). Pēc tam tas sašaurinās, līdz asinsvads tiek pilnībā slēgts. Nepietiekama sirds muskuļa asinsapgāde līdz pilnīgai asins bezasinsvadu slimībai (išēmija) ir sirds muskuļa infarkta cēlonis. Tam tiek dots laika posms līdz 8 nedēļām.

Papildus miokarda infarktam asinsvada funkcijas pasliktināšanos izraisa arī asinsvada sieniņas bojājums. Tā rezultātā rodas asinsvada sieniņas izliekums (aneirisma). Aneirisma palielina asinsvada sieniņas plīsuma risku. Tas var izraisīt pat pēkšņu nāvi, kas notiek aptuveni 2 % gadījumu.

Akūtajā fāzē ir drudzis, pat virs 40 °C. Tas saglabājas ilgāk par 5 dienām. Ir sastopams nesāpīgs konjunktivīts. Kā raksturīgs simptoms tiek ziņots arī par pirkstu un kāju pirkstu pietūkumu. Pietūkums ir stingrs.

Akūtai stadijai seko ādas izsitumi izsitumu vai nātrenes veidā. Galvenās zonas ir krūškurvis, vēders, daļa zem autiņbiksēm un dzimumorgānu zona. Lūpas ir sausas, saplaisājušas, sarkanas.

Tāpat arī mēle, kurai ir aveņu mēles izskats (dažkārt to dēvē arī par zemeņu mēli).

Šajā stadijā slimībai raksturīga arī dzemdes kakla mezgla palielināšanās, kas skar līdz pat 70 % no saslimušajiem. Mezgls var būt lielāks par 1,5 cm. Daudzsistēmiska saslimšana ietver arī aknu un žultspūšļa bojājumus, kas izraisa sāpes vēderā, vemšanu un caureju. Artrīta rezultātā rodas arī locītavu sāpes un pietūkums.

Pēc divām nedēļām slimība pāriet subakūtā fāzē. Subakūtajā fāzē rodas ādas lobīšanās, īpaši pirkstu un nagu gultņu rajonā. Ja ārstēšana tiek atstāta novārtā, palielinās aneirismas risks. Trombocītu skaits paaugstinās. Atveseļošanās fāzē raksturīga iekaisuma rādītāju samazināšanās.

Par laimi, vairumā gadījumu tiek panākta atveseļošanās. Svarīga ir agrīna diagnostika un ārstēšana. Ja netiek veikta ārstēšana, palielinās komplikāciju risks, bet nelielā daļā gadījumu pat tad, ja tiek veikta ārstēšana.