Kas ir Sjorgena (sicca) sindroms? Simptomi, ārstēšana, diēta

Sjorgena sindroms ir hroniska autoimūna reimatiska slimība, kas skar ārējās sekrēcijas dziedzerus, īpaši asaru un siekalu dziedzerus.

Tas izraisa tipiskus simptomus, kuru dēļ šo slimību dēvē arī par sauso sindromu.

Sjorgena sindroms = Sicca sindroms/komplekss (sicca = sausums) ⇒ sausais sindroms.

Tā ir multisistēmiska slimība, kuras cēlonis ir eksokrīno dziedzeru darbības traucējumi. Ir arī citi saistītie traucējumi, kas izpaužas dažādās cilvēka ķermeņa daļās.

Multisistēmiska nozīmē, ka tā skar vairākas orgānu sistēmas.
Eksokrīnie dziedzeri ir dziedzeri ar ārējo sekrēciju.
Ārējā sekrēcija = sekrēcija izdalās caur izejas atveri uz epitēlija virsmas, dobā orgānā vai uz ķermeņa virsmas.

Skar galvenokārt sievietes.

Šī slimība bieži sastopama kopā ar citām reimatiskām un autoimūnām slimībām.

To iedala primārajā un sekundārajā formā.

Paša slimība raksturojas ar daudzveidīgu gaitu, kas ir ļoti individuāla. Sindroma izpētē parādās jauni dati. Saskaņā ar tiem tā sazarojas vairākos apakštipos, kas palīdz mērķtiecīgi noteikt ārstēšanu.

Slimība ir ilgstoša (hroniska). To klasificē kā reimatisku slimību. Tās precīzs cēlonis nav zināms, tāpēc pilnīga izārstēšana nav iespējama.

Ārstēšanas mērķis ir novērst progresēšanu un mazināt diskomfortu, kas bieži vien pasliktina dzīves kvalitāti un kombinācijā ar kādu citu sindromu ar sliktāku gaitu padara slimo personu invalīdu.

No slimības vēstures zināms, ka tā nosaukta zviedru ārsta, oftalmologa Henrika Samuela Konrāda Šegrena vārdā.

Arī citi zinātnieki un ārsti to ir pētījuši un precizējuši informāciju par tās izpausmēm. Viņi ir konstatējuši, ka tā skar vairākas ķermeņa daļas. Pēc tam viņi to pārklasificēja par sistēmisku autoimūnu slimību.

Vēlaties uzzināt vairāk par Sjorgena sindromu?
Kādi ir prognozējamie Sjorgena sindroma riski?
Kā tas izpaužas?
Un kādi ir pieejamie ārstēšanas veidi?
Lasiet tālāk kopā ar mums.

Ko mēs zinām par Sjorgena sindromu...

Sjorgena sindroms ir hroniska sistēmiska autoimūna iekaisuma saistaudu slimība ar reimatisku pamatu, kas skar endokrīnos dziedzerus.

Autoimūna = imunitāte patoloģiski uzbrūk paša organisma šūnām.

Dziedzeri ietekmē hronisks iekaisuma process, kā rezultātā atkarībā no dziedzera bojājuma samazinās, piemēram, asaru, siekalu un citu sekrētu funkcija un sekrēcija. Bojājums var sasniegt pat pilnīgu disfunkciju.

Tā galvenokārt skar sievietes, 9 līdz 13 reizes biežāk nekā vīriešus.
Tā skar 0,08 līdz 3 % sieviešu un aptuveni 1,2 % iedzīvotāju kopumā.

Tiek ziņots, ka pirmo simptomu parādīšanās parasti ir izteiktāka sievietēm pēc menopauzes. Tāpēc arī tiek uzskatīts, ka hormonālās pārmaiņas ir predispozīcija.

Tā ir hroniska slimība.
Saslimšanas sākšanās vecums ir aptuveni 20 gadu vecumā.
Tiek aprakstīts, ka tā rodas arī bērnībā.
Tās vecuma diapazons ir 15-65 gadi.

Priekšroka tiek dota asaru un siekalu dziedzeriem. Vēlāk aprakstīti arī kuņģa un zarnu trakta dziedzeru traucējumi kuņģa vai aizkuņģa dziedzera līmenī.

+

Tā ietekmē arī elpošanas ceļu sekrēcijas dziedzerus. Tādēļ tā izraisa biežas asiņošanas no deguna (epistaksis) vai deguna un deguna rīkles iekaisumu (rinofaringīts), ko izraisa sausa deguna gļotāda.

Elpceļu gļotādas sekrētam ir aizsargājoša un attīroša funkcija. Tā trūkums ar samazinātu produkciju ir problēmas pamatā = bieža saslimstība.

Sausa āda un samazināta svīšana vai sebuma veidošanās arī ir šīs problēmas piemēri. Sievietes cieš arī no sausas maksts.

