- hepatologia.sk - Hepatoloģijas tendences pdf formātā
- pfyziolklin.upol.cz - Portālā hipertensija
- wikiskripta.eu - Portālā hipertensija
- bmj.fmed.uniba.sk - Portālās hipertensijas ārstēšanas iespējas - KUPČOVÁ V., SZÁNTOVÁ M., TURECKÝ L.
- hopkinsmedicine.org - Portālā hipertensija.
- my.clevelandclinic.org Portālā hipertensija
- merckmanuals.com - Portālā hipertensija, portālā hipertensijaBy Danielle Tholey , MD, Thomas Jefferson University Hospital.
- luriechildrens.org - Portālā hipertensija
- ajronline.org - Agustín M. Cárdenas1 2, Monica Epelman1, Kassa Darge1, Elizabeth B. Rand3 un Sudha A. Anupindi
- asc-abstracts.org 13.18 Portālā hipertensija bērnībā: ķirurģiskie rezultāti desmit gadu laikā, veicot mezorektālo šuntēšanu.
- insightsimaging.springeropen.com - Reksas šuntēšanas ietekme uz portālās vēnas kavernozo transformāciju bērniem: novērtējums ar krāsu Doplera ultrasonogrāfiju.
- ncbi.nlm.nih.gov - Mezo-Rex šunta izmantošana ar koronāro vēnu transpozīciju ekstrahepatiskās vārtu vēnu obstrukcijas ārstēšanai.
- sciencedirect.com - Mezo-Rex šunta izmantošana, izmantojot apakšējo mezenterisko vēnu, pediatriskai pacientei.
Kas ir portālā hipertensija, kāpēc tā rodas un kādi ir tās simptomi?
Portālā hipertensija ir nopietna vairāku iemeslu dēļ. Pirmkārt, cēloņi, kas to izraisa, un, otrkārt, komplikācijas, kas rodas tās dēļ.
Visbiežāk sastopamie simptomi
- Malaise
- Sāpes vēderā
- Garīgums
- Slikta dūša
- Halucinācijas un maldi
- libido samazināšanās
- Melns izkārnījumos
- Asiņošana
- Uzpūšanās - vēdera pūšanās
- Gremošanas traucējumi
- Ekstremitāšu pietūkums
- Sala
- Apziņas traucējumi
- Sāpes labajā pusē
- Trīce
- Izkārnījumi ar asinīm - asinis izkārnījumos
- Niezejoša āda
- Nogurums
- Trauksme
- Ūdens vēderā
- Vemšana asinīm
- Dzeltens acu baltums
- Aizcietējums
- Dzeltenīga āda
- Apjukums
- Aknu palielināšanās
- Vemšana
Īpašības
Portālā hipertensija tiek definēta kā pastāvīga asinsspiediena paaugstināšanās portālajā asinsritē. Šis stāvoklis ir citu asinsvadu sistēmas vai aknu slimību un patoloģiju sekas. Tas var būt saistīts pat ar sirds slimībām.
Portālās vēnas baseins ietver vēnas, kas ieplūst portālajā vēnā, pašu portālo vēnu, aknu vēnas līdz pat aknu vēnu izplūdei apakšējā tuklajā vēnā.
Portālā vēna jeb vārtu vēna ir viena no svarīgākajām vēnām cilvēka organismā. Tā atved asinis no gremošanas sistēmas orgāniem uz aknām. Šīs asinis ir bagātinātas ar barības vielām, bet arī ar toksīniem un metabolītiem.
Vārtu vēnu veido trīs lielu un lielu vēnu savienojums, proti, liesas vēna (vena splenica/lienalis), augšējā un apakšējā aploces vēna (vena mesenterica superior un/vai inferior).
Tā sasniedz aknas un ieiet tajās caur porta hepatis. Porta hepatis tā sadalās divos galvenajos zaros, proti, labajā (ramus dexter) un kreisajā (ramus sinister).
Portālās vēnas ievades vieta aknās = porta hepatis.
Vēna, kas novada asinis uz aknām = vena portae = portacele.
Papildus galvenajām pieplūdēm uz aknām ved arī mazākas vēnas, piemēram, kuņģa vēnas (venae gastricae dextra et sinistra), vārtu vēna (vena pylorica) un aizkuņģa dziedzera/subgastruma vēnas (venae pancreaticae).
Turklāt aknas ar asinīm apgādā arī aknu artērija (arteria hepatica).
