Kas ir sklerodermija, kādas ir tās izpausmes formas? Sistēmiska / lokalizēta + simptomi

Sklerodermija ir hroniska sistēmiska un autoimūna slimība, kurai raksturīga progresējoša attīstība.

To iedala divās pamatformās. Viegrāko sauc par lokalizēto. Smagākā ir sistēmiskā, kurai raksturīga multisistēmiska iesaiste.

Agrāk uzskatīja, ka lokalizētā forma nav smaga, bez iespējamām komplikācijām. Tomēr jaunākie atklājumi šo teoriju ir atspēkojuši.

Tādējādi komplikācijas var rasties abās sklerodermijas formās.

Sklerodermija, jo invaliditāte izpaužas ar ādas izmaiņām.

Sklerodermija = ādas sacietēšana, no grieķu valodas skleros (ciets), derma (āda).
Tomēr jāuzmanās, slimība skar ne tikai ādu.

To sauc arī par lokalizētu, jo parasti tā skar ādu, zemādas audus vai tuvumā esošās zemādas struktūras, piemēram, muskuļus vai kaulus.

Smagāka ir sistēmiskā forma, kurai raksturīgi ne tikai ādas izmaiņas, bet arī vairāku ķermeņa daļu bojājumi. Tās vispārējā norise ir atkarīga no saistītajiem sarežģījumiem, kas rodas, iesaistot attiecīgo orgānu vai ķermeņa sistēmu.

Lai gan tās cēlonis nav zināms, pastāv ārstēšana, kas zināmā mērā var ietekmēt slimības simptomus un negatīvo ietekmi uz dzīves kvalitāti.

Svarīga ir agrīna slimības atklāšana, tās klasifikācija atbilstoši formai un agrīna ārstēšana. Smagāka gaita ģeneralizētā formā nozīmē potenciālu apdraudējumu dzīvībai.

Interesanti fakti par sklerodermiju:
Ar sklerodermiju 8 reizes biežāk slimo sievietes nekā vīrieši.
Parasti slimība parasti rodas vecumā no 25 līdz 55 gadiem.
Tomēr ar to slimo arī bērni.
Pasaulē ar šo slimību slimo aptuveni 2,5 miljoni cilvēku.

Ja vēlaties uzzināt vairāk par sklerodermiju, sekojiet līdzi un lasiet tālāk.

Sklerodermija nav tikai ādas slimība

Šī slimība tiek klasificēta kā sistēmiska un autoimūna slimība. Galvenokārt tiek ziņots, ka tā skar saistaudus, kas tālāk ir saistīta ar traucētu mikrocirkulāciju (slikta asinsrite mazāko asinsvadu līmenī).

Kolagēns patoloģiski nogulsnējas tādās vietās kā āda, zemādas audi un dažos gadījumos arī orgānos. Fibrotiskās izmaiņas un rētaudi pēc tam ir saistīti ar funkcijas traucējumiem.

Slimība ir sistēmiska un progresējoša. Tā skar ne tikai ādu, bet var komplicēties ar dažādu iekšējo orgānu iesaistīšanu.

Piemēram, gremošanas trakts, zarnas (kuņģa un zarnu trakts), kā arī plaušas, sirds, nieres un acis.

Progresējoša slimība nozīmē, ka laika gaitā tā attīstās un pasliktinās, tāpēc ir svarīgi agrīna atklāšana un ārstēšana.

Sklerodermija tiek iedalīta divās pamatformās, proti, lokalizētā un sistēmiskā. Tās tālāk tiek iedalītas noteiktos apakštipos. Bērniem šo slimību sauc par nepilngadīgo sklerodermiju.

Sklerodermijas iedalījums tabulā

Sklerodermijas cēlonis nav zināms. Tā ir slimība, kas tiek klasificēta kā autoimūna reimatiska slimība. Tā ir saistīta ar autoimunitāti, kas ir patoloģiski izmainīta organisma imunitāte pret savām šūnām.

Plus.

Tiek uzskatīts, ka šo autoimūno reakciju izraisa daudzfaktoru ietekme, proti:

• ģenētiskā predispozīcija
  • Tieša ģimenes pārmantojamība nav apstiprināta.
• HLA sistēmas antigēni
• endotēlija disfunkcija
• noteikta etniskā piederība
• sieviešu dzimums
• hormonālās izmaiņas
• stress un emocionāla spriedze
• ārējās vides ietekme
  • noteiktu ķīmisko vielu vai zāļu (organisko šķīdinātāju, vinilhlorīda, bleomicīna) iedarbība.
  • vīrusu vai baktēriju infekcija, Borrelia burgdorferi slimības uzliesmojumi.
  • darba slodze, bieža vibrācija utt.