Tai ir dažādas izpausmes, kas rodas dažādās kombinācijās.

Sjorgena sindroms var izpausties patstāvīgi.
Tad to sauc par primāro Sjorgena sindromu vai Sjorgena slimību.
Tās izpausme ir vienkārši eksokrīno dziedzeru hipofunkcija vai afunkcija.

Hipofunkcija = samazināta funkcija
Afekcija = pilnīga disfunkcija

Otrā forma ir sekundārais Sjorgena sindroms.

Sekundārā forma bieži rodas kopā ar citām reimatiskām slimībām, piem:

• reimatoīdā artrīta
• sistēmiskā sarkanā vilkēde
• sklerodermija
• Reino sindroms
• bet arī polimiozīts, primārā biliārā ciroze vai hronisks aktīvs hepatīts.

Tiek ziņots, ka tā ir otra visbiežāk sastopamā autoimūnā slimība.

Kopumā ir zināms, ka autoimūnās slimības bieži izpaužas kombinācijā kā sistēmiskas saistaudu slimības. Tiek ziņots, ka aptuveni 10 % cilvēku ar Šegrena sindromu ir arī cita sistēmiska saistaudu slimība.

Jaukta saistaudu slimība - Šarpa sindroms - jaukta saistaudu slimība - sistēmiska vilkēde - sistēmiska sklerodermija - polimiozīts.

Kas izraisa Sjorgena sindromu?
Mēs nezinām.

Pamatkomponents ir imūnsistēmas traucējumi, t. i., autoimunitāte. Tas ir stāvoklis, kad aizsardzības sistēma uzbrūk paša organisma šūnām, konkrētāk, saistaudiem. Tiek pieļauta arī multifaktoru ietekme.

Sjorgena sindroma riska faktori ir šādi:

• ģenētiska nosliece
• HLA antigēnu klātbūtne
• dzimums - sieviete
• hormonālā ietekme un sieviešu hormoni
• ārējā ietekme
  • vīrusu slimības, piemēram, inficēšanās ar Epšteina-Barr vīrusu, citomegalovīrusu vai retrovīrusu.

Iekaisuma process uzbrūk paša organisma šūnām, īpaši saistaudu šūnām, precīzāk - eksokrīnajiem dziedzeriem.

Šī procesa laikā dziedzeru un to kanāliņu struktūrā notiek vairākas patoloģiskas izmaiņas. Infiltrācija ar iekaisuma infiltrātu, kura sastāvdaļas ir imunitātes komponenti, antivielas.

Dziedzeri un to kanāli sākotnēji paplašinās, pakāpeniski atrofējas, sašaurinās. Notiek arī pārveidošanās par nevērtīgu audu - saistaudu, kas ir afunkcionāls (nepilda savu funkciju).

Risks ir arī procesa pavērsiens par ļaundabīgu augšanu.

Sjorgena sindroms bieži rodas kopā ar citām autoimūnām slimībām. To kopējā iezīme ir tā, ka tās ir ilgstošas un progresējošas.

Progresējošā gaita ir atbildīga par grūtību pasliktināšanos laika gaitā. Tāpēc šai slimību grupai ir svarīga agrīna atklāšana, kam seko agrīna ārstēšana. Pēdējā cenšas mazināt autoimūnās slimības procesu un simptomu ietekmi.

Sjorgena sindroma simptomus iedala divās grupās. Tās ir problēmas, kas saistītas ar dziedzeru darbības traucējumiem = dziedzeru izpausmēm.

Glandula = dziedzeris.

Ir arī ekstraglandulārie traucējumi - ekstraglandulārie simptomi.

Extra = ārpus.

Raksturīgi ir asaru un siekalu dziedzeru bojājumi. Iespējami arī citu dziedzeru bojājumi, piemēram, elpošanas ceļu, gremošanas sistēmas, kuņģa, aizkuņģa dziedzera, tievās zarnas vai sieviešu reproduktīvās sistēmas gļotādu, ādas un sviedru dziedzeru, kā arī vairogdziedzera gļotādu bojājumi.

Ārējie dziedzeru simptomi:

• vājums
• nogurums
• darbaspēju samazināšanās
• koncentrēšanās un atmiņas traucējumi
• galvassāpes
• paaugstināta ķermeņa temperatūra
• locītavu sāpes - artralģija
• locītavu iekaisums - artrīts
• locītavu pietūkums un stīvums
• muskuļu sāpes - mialģija
• perifēriskā neiropātija - tirpšana, parestēzija un citi jušanas traucējumi.
• Reino fenomens - līdz 80 % gadījumu.
  • ķermeņa ekstremitāšu, parasti pirkstu un kāju pirkstu, krāsas maiņa no bālas līdz violetai krāsai.
  • aukstuma, stresa, emocionālas spriedzes izraisīta nespēks.
• nespēks
• svara zudums
• depresija un trauksme
• pārtikas nepanesamība
• kairinātu zarnu sindroms un citas gremošanas problēmas, vēdera uzpūšanās.
• zāļu nepanesība
• aknu darbības traucējumi
• plaušu darbības traucējumi un elpas trūkums, pneimonija
• nieru darbības traucējumi - aptuveni 15-25 % gadījumu, piemēram, cukura diabēts un nieru mazspēja.
• purpura - ādas apsārtums, jo īpaši apakšstilbos un stilba kaulam.
• asinsvadu bojājumi, vaskulīts - asinsvadu iekaisums
• limfadenopātija, limfmezglu palielināšanās
• ļaundabīgu audzēju recidīvu risks (pseidolimfoma, limfoma u. c.).