Vienkāršības labad: portālā sistēma aizvada asinis no vēdera orgāniem (liesas, kuņģa, aizkuņģa dziedzera, zarnas) uz aknām. Aknās no asinīm tiek ekstrahētas svarīgas ķīmiskas, barojošas vielas un noārdīti toksīni.
Līdz 80 % no asinīm uz aknām nonāk caur portālo sistēmu.
Šiem diviem asinsvadiem pievienojas žultsvads, kas arī nonāk aknās.
Kopā tie veido Glissona triādi.
Hipertensija = paaugstināts asinsspiediens. Šajā gadījumā tas ir paaugstināts spiediens vārtu vēnu baseinā par vairāk nekā 5 mmHg, bet smagos gadījumos - par vairāk nekā 10 mmHg.
Tas ir spiediena gradients un spiediena starpība starp portālo un sistēmisko asinsriti. To sauc arī par portohepatisko gradientu. Normālā vērtība ir 4-5 mmHg.
Aknu sistēmā asinsspiediens ir zemāks nekā sistēmiskajā asinsritē,
līdzīgi kā plaušu asinsritē.
Tā paaugstināšanos izraisa vairāki slimību stāvokļi.
Tie var būt jau bērniem jau pēc dzimšanas dažādu anatomisku anomāliju un iedzimtu portālās vēnas, aknu defektu veidā. Dzīves laikā to varam iegūt pārmērīgas alkohola lietošanas dēļ. Viens no cēloņiem var būt nepietiekama sirds darbība.
Tā ir tikai viena portālās hipertensijas puse. Otrā pusē stāv komplikācijas, kas rodas tās rezultātā. Kā piemēru var minēt asiņošanu no gremošanas sistēmas, kas var apdraudēt dzīvību, kā arī šķidruma uzkrāšanos organismā un pietūkumu.
Šis "slimīgais" stāvoklis pārsvarā ir aknu cirozes rezultāts, taču tas var skart bērnus, visu dzimumu pieaugušos un vecāka gadagājuma cilvēkus.
Alkoholisms ir tikai viens no minētajiem faktoriem, lai gan nozīmīgs. Mēs to varam novērst ar savu dzīvesveidu. Atturēšanās no alkohola ir viens no profilakses pasākumiem. Cēloņi, protams, ir daudzveidīgi un tiem ir daudzveidīgs pamats.
No šī viedokļa ir svarīgi atšķirt portālās hipertensijas formu.
Portālās hipertensijas iedalījums pēc izcelsmes vietas un cēloņa:
- prehepatiskā - cēlonis ir pirms aknām, iedzimti vēnas sašaurinājumi un defekti, tromboze, asinsvada nospiešana.
- aknu - cēlonis nāk no aknām, ciroze, steatoze (sašaurināšanās), aknu audzēji un cistas, fibroze, parazitāras slimības.
- posthepātiskā - aiz aknām, konkrēti starp aknu vēnām un apakšējo venozo vēnu (sirds), labās puses sirds mazspēja, asinsvada sašaurināšanās, piemēram, audzēja dēļ.
Izraisa
Portālā hipertensija rodas asins aizplūšanas traucējumu dēļ no vārtu vēnas. Asins aizplūšanas traucējumus var izraisīt obstrukcija, kas daļēji vai smagos gadījumos pilnībā aizsprosto asins plūsmu caur aknu un vārtu iegurņa kuģiem.
Dažos gadījumos asins plūsma ir normāla, bet asins pieplūde ir palielināta.
Cēloņi ir dažādi. Parasti tie skar pieaugušos, bet ģenētisku noslieču un iedzimtu defektu gadījumā portālā hipertensija rodas arī bērniem.
Starp dzimumiem nav būtisku atšķirību izplatības ziņā. Tā skar gan jaunus, gan vecāka gadagājuma cilvēkus.
Galvenais pārstāvis ir aknu cēlonis, konkrēti aknu ciroze. Aknu ciroze rodas galvenokārt pārmērīga alkohola lietošanas rezultātā. Funkcionālie aknu audi pēc bojājuma tiek aizstāti ar šķiedrveida audiem.
Šāda aknu parenhīmas pārbūve negatīvi ietekmē un nospiež tajā esošos asinsvadus. Tādējādi tā veicina spiediena paaugstināšanos portālajā asinsritē.
Turklāt ir arī nealkoholisku aknu bojājumu gadījumi. Kā otrs biežākais izraisītājs tiek minēts hepatīts.
