Kas ir švannoma, statoakustiskā nerva neirinoma un tās simptomi?

Akustiskā neirinoma, švannom...

Akustiskais audzējs ietekmē galvaskausa nervu, kas nāk tieši no galvas smadzenēm. Tas ir atbildīgs par dzirdi un līdzsvaru, tāpēc šīs divas funkcijas tiks ietekmētas vissmagāk.

Tas nav ļaundabīgs, tas nav vēzis šī vārda patiesajā nozīmē. Taču tas aug un uzvedas ekspansīvi. Slēgtā galvaskausa telpā tiek nomākti svarīgi smadzeņu centri.

Statoakustiskais nervs (VIII galvaskausa nervs, latīņu nervus vestibulocochlearis) ir nervs, kas iet galvaskausa pamatnē virzienā uz iekšējo ausi.

Tas ir atbildīgs par skaņas uztveri (dzirdi), kā arī par ķermeņa un galvas stāvokļa uztveri. Tas kalpo iekšējās auss līdzsvara orgānam.

Visu galvaskausa nervu virsmā ir apvalks, kas aizsargā, baro un vada šķiedras. Šo apvalku sauc par mielīna apvalku. To veido šūnas, ko sauc par Švana šūnām. Tās nosauktas fiziologa Teodora Švana vārdā.

Tās apvij nervu galotni kā tualetes papīra rullis. Tādējādi viena Švana šūna šūna šūna šūna šūna veido apvalku tikai vienai nervu galotnei, vienam aksonam.

Kad Švanna šūnas sāk nekontrolēti augt, tās veido audzējam līdzīgu veidojumu, ko sauc par švannomu. Šis audzējs aug ekspansīvi, nepāraug un neinvazīvi neietekmē apkārtējos audus. Tāpēc tas ir labdabīgs process.

Švanoma veido aptuveni 8 % no visiem smadzeņu audzējiem. Visbiežāk sastopama vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Sievietes slimo līdz pat 2 reizēm biežāk nekā vīrieši.

Švanomas var skart jebkuru no divpadsmit galvaskausa nerviem, bet visbiežāk - statoakustisko nervu. Trīskāršais nervs ir otrs visbiežāk sastopamais nervs.

Vestibulārās švannomas tiešais cēlonis vēl nav zināms. Lielākajai daļai pacientu riska faktori nav redzami.

Epidemioloģiskajos pētījumos ir pētīta mobilo tālruņu lietošanas ietekme, taču rezultāti nav pierādījuši tiešu saistību starp bezvadu tālruņu lietošanu un vestibulārās švannomas sastopamību.

Citos pētījumos švannomas sastopamība ir saistīta ar vējbakām vai daudzkārtēju galvaskausa rentgena staru iedarbību kā iespējamu riska faktoru.

Līdz šim vienīgais konstatētais neirinomas predisponējošais faktors ir iedzimta slimība, ko sauc par II tipa neirofibromatozi.

II tipa neirofibromatoze rodas pacientiem, kuriem ir bojāts audzēju nomācošais gēns, kas atrodas hromosomā 22q12.2. Izjaukto olbaltumvielu, ko rada mutētais gēns, sauc par merlinu jeb švannomēnu.

Galvenās II tipa neirofibromatozes klīniskās pazīmes ir abpusēji akustiski audzēji.

Citas izpausmes ir perifēriskas neirofibromas, galvas un muguras smadzeņu meningiomas un gliomas.

Pacientiem parasti tiek diagnosticēta vēla pusaudža vai agrīnā pieaugušā vecumā.

Reti tie var tikt konstatēti vēlāk, piektajā līdz septītajā desmitgadē. Šiem indivīdiem audzēji aug ļoti lēni, tāpēc apspiestības simptomi izpaužas vēlāk.

Švanoma ir labdabīgs audzējs, tāpēc tā aug ļoti lēni. Parasti tā smadzenēs atrodas vairākus gadus, pirms sāk parādīties neiroloģiski simptomi.

Neliels audzējs parasti neuzrāda nekādus simptomus. Ja tas aug straujāk vai ir lielāks, simptomi sāk izpausties pakāpeniski un nemanāmi.

Tam nav nekādu īpaši specifisku simptomu. Tas izpaužas ļoti līdzīgi citām izplatītām neiroloģiskām slimībām, kas var pat nebūt saistītas ar patoloģiskiem procesiem smadzenēs.