Tabulā ir uzskaitīti dziedzeru bojājuma simptomi

Slimības diagnosticēšana ir sarežģīta, jo ir daudz dažādu simptomu.

Sākotnēji var būt vispārējas sūdzības, piemēram, nogurums, nespēks un pazemināta darbspēja. Un tas var aizkavēt slimības atklāšanu uz vairākiem mēnešiem.

Svarīga ir anamnēze (ko cilvēks apraksta). Klīniskie un laboratoriskie izmeklējumi papildina viens otru. Oftalmologa veikts asaru, asaru plēves izmeklējums un siekalu produkcijas novērtējums.

Ir vairāki veidi, kā novērtēt Sjorgena sindromu. Viens no tiem ir klasifikācijas kritēriji.

Amerikas un Eiropas vienprātība par klasifikācijas kritērijiem:

1. acu simptomi
   • Ikdienas pastāvīga sausas acs sajūta - ilgāk nekā 3 mēnešus?
   • atkārtota smilšu sajūta acīs?
   • mākslīgo asaru lietošana ilgāk nekā 3 mēnešus?
   • vismaz viena pozitīva atbilde
2. mutes dobuma simptomi
   • ikdienas sausuma sajūta mutē ilgāk nekā 3 mēnešus?
   • Atkārtota siekalu dziedzeru tūska?
   • vajadzība pēc biežas ēdiena uzņemšanas?
   • vismaz viena apstiprinoša atbilde
3. acu simptomi - objektīvi
   • Širmera tests
   • Bengālijas tārpu tests
   • sausās acs rādītājs
   • vismaz viena pozitīva atbilde
4. siekalu dziedzeru histopatoloģija
   • sialoadenīta pazīmes - siekalu dziedzera iekaisums
5. siekalu dziedzeru aizskaršana - objektīvs
   • nestimulēta siekalu sekrēcija
   • sialogrāfija ar iekaisuma pazīmēm
   • siekalu scintigrāfija
   • vismaz viena pozitīva atbilde
6. autoantivielas
   1. Ro-SSA vai La-SSB antivielu klātbūtne serumā

Primārā Sjorgena sindroma gadījumā ir nepieciešama 4 no 6 kritērijiem, ja pozitīvi ir 4 vai 6. Alternatīvi ir nepieciešama 3 no 4 objektīvajiem kritērijiem (3, 4, 5 un 6) klātbūtne.

Sekundārā Šjorgena sindroma gadījumā apstiprina 2 no 1. vai 2. kritērija, kā arī jebkuru 2 no 3., 4. un 5. kritērija.

+ Tiek minēti arī tā sauktie ekskluzīvie kritēriji, proti:

• stāvoklis pēc staru terapijas galvas un kakla rajonā
• C hepatīts
• AIDS
• limfomatozā sarkoidoze
• Transplantāta pret saimnieka slimību - transplantāta komplikācijas
• antiholingerģisko zāļu lietošana

Plus laboratoriskie testi: FW sedimentācijas ātrums, CRP, reimatoīdais faktors, ANA, HLA antivielas u. c.

Slimības gaita var būt tipiska, kad tai raksturīga dziedzeru iesaistīšanās izraisītu problēmu parādīšanās. Otru pusi veido vispārējas sistēmiskas problēmas.

Sjorgena sindroma gadījumā simptomu mainība ir daudzveidīga, individuāla, pat vairāku simptomu kombinācijas dēļ.

Primāri tas skar asaru un siekalu dziedzerus. To disfunkcija izpaužas kā acu sausums un mutes sausums + citi simptomi, kas aprakstīti tabulā.

Nav izņēmums arī citu problēmu, proti, ārpusdziedzeru un vispārējo, saistība. Tās pasliktina cilvēka veselību un psiholoģisko stāvokli.

Slimība ir ilgstoša, tāpēc tās gaita ir hroniska. Tā ieilgst un attīstās vairāku gadu garumā, sākoties jaunībā un nopietnākām grūtībām parādoties vēlākā dzīves posmā.

Ļoti svarīga ir arī agrīna simptomu atpazīšana un agrīna ārstēšana.