Hepatīts ir aknu iekaisums. Nopietnākie veidi ir vīrushepatīts B un C. Tās ir arī nozīmīgas pirmsvēža slimības. Tas nozīmē, ka laika gaitā tās var izraisīt aknu vēzi. Visas šīs slimības ir saistītas ar paaugstinātu asinsspiedienu portālajā asinsritē.
Aknu mazspēja kopā ar portāla hipertensiju un tās komplikācijām pasliktina veselību un dzīvi.
Vairāk lasiet šādos rakstos:
Aknu ciroze
Aknu vēzis: kāpēc tas rodas un kā tas izpaužas? + Ārstēšana
Aknu steatoze: kas tā ir, kāpēc tā rodas un kā tā izpaužas? Kā to ārstē?
Kas ir infekciozā dzelte un kā tā izplatās? (Hepatīts A/B/C/D).
Tomēr dažkārt cēlonis nav zināms.
Galvenie portālās hipertensijas cēloņi tabulā pēc formas + riska faktori
PH forma | Apraksts |
Prehepatiskā |
|
Aknu |
|
Posthepatiskā |
|
simptomi
Portāla hipertensijas simptomi ir balstīti uz asins plūsmas ierobežojumu caur noteiktu zonu - portāla vēnu.
1. komplikācija, ko sauc par kolaterālo asinsriti = smaguma risks
Viena no nopietnākajām problēmām ir kolaterālās cirkulācijas attīstība.
Vienkāršāk sakot, tas nozīmē, ka asinis apiet ierobežotos un bloķētos asinsvadus.
Kolaterālās cirkulācijas gadījumā asinis atrod apvedceļu, lai turpinātu cirkulāciju.
Šajā gadījumā caur kolaterālām un blakusejošām vēnām.
Asinis iet caur mazākiem asinsvadiem. Tie kļūst lielāki. To asinsvadu sieniņas nav pielāgotas paaugstinātajām prasībām, padarot tās neaizsargātas un novājinātas.
Rezultātā rodas varikozas vēnas jeb varikozas vēnas, kas līdzīgas vēnām apakšējās ekstremitātēs. Pastāv risks, ka tās var plīst un akūti asiņot. Tas ir reāls drauds veselībai un dzīvībai, pat ja pacients ir bērns.
Kur var rasties varikozas vēnas?
Varikozas vēnas portālās hipertensijas gadījumā veidojas atkarībā no baseina, caur kuru ir palielināta plūsma. Kā piemēru var minēt barības vada varikozes un hemoroīdus.
Profesionāli tās dēvē arī par portosistēmas šuntu - portokavada šuntu / portokavada anastomozēm.
. Barības vēnās piemēri ir kuņģa vēnas (vena coronaria ventriculi) un barības vada (venae oesophageae).
Bērniem un pieaugušajiem ar progresējušu slimību un vēdera pietūkumu (ascītu) vēderā ir vērojams bagātīgs un izteikts asinsvadu zīmējums. Šī vēnu izcelšanās ir saistīta ar pastiprinātu asins plūsmu un asins uzkrāšanos kolaterālajā asinsritē.
Izceltās vēdera vēnas uz paplašinātā vēdera atgādina medūzas galvu.
Attiecīgi šim simptomam ir arī tehniskais nosaukums caput medusae.
Zemādas vēnas ap nabas kaklu ir paplašinātas.
Asiņošana no varikozām vēnām ir akūta slimība, jo tās apjomu nevar paredzēt.
Asiņošana no barības vada atklāj sagremotu asiņu klātbūtni izkārnījumos, kas ir melni un smirdīgi. To profesionāli sauc par melēnu.
Intensīvas liela apjoma asiņošanas gadījumā cilvēks vemj svaigas sarkanas asinis.
Tas kopā ar progresējušu aknu slimību (cirozi) un asins recēšanas traucējumiem var būt klāt. Tāpēc masīva hematemēze ir viens no biežākajiem nāves cēloņiem cilvēkiem ar portālo hipertensiju.
Hemoroīdu (paplašinātas anālās atveres vēnas) dēļ var būt vēdera asiņošana. Profesionāli šo parādību sauc par hematohēziju. Hematohēzija nozīmē svaigu spilgti sarkanu asiņu vai asins recekļu klātbūtni izkārnījumos.
Otrā komplikācija ir liesas palielināšanās.