Piemēram, reibonis un līdzsvara problēmas var būt saistītas nevis ar audzēju, bet gan ar stīviem kakla un kakla mugurkaula skriemeļu traucējumiem. Tomēr daži simptomi ir pelnījuši uzmanību, īpaši, ja tie ir ilgstoši, neuzlabojas, bet pakāpeniski pasliktinās.

Visbiežāk sastopamie švanomas simptomi ir šādi:

• Pakāpenisks dzirdes zudums

Aptuveni 80-90 % cilvēku, kuriem vēlāk tiek diagnosticēta akustiskā neiroma, cieš no dzirdes zuduma dažādos līmeņos.

Pacients sākotnēji neapzinās dzirdes zudumu un dažkārt var to nenovērtēt. Piemēram, viņš vai viņa pamana, ka, runājot pa tālruni, labāk dzird vienā ausī.

Uz situācijas pasliktināšanos viņš pievērš uzmanību tikai tad, ja parastās savstarpējās sarunās rodas kurlums, kas traucē indivīda sociālo dzīvi.

Neirīna izraisītu dzirdes zudumu sauc par perceptīvo (sensorineirālo) nedzirdību. To izraisa dzirdes nerva tiešs bojājums, ko izraisa augošs audzējs.

• Svilpošana, čukstēšana, ņirboņa, piesitieni un citas ausīs dzirdamas skaņas (troksnis ausīs).

Ja akustiskā neiroma aug vienpusēji, šis čukstēšana parasti ir vienā ausī.

Būtībā tās ir dažādas skaņas, ko pacients dzird. Tas ne vienmēr var būt tikai svilpšana ausī. Var būt dažādas skaņas un toņi, ko pacients dzird, bet nav ārēja šīs skaņas avota.

Tomēr cilvēki cieš no troksņa ausīs arī citu diagnožu gadījumā, bieži vien ar neiroloģiskām diagnozēm, piemēram, anēmija (mazs sarkano asinsķermenīšu skaits).

Ar ļaundabīgām slimībām nesaistīts troksnis ausīs var rasties, ar vates kociņu izspiežot ausu vasku, ausīs notiekoša iekaisuma, pārmērīga trokšņa iedarbības, auss kairinājuma ar nepatīkamiem un kurliem kairinājumiem vai novecošanas dēļ.

Troksnis ausīs var būt pārejošs vai ilgstošs, kluss vai ļoti skaļš. Ilgstoša un skaļa trokšņa ausīs gadījumā pacientiem var rasties nopietnas psiholoģiskas grūtības.

• Reibonis

Statoakustiskais nervs pārraida uz smadzenēm informāciju ne tikai par skaņām, bet arī par galvas un ķermeņa stāvokli. Tāpēc, ja tas ir bojāts, pacientiem papildus dzirdes traucējumiem būs arī grūtības ar līdzsvaru. Šis nespecifiskais simptoms rodas aptuveni pusei pacientu.

Tomēr tas reti ir pirmais simptoms, kas brīdina pacientu par slimību. Tas var būt nepatīkamākais no visiem pārējiem simptomiem.

• Jutības traucējumi uz sejas puses

Tas ir dažāda veida tirpšana, velkmes, nejutīgums vai izstarojošas sāpes vienā sejas pusē. Šīs sajūtas rodas augošā audzēja spiediena dēļ uz citiem galvaskausa nerviem, kas iet tuvu statoakustiskajam nervam.

Šie nervi parasti iziet no tā sauktā pontocerebrālā leņķa. Spiediens visbiežāk ietekmē trīskāršo nervu (nerus trigeminus), kas atbild par sejas juteklisko inervāciju. Tāpēc tā bojājums izraisa šos dažādos jutības traucējumus.

Pilnīga sejas puses nejutīgums statoakustiskā neirinoma ir relatīvi reti sastopama.

• Galvassāpes

Galvassāpes ir rets simptoms statoakustiskās neirinomas gadījumā. Audzējs aug lēni. Tas reti sasniedz milzīgus apmērus, lai izraisītu sāpes. Tomēr, ja tas sāk nospiest šķidruma ceļus, var rasties sāpes.

Tās izraisa muguras smadzeņu šķidruma aizsprostošanās bloķēšana pa šķidruma ceļiem, tādējādi palielinot intrakraniālo spiedienu galvaskausā.

