Pompes slimības ārstēšana: medikamenti, vingrinājumi, diēta vai mākslīgā ventilācija.

Trūkstošā enzīma aizstāšana

21. gadsimta sākums ir atnesis ļoti labas ziņas Pompes slimības pacientiem. Ir ieviesta līdz šim neārstējamas slimības ārstēšana, proti, enzīmu aizstājterapija ar rekombinantu alfa-glikozidāzi.

Šo enzīmu injicē vēnā ik pēc divām nedēļām. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta un jo agrāk tiek uzsākta aizstājterapija, jo labākus rezultātus mēs varam sasniegt ar ārstēšanu.

Terapija ir efektīva visās trijās slimības formās. Ir pierādīts, ka tā ievērojami samazina mākslīgās plaušu ventilācijas nepieciešamību, mazina sirds muskuļa bojājumus, uzlabo muskuļu kustīgumu un kopumā samazina priekšlaicīgas nāves risku.

Mākslīgā plaušu ventilācija

Dažiem pacientiem ir agrīni elpošanas muskuļu bojājumi. Tās ir ātri progresējošas Pompes slimības formas.

Šādos gadījumos pacients diezgan drīz pēc pirmajiem simptomiem un slimības diagnosticēšanas pārstāj patstāvīgi elpot, rodas elpošanas mazspēja.

Šādu pacientu simptomātiska ārstēšana ir invazīva vai neinvazīva mākslīgā plaušu ventilācija.

Ja grūtības ir vissmagākās naktī, tiek izmantota neinvazīvā plaušu ventilācija. Tā veicina un palīdz elpošanai naktī, kas ievērojami atvieglo nogurumu dienas laikā un miega traucējumus.

Exercise

Neraugoties uz muskuļu vājumu, Pompes slimības pacientiem vajadzētu regulāri nodarboties ar fiziskām aktivitātēm. Vispiemērotākās ir vieglas fiziskās aktivitātes, aerobie vingrinājumi, stiepšanās, pastaigas, rehabilitācija un balneoterapija.

Regulāras fiziskās aktivitātes laikā notiek ātrāka glikogēna sadalīšanās un taukskābju utilizācija.

Nav ieteicami intensīvi spēka treniņi, jo tie izraisa lielu olbaltumvielu patēriņu un vēl lielāku muskuļu zudumu.

Diēta

Ieteicama diēta ar augstu olbaltumvielu un zemu ogļhidrātu saturu. Šāda diēta var palēnināt muskuļu zudumu, uzturēt veselu sirdi un funkcionālus elpošanas muskuļus.