Vēl viena komplikācija ir palielināta liesa. Splenomegālija izraisa asiņošanu trombocitopēnijas (trombocītu darbības traucējumu) dēļ. Turklāt ir saistīta anēmija (mazasinība).
Trešā komplikācija ir tūskas veidošanās
Ascīts (vēdera pietūkums) ir problemātiskas aknu darbības simptoms. Tas pats attiecas uz portālo hipertensiju.
Tā rodas sakarā ar asins uzkrāšanos un spiediena paaugstināšanos vēnās. Notiek asins šķidruma noplūde ārpus asinsvadiem. Turklāt vēdera dobumā papildus šķidrumam iekļūst ievērojams daudzums asins olbaltumvielu. Tas pasliktina visu stāvokli.
Ascīts rodas arī citu slimību, piemēram, sirds mazspējas, vēža, pankreatīta, tuberkulozes, dialīzes un nieru slimību dēļ.
Liela un pietūkuša vēdera klātbūtne pastiprina apetītes trūkumu, gremošanas traucējumus - dispepsiju, vēdera pūšanos (vēdera uzpūšanos), elpas trūkumu un pārvietošanās grūtības vai trūces (vēdera muskuļu trūces).
Liels risks ir vēderplēves bakteriālas infekcijas attīstība. Peritonīts arī ir nopietns stāvoklis.
4. komplikācija ir asiņošanas traucējumi
Asiņošanas traucējumi rodas, ja ir traucēta aknu darbība. To izraisa normālai asins recēšanai nepieciešamo koagulācijas faktoru ražošanas nepietiekamība.
+ Situāciju pasliktina splenomegālija.
Cilvēks var asiņot no ķermeņa atverēm. Asiņošanas risku no varikozām varenēm pastiprina izkārnījumi. Turklāt pastiprinās zemādas trombu - hematomu/bružu - veidošanās.
5. Kādas ir citas iespējamās portālās hipertensijas komplikācijas?
Citas komplikācijas un simptomi:
- Iktērs - dzeltena ādas un acu krāsa (acu baltums).
- zirnekļveida vēnas
- plaukstu eritēma - plaukstu ādas apsārtums.
- Encefalopātija - aknu encefalopātiju izraisa pārmērīgs toksisku vielu daudzums asinīs, kas nav izgājis cauri aknām. Asinis šajā gadījumā iziet cauri kolaterālajiem šuntu ceļiem. To pasliktina traucēta aknu darbība un toksīnu izvadīšana - aknu detoksikācijas funkcija (pārmērīgs amonjaka, glutamīna, fenola un citu vielu daudzums).
- Encefalopātijas gadījumā rodas psiholoģiskas problēmas, piemēram, uzvedības izmaiņas, apjukums, personības un domāšanas traucējumi.
- Smagā stadijā rodas dezorientācija līdz somnolencei. Cilvēks ir pārmērīgi miegains, bet pamostas, kad viņu uzrunā. Galu galā apziņas traucējumi pāriet bezsamaņā - komā.
- Saukta arī par aknu komu
- ekstremitāšu trīce
- kustību traucējumi
- nieru mazspēja - hepatorenālais sindroms
- hiperesterisms - vīriešiem akcentēta ginekomastija - palielinātas krūtis un sēklinieku atrofija
- paaugstināta uzņēmība pret infekcijām - organisms ir pakļauts atkārtotiem iekaisumiem.
- aizcietējums
- svara zudums, papildus šķidruma aizturei organismā un vēdera pietūkuma palielināšanās
Cilvēks var izjust subjektīvas neērtības, piemēram:
- nogurums
- slikta pašsajūta
- apetītes trūkums
- pilnuma sajūta
- sāpes vēderā, īpaši zem labās ribas.
- vēdera uzpūšanās
- libido samazināšanās
Protams, ietekme ir sākuma ātrumam un iesaistīšanās apjomam, kā arī portālās vēnas ierobežojumam.
Akūta un pilnīga asins plūsmas pārtraukšana caur aknām izraisa aknu mazspēju, šoku un pat nāvi.
Diagnostikas
Medicīniskā vēsture ir jebkuras veselības problēmas pamats. Cilvēks tajā uzskaita savas problēmas.
Pēc anamnēzes tiek izmantotas dažādas metodes, piemēram, laboratoriskie izmeklējumi pēc asins ņemšanas. Tiek novērtēti vairāki parametri. Tomēr šajā gadījumā svarīgi ir aknu testi (AST, ALT), asins olbaltumvielu (albumīna) vērtības, hemokoagulācija (asins recēšana), asins aina, lai noteiktu anēmiju, eritrocītu un trombocītu skaitu.