Nav zināms, kāpēc tā rodas.
Tomēr tā ir hroniska iekaisuma reakcija, kas skar ādu un zemādas audus. Tiek skarta arī muskuļu un skeleta sistēma un iekšējie orgāni (piemēram, gremošanas orgāni, plaušas, sirds, asinsvadi, nieres un acis).

Īsumā...

Autoimūnie procesi izraisa kolagēna pārprodukciju + traucētu mikrocirkulāciju (asins plūsma mazāko asinsvadu līmenī). Kolagēns pēc tam nogulsnējas ādā, zemādas audos un, iespējams, orgānos. Paaugstinātai ražošanai seko arī citu vielu fibrotizācija un nogulsnēšanās.

Rezultātā rodas izmaiņas ādā, zemādas blakus esošajās struktūrās un traucēta skarto orgānu funkcija.

Aptuveni 15-20 % gadījumu ir saistīta ar citu autoimūnu slimību.

+

Slimība nav pārnēsājama no cilvēka uz cilvēku (infekcioza, lipīga). Lai gan tiek apgalvots, ka to var izraisīt dažas vīrusu vai baktēriju infekcijas.

Sklerodermijas simptomi ir atkarīgi no tās formas. Kā redzams tabulā, tai ir vairāki varianti.

Termins sklerodermija apzīmē ādas sabiezēšanu un sacietēšanu.

Tomēr tā ir sistēmiska slimība, kas bojā arī iekšējos orgānus.

Parasti tā ietver ādas un zemādas audu bojājumus, kas, iespējams, sniedzas dziļāk uz muskuļiem vai kauliem.
Taču tas neattiecas uz 100 % gadījumu.
Tāpēc ir svarīgi atpazīt citas pavadošās pazīmes un precīzi noteikt slimības formu.

Iespējams, ka sākumā tā izpaužas ar vispārējām grūtībām, piemēram, vājumu, nogurumu, apetītes trūkumu ar svara zudumu, kā arī locītavu sāpēm.

Kā piemēru var minēt agrīnu pirkstu un pirkstu apsārtumu aukstā vidē. Šo izpausmi dēvē par Reino sindromu.

Sklerodermijas izpausmes ir ļoti daudzveidīgas un individuālas.

Bērnībā komplikācija ir lineāras formas parādīšanās ekstremitātēs. Tad papildus ādai slimība skar arī muskuļus un kaulus. Rezultātā palēninās vienas ekstremitātes kaulu augšana.

Ādas izmaiņas izskatās kā...

Lokalizēta sklerodermija izpaužas kā ādas sacietēšana, sākotnēji depigmentēta bāla āda, ko norobežo sarkans līdz violets apmals.

+ Krāsas maiņa, līdzīga zilumam, un pārkrāsošanās līdz bālganam izgulējumam.

Parādās līdzīga, bet svītraina lineāra forma. Ietekmētās ādas svītras parādās uz ekstremitātēm vai stumbra, kā arī uz kakla un galvas. Iespējama dziļa zemādas audu, muskuļu vai kaulu aizskaršana.

Sistēmiskā forma ir smagāka.

Sistēmiskajai sklerodermijai raksturīga citu cilvēka ķermeņa daļu, orgānu iesaistīšana.

Tā var būt saistīta ar barības vada bojājumu. Tad tā ir saistīta ar rīšanas problēmām, grēmas (pirozi), iespējama izplatīšanās uz zarnām un ar to saistītas gremošanas grūtības un izmaiņas, svara zudums.

Plaušu komplikācijas, precīzāk, plaušu audu fibrozas izmaiņas, ir nopietnas. Šajā laikā ir elpas trūkums, un, ja plaušu bojājums ir progresējis, var iestāties nāve.

Ādas izmaiņas notiek trīs posmos:

1. iekaisuma fāze ar pietūkumu, kā pirmā ādas noplūde ar pietūkumu.
2. sklerotiskā fāze, kad pietūkums izzūd un āda un zemādas audi kļūst stingrāki.
3. atrofiskā fāze - āda ir stīvāka, zaudē elastību, sejas izteiksmes zudums, uz rokas nespēja saliekties locītavās (nagaina roka).

Daži sklerodermijas simptomi:

