Kas ir pārklāšanās sindroms un jaukta saistaudu slimība? + Cēloņi, simptomi

Sistēmisko saistaudu slimību pārklāšanās sindromi un jauktās saistaudu slimības apvieno vismaz divas vai vairākas šīs grupas slimības vienlaicīgi vienam cilvēkam.

Reimatoloģiskās autoimūnās slimības tiek uzskatītas par bīstamām slimībām. Papildus muskuloskeletālajai sistēmai tās skar arī ārpusskāju audus, struktūras, orgānus.

Līdz ar to šīs slimības ir saistītas ar zināmiem nopietniem riskiem.

Autoimūna slimība ir tāda, kad imunitāte uzvedas neadekvāti, pārmērīgi. Aizsardzības procesā ir kļūda, kas izraisa imunitātes uzbrukumu paša organisma šūnām un audiem.

Jūs jautājat, kāpēc tā notiek?

Precīzs iemesls nav izskaidrots.

Tomēr ir pieņēmums, ka pastāv daudzfaktoru iedarbība un noteikta ierosinātāja ietekme, kas iedarbina visu slimības kaskādi.

Lai gan šīs slimības nevar pilnībā izārstēt, tās var labi ārstēt. Ārstējot izdodas novērst slimības progresēšanu, mazināt diskomfortu un uzlabot dzīves kvalitāti. Tā mērķis ir arī mazināt sekas.

Tomēr papildus farmakoloģiskajai ārstēšanai ir nepieciešamas noteiktas dzīvesveida izmaiņas un režīma pasākumu ievērošana.

No otras puses, novēlota slimības atklāšana vai ārstēšanas neievērošana var negatīvi ietekmēt veselību neatgriezenisku organisma bojājumu dēļ. Nozīmīga ir arī kopējā paredzamā dzīves ilguma saīsināšanās.

Reimatiskās slimības skar visas vecuma grupas, sākot no maziem bērniem, pusaudžiem, pieaugušajiem un gados vecākiem cilvēkiem.

Dažās slimībās ar zināmu izplatību.

Vēlaties uzzināt vairāk par šīm kombinētajām saistaudu slimībām?
Lasīt vairāk.

Pārklāšanās sindroms un jaukta saistaudu slimība - pamatinformācija

Pārklāšanās sindroms un jaukta saistaudu slimība nozīmē vismaz divu saistaudu slimību klātbūtni, bet arī vairāk nekā vienas vienlaikus. Visbiežāk sastopamās kombinācijas ir šādas:

• sistēmiskā skleroze + polimiozīts
• sistēmiskā skleroze + dermatomiozīts
• sistēmiskā sarkanā vilkēde + polimiozīts
• sistēmiskā skleroze + sistēmiskā vilkēde
• reimatoīdais artrīts + sistēmiskā skleroze
• vienlaikus var rasties arī šādi saslimšanas gadījumi:
  • Reino fenomens
  • Vaskulīts
  • Sjorgena sindroms
  • un citi

Sistēmiskās saistaudu slimības ir hroniskas autoimūnas un reimatiskas izcelsmes iekaisuma slimības.

Autoimunitāte sevī slēpj kļūdainu antivielu veidošanās procesu pret savu šūnu, audu antigēniem.

Šajā gadījumā reakcija ir prioritāri vērsta pret saistaudiem, īpaši pret locītavām, cīpslām un muskuļiem. Tomēr tā skar arī ādu, asinsvadus un sirds un asinsvadu sistēmu, acis, kā arī nervu, elpošanas un gremošanas sistēmas audus.

Tas ir hronisks process, t. i., ilgstoša negatīva ietekme. Tai raksturīga progresējoša daba = laika gaitā tā pasliktinās.

Pārklāšanās sindromu raksturo vismaz divu dažādu autoimūnu slimību klīniskas iekaisuma reimatiskas izpausmes.

Pārklāšanās sindroms = pārklāšanās sindroms.

Šaurākā kontekstā tās iedala jauktā saistaudu slimībā un nediferencētā saistaudu slimībā.