Tiek veikti arī šādi testi:
- attēlveidošanas metodes, piemēram, USG/SONO
- + Doplera sonogrāfija, lai noteiktu asins plūsmu caur aknām.
- datortomogrāfija vai magnētiskā rezonanse
- rentgenu veic minimāli (agrāk - vairāk).
- endoskopija (gastrofibroskopija) ir svarīga, lai noteiktu barības vada un kuņģa varikozes
- portālā spiediena mērīšana, lai noteiktu vērtību
- aknu biopsija
- objektīvs izmeklējums un vēdera dobuma izmeklēšana - palielinātas liesas un aknu klātbūtne
- psihiatriskā izmeklēšana psiholoģisku problēmu gadījumā
- ERCP žultspūšļa un žultsceļu darbības traucējumu gadījumā
- iekšējās kardioloģijas izmeklējums
Mācību programmu
Slimības gaita ir atkarīga no vairākiem faktoriem.
Lēna, ieilguša un pakāpeniski progresējoša portālā hipertensija, ja aknu darbība ir laba, var neattīstīties pietiekami, lai izpaustos pilnā ainā. Noteiktu laiku tā var būt nediagnosticēta un bez simptomiem - asimptomātiska.
Ja asins plūsmas ierobežojums rodas strauji, ir tieši pretēji. Akūts sākums un smaga spiediena izdalīšanās nozīmē draudus veselībai un dzīvībai.
Asiņošana...
Masīva asiņošana no barības vada varikozēm ir tikpat nopietna. Asiņošana un pēkšņs asins zudums var izraisīt šoku un pat nāvi.
Vieglāka asiņošana izpaudīsies ar melniem izkārnījumiem un ar tiem saistītiem anēmijas (mazasinības) simptomiem. Kā piemērus var minēt bālumu, vājumu, apetītes trūkumu vai elpas trūkumu un noslieci uz ģīboni.
Asiņošanas risks ir atkārtošanās, t. i., atkārtotas asiņošanas epizodes. Atkārtotas asiņošanas var atkārtoties turpmāko dienu, nedēļu vai mēnešu laikā.
Cik lielā mērā? Neviens nezina. Katru reizi tas potenciāli apdraud dzīvību.
Tāpēc jebkurā gadījumā ir nepieciešama profesionāla izmeklēšana un asiņošanas ārstēšana, cik drīz vien iespējams pēc tās konstatēšanas.
Nepietiekamu asins recēšanu pasliktina palielināta liesa un trombocītu darbības traucējumi.
Varikozu varikozu klātbūtni nosaka paaugstināts spiediens vārtu kanālā. Tas, vai tās rodas barības vadā, vēdera zemādas rajonā vai anālās atveres rajonā, ir atkarīgs no bojājuma vietas un apjoma.
Vēdera pietūkums...
Ascīts ir vēl viena nozīmīga pazīme, kas liecina, ka kaut kas nav kārtībā ar aknām. Nelielā mērā to pat nepamanām. Tomēr ir gadījumi, kad vēderā uzkrājas pat 20 litri šķidruma.
Protams, arī portālās hipertensijas gadījumā nevar noteikt vienotu gaitu. Tā ir individuāla un atkarīga no vairākiem faktoriem. Tāpēc, parādoties jebkādām grūtībām un saasinoties jau esošajam stāvoklim, jāmeklē profesionāla palīdzība.
Aknu darbības...
Hemorāģiskie stāvokļi, ko izraisa hemokoagulācijas faktoru deficīts, toksisko vielu uzkrāšanās un metabolītu nokļūšana ārpus portālās cirkulācijas, palielina smaguma pakāpi.
Asiņošanas traucējumi, garastāvokļa, uzvedības un personības traucējumi, dezorientācija un bezsamaņa (aknu koma).
Tie ir veselībai un dzīvībai bīstami stāvokļi.
Kāpēc mēs pievēršam šim faktam tik lielu uzmanību?
Vai atceraties, kas ir visbiežākais portālās hipertensijas un aknu darbības traucējumu cēlonis?
Alkoholisms.
Un mēs zinām efektīvu profilaksi pret to - ideālā gadījumā mēs nelietojam alkoholu.
Kā tas tiek ārstēts: Portāla hipertensija
Vai portāla hipertensiju var ārstēt? Ko tas viss nozīmē?
Rādīt vairāk