• ādas izmaiņas, apļveida vai lentveida
  .
  • krāsas izmaiņas, depigmentācija, bālums un iespējama pārmaiņus hiperpigmentācija.
  • pietūkums
  • spīdoša un sasprēgājusi āda
  • ķermeņa apmatojuma zudums
  • ādas nostiprināšanās dziļākos slāņos
  • sacietēšana
  • ādas pārkaļķošanās - kalcija nogulsnēšanās
  • paplašināti asinsvadi - telangiektāzija
  • Reino fenomens - uz deguna vai zoda, augšējo ekstremitāšu (roku) un apakšējo ekstremitāšu (pēdu), līdz pat akrālās daļas nekrozei un gangrēnai ar amputācijas nepieciešamību.
  • ādas defekti, čūlas, laika gaitā uz pirkstiem vai vietās, kas bieži tiek valkātas, piemēram, papēžos, potītēs.
  • sejas izteiksmes zudums, maskai līdzīga seja - amīmija
  • mutes atvēruma samazināšanās - mikrostomija
  • šauras lūpas
  • ādas grumbu veidošanās ap muti
  • plaukstas ar nagiem
• vājums un nogurums
• muskuļu vājums, atrofija, muskuļu sāpes
• sāpes locītavās, arī ar rīta stīvumu
• locītavu deformācija un stīvums, cīpslu iesaistīšana
• osteoporoze
• acs varavīksnenes iekaisums - uveīts
• barības vada disfunkcija un ar to saistītās rīšanas problēmas, piroze
• zarnu darbības traucējumi - sāpes vēderā un krampji, svara zudums, gremošanas traucējumi, zarnu nepietiekama uzsūkšanās, vēdera uzpūšanās un apetītes trūkums, aizcietējums vai caureja, zarnu obstrukcija - ileuss.
• plaušu bojājumi - plaušu fibroze, kas apdraud dzīvību, kā arī plaušu kapacitātes samazināšanās un ar to saistīta elpas trūkums vai plaušu hipertensija.
• sirds problēmas - aritmija, perikardīts, miokardīts vai sirds iekaisums, sirds mazspēja.
• asinsvadu bojājumi un dažādu orgānu un sirds apgādes traucējumi.
• nieru darbības traucējumi, kas var izraisīt smagu hipertensijas krīzi - ļaundabīgi paaugstinātu asinsspiedienu, insulta vai sirdslēkmes risku.
• neiroloģiski traucējumi - neiropātija, karpālā kanāla sindroms un citi.
• seksuālā funkcija - iespējami erektilās funkcijas traucējumi vīriešiem
• psiholoģiskas pārmaiņas, depresija, trauksme

Slimības simptomi ir individuāli katram cilvēkam, un
var būtiski samazināt un ierobežot dzīves kvalitāti.

Diagnozei ir svarīga anamnēze un klīniskā aina. Persona apraksta savas sūdzības vai ar slimību saistītās problēmas. Pēc tam tiek veikta ādas pārbaude, kā arī vispārējā fiziskā izmeklēšana.

Nepieciešams novērtēt un noteikt sklerodermijas formu. Tam ir arī terapeitiska nozīme un tas ir svarīgi, lai paredzētu komplikācijas.

Diagnozes noteikšanai tiek izmantota arī ādas biopsija un asins vai urīna ņemšana laboratoriskai izmeklēšanai. Šajā gadījumā tiek novērtēta dažādu antivielu klātbūtne, CRP un asins aina.

Tiek papildināta Reino fenomena izmeklēšana un ar to saistītās diagnostikas metodes (kapilaroskopija). Citu orgānu bojājumu gadījumā tiek izmantotas arī citas, piemēram, rentgens, datortomogrāfija, EKG, ECHO, asinsspiediena, bronhoskopija, GFS u. c.

Slimības gaita ir individuāla.

Lokalizētai sklerodermijai ir labāka prognoze, pēc vairākiem gadiem tā spontāni izzūd un āda sadzīst. Tomēr aptuveni ceturtā daļa gadījumu ir komplicēti.

Bērniem galvenokārt apdraudēta ir augšanas stadija. To var izraisīt nevienmērīgs ekstremitāšu garums.

Tai nav orgānu komplikāciju. Slimības ārstēšanu un uzraudzību acīmredzot nedrīkst novērtēt par zemu.

Šī mazāk smagā forma reti progresē līdz ģeneralizētai formai. No otras puses, nepilngadīgo sistēmisko sklerodermiju pavada orgānu bojājumi. Bērnībā tā ir ļoti reta.

Tādējādi tā ir ilgstoša vai pat vairāku gadu grūtības. Neraugoties uz iespējamu spontānu remisiju, ārstēšana ir svarīga, lai saīsinātu tās ilgumu.

Sistēmiskajai sklerodermijai var būt arī akūta, strauji progresējoša gaita ar saistītām orgānu izmaiņām īsā laikā. Šajā gadījumā agrīna ārstēšana ir vēl svarīgāka.

Pastāv arī hroniska gaita. Reino sindroms bieži rodas agrīni, pat vairākus gadus pirms orgānu bojājumu rašanās.

Sliktāka gaita ir sagaidāma cilvēkiem, kuriem pirmais problēmu vilnis parādās pēc 45 gadu vecuma, vīriešiem, kā arī nieru, sirds vai plaušu bojājumu gadījumā, īpaši, ja tie parādās pirmajos trīs gados pēc parādīšanās.

Vajadzība pēc atbilstošas ārstēšanas attiecas arī uz šo gadījumu.

Agrīna atklāšana un agrīna ārstēšana = labāka prognoze un dzīves kvalitāte.