1. Jaukta saistaudu slimība
   • agrāk pazīstama kā Šarpa sindroms (pēc Gordona Šarpa (Gordon Sharpe), kurš to aprakstīja 1972. gadā).
   • Jaukta saistaudu slimība - MCTD
   • vismaz divu autoimūnu saistaudu slimību klātbūtne.
   • katras slimības izpausmes ir labi atšķiramas.
2. nediferencēta saistaudu slimība
   • Nediferencēta saistaudu slimība - UCTD
   • autoimūno slimību simptomu klātbūtne
   • neatbilst precīziem kritērijiem
   • nespecifiski simptomi jebkurai saistaudu slimības apakšvienībai

Šī jauktā slimības forma rodas jebkurā vecumā un jebkura dzimuma pārstāvjiem. Tomēr visbiežāk tā skar sievietes ap 30 gadu vecumu.

Tiek ziņots, ka līdz pat 25 % gadījumu ar saistaudu slimībām ir raksturīga simptomu pārklāšanās.

Precīzi autoimūnās reakcijas cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka tās pamatā ir daudzfaktoru ietekme un īpaša ierosinātāja iedarbība, kas izraisa reakciju.

Spriedējfaktors var būt ārējs stimuls - vides ietekme.

Kā piemērus var minēt noteiktu ģenētisku noslieču esamību un vīrusu slimības negatīvu mijiedarbību ar citu vienlaicīgu ārēju faktoru.

Riska faktora piemērs ir:

• ģenētiskā predispozīcija un ģimenes anamnēze
  • Ne tieša pārmantojamība, bet reimatiskās slimības klātbūtne radiniekiem palielina slimības uzliesmojuma risku.
• HLA antigēna klātbūtne
• inficēšanās ar vīrusu vai baktēriju
• stress un ilgstoša psiholoģiska pārslodze
• trauma
• zāles
• ķīmiskās vielas
• hormonu ietekme

Bojāts imūnās atbildes reakcijas process liek imunitātes komponentiem iznīcināt paša organisma šūnas. Ilgstoša procesa rezultātā rodas bojājumi un slimības izpausmes.

Rezultāts ir kolagēna un elastīna funkcijas traucējumi.

Pārklāšanās sindroma simptomi apvieno problēmas, kas rodas vismaz divu vai vairāku reimatisku, autoimūnu slimību gadījumā.

Kopējie simptomi.

Sākotnēji iespējami tādi vispārēji simptomi kā nogurums, bezdarbība, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz drudzim, svīšana (nakts svīšana), kā arī apetītes trūkums, slikta dūša un svara zudums.

Ārējo locītavu traucējumi.

Turklāt slimība var skart arī citas ķermeņa daļas, piemēram, muskuļu un skeleta sistēmu.

Bieži vien pievienojas acu iekaisums, konjunktīvas apsārtums, kā arī varavīksnenes vai acs priekšējā segmenta iekaisums. Tie izpaužas kā acu nieze un kairinājums, nogurums. Slimībai progresējot un smagas norises gadījumā iespējama komplikācija ir redzes traucējumi un pat aklums.

Nopietni ir asinsvadu, perikarda vai sirds muskuļa iekaisumi, kā arī plaušu audu bojājumi un plaušu fibroze. Tikpat nopietna ir gremošanas trakta iesaistīšana, kas var izpausties kā nespecifisks zarnu iekaisums.

Kā piemērus var minēt:

• augsts asinsspiediens
• plaušu hipertensija
• aortas mazspēja
• barības vada darbības traucējumi un samazināta kuņģa un zarnu motorika.
• nieru bojājumi un mazspēja
• polineiropātija
• smadzeņu darbības traucējumi
• limfmezglu palielināšanās

Tabulā sniegta īsa informācija par reimatiskiem simptomiem.

Kā redzams tabulā, slimībām ir dažas kopīgas iezīmes. Katrai no tām ir arī savas specifiskas iezīmes.

Tādējādi jauktas saistaudu slimības gadījumā ir nepieciešama vismaz divu slimību simptomu klātbūtne. Vairākas slimības, protams, var būt kombinētas.

Visbiežāk sastopamie tipiskie simptomi ir šādi:

• nogurums
• nogurums
• slikta dūša
• svara zudums
• sāpes locītavās un muskuļos
• muskuļu vājums
• ķermeņa temperatūras paaugstināšanās - drudzis
• locītavu iekaisums
• locītavu un pirkstu pietūkums
• pirkstu, deguna vai ausu apsārtums un jutības pasliktināšanās attiecīgajā zonā - Reino sindroms, ja rodas aukstuma un stresa iedarbība.
• ādas apsārtums virs locītavas
• ādas izsitumi
• psoriāze
• bieži acu iekaisums, sarkana acu konjunktīvas.
• limfmezglu palielināšanās

Sāpes locītavās un iekaisums ir visbiežāk sastopamais šo slimību simptoms.

Diagnosticējot jauktu saistaudu slimību, svarīga ir anamnēze. Fizikālā izmeklēšana, kas ietver ādas, locītavu un citu sistēmu, kuras var būt skartas reimatisma gadījumā, vispārēju novērtējumu, papildina aizdomas.

Anamnēzē persona norāda sūdzības, kas var liecināt par vairāk nekā viena veida slimību.

Dažos gadījumos tiek veikta artroskopija vai sinoviālā šķidruma, ādas un citu audu biopsija.

Nepieciešams veikt asins + urīna laboratoriskos izmeklējumus. Pārklāšanās sindroma gadījumā raksturīga augsta ANA (antinukleāro antivielu), anti-RNP (ribonukleoproteīnu), anti-U1-70, anti PM, anti Ku, anti dsDNA un anti Sm, anti SSA un citu antivielu klātbūtne.

No asinīm var konstatēt arī anēmiju (mazasinību), kā arī leikopēniju (samazināts balto asinsķermenīšu skaits) vai trombocitopēniju (mazāks trombocītu skaits).

Tiek vērtēti arī diagnozes noteikšanas kritēriji, pamatojoties uz:

1. seroloģisko izmeklēšanu un paaugstinātu anti-RNP antivielu klātbūtni
2. klīniskās pazīmes:
   • roku pietūkums
   • sinovīts (locītavas iekaisums, precīzāk, locītavas kapsulu nosedzošās sinoviālās membrānas iekaisums).
   • miozīts (iekaisums un muskuļu šķiedru bojājums)
   • Reino fenomens
   • sklerodermija

Pozitīvs rezultāts tiek iegūts, ja ir 3 vai vairāk kritēriji. Šādā gadījumā ir jābūt klāt locītavu vai muskuļu iekaisumam.

Slimības gaita tiek aprakstīta kā divu vai vairāku saistaudu slimību raksturīgu simptomu klātbūtne.

Agrīnas izpausmes piemērs ir Reino fenomens, kas var būt par vairākiem gadiem agrāks par citām slimībām.

Protams, ka vairākas problēmas pārklājas. Galvenā un visbiežāk sastopamā problēma ir sāpes un locītavu iekaisums, muskuļu vājums un citas locītavu izpausmes.

Nereti sastopamas arī ārpus locītavu problēmas. Bieži ir acu, acs konjunktīvas iekaisums. Daudz riskantāka un nopietnāka ir sirds, asinsvadu, plaušu, nieru vai neiroloģiskās un gremošanas sistēmas iesaistīšana.

Ne visiem cilvēkiem slimības gaita ir vienāda.
Katram cilvēkam var būt dažādi kombinēti simptomi.

Tas, kā izpaužas jauktā saistaudu slimība, ir ļoti individuāli.

Tā parasti skar cilvēkus 30 gadu vecumā un vecākus, tomēr tā var skart arī bērnus.

Šim slimības veidam ir raksturīga arī divpakāpju gaita.

1. remisija - simptomu mazināšanās un bez simptomiem un relatīvi bez slimības pavadīts miera periods.
2. recidīvs - problēmas atkārtošanās.

Šie divi periodi mijas viens ar otru - recidīva-remitējošā gaita.

Tā ir progresējoša un hroniska slimība. Tātad tā attīstās laika gaitā un bez atbilstošas ārstēšanas var komplicēties ar smagāku dzīvībai svarīgu orgānu iesaistīšanu.

Prognoze parasti nav nelabvēlīga, lai gan akūta recidīva un nopietnāku orgānu bojājumu risks joprojām pastāv. Tas, protams, ir atkarīgs no slimības īpatnībām.

Nāves risku galvenokārt palielina plaušu bojājums, plaušu hipertensija, sirds bojājums, nieru mazspēja un infekcija.

Slimība pasliktina dzīves kvalitāti un var izraisīt invaliditāti. Reimatisko slimību agrīna diagnosticēšana un agrīna ārstēšana ir ļoti svarīga.