Šo sindromu sauc par hidrocefāliju, tautā - ūdeni smadzenēs. Tas izraisa smadzeņu saspiešanu galvaskausa noslēgtajā telpā, bojājot smadzenes. Papildus sāpēm tas izraisa virkni citu neiroloģisku simptomu, pat apziņas traucējumus.

• Smadzeņu stumbra saspiešana

Visbīstamākā un bīstamākā statoakustiskās neirinomas komplikācija ir tieši pakāpeniska smadzeņu stumbra saspiešana.

Tas var notikt, ja audzējs netiek diagnosticēts un sāk straujāk augt līdz lielākam izmēram.

Statoakustiskais nervs atrodas pontocerebellārajā leņķī. Tas anatomiski atrodas ļoti tuvu smadzeņu stumbram, kas ir cilvēka dzīvības funkciju kontroles centrs.

Ja šī apspiešana sāk bojāt smadzeņu stumbru, rodas problēmas ar elpošanu, apziņu, asinsriti, kustību koordināciju un līdzsvaru. Visbeidzot, rodas arī problēmas ar redzi, acu kustībām un sejas muskuļu un ekstremitāšu paralīze.

• Nogurums un enerģijas trūkums

Ļoti nespecifisks simptoms, bet visbiežāk sastopams notiekošajās slimībās, kas saistītas ar audzēja augšanu, gan labdabīgu, gan ļaundabīgu.

Švannomu parasti diagnosticē dzirdes zuduma gadījumā vai kā nejaušu atradumu citu slimību gadījumā, veicot smadzeņu magnētiskās rezonanses izmeklējumu.

Statoakustiskā nerva neiromas diagnosticēšanai izmanto šādas pamata izmeklēšanas metodes:

Tonu audiometrija.

Tā ir elektroakustiska dzirdes izmeklēšanas metode. Tajā izmanto toņu ģeneratoru, lai pārbaudītu auss jutību pret konkrētiem toņiem. Audiometrija ir īpaša ierīce, kas ģenerē noteiktas frekvences un intensitātes toņus.

Izmeklējamais pacients sēž skaņu necaurlaidīgā kabīnē. Audiometrs ģenerē toņus, kurus ar austiņas palīdzību pārraida uz vienu ausi.

Tīrā toņa intensitāti pakāpeniski palielina, līdz pacients norāda, ka viņš vai viņa var dzirdēt šo toni. Šajā brīdī izmeklētājs reģistrē skaņas intensitātes līmeni grafikā. Šādā veidā tiek pārbaudīti visi toņi. Grafikā redzamās atzīmes tiek apvienotas, veidojot raksturīgu līkni - audiogrammu.

Visu izmeklējumu atkārto otrai ausij. Izmeklējuma rezultāts abām ausīm var būt vienāds, bet var būt arī pilnīgi atšķirīgs. Ja tiek konstatēts asimetrisks dzirdes zudums, tas ir norāde uz turpmākiem diagnostiskajiem izmeklējumiem, piemēram, BERA (BAEP) vai magnētisko rezonansi.

Svarīgi atzīmēt, ka dzirdes zuduma pakāpe nav saistīta ar audzēja lielumu. Pat lielāku audzēju gadījumā noderīga dzirde var būt saglabājusies.

Lietderīgo dzirdi novērtē ar tonālo audiometriju, izmantojot tā saukto Gardnera-Robertsona skalu.

Svarīga sastāvdaļa ir vārdu diskriminācijas novērtēšana, t. i., cik labi pacients saprot runāto vārdu normālā 50 dB skaļumā. Lietderīgās dzirdes saglabāšana korelē ar spēju veikt telefona zvanu uz skarto ausi.

BERA vai BAEP (smadzeņu stumbra dzirdes izsauktā potenciāla izmeklēšana)

Tas ir objektīvs izmeklējums, kas reģistrē bioelektriskos potenciālus, kuri izplatās pa dzirdes nervu un smadzeņu stumbru.

Ar šo izmeklējumu var atšķirt kohleāro un retrokohleāro nervu. BAEP jutīgums ir atkarīgs no audzēja lieluma. Ja audzējs ir mazāks, līdz 1 cm, jutīgums ir aptuveni 85 %. Ja audzējs ir lielāks par 1 cm, izmeklējuma jutīgums palielinās līdz 95 %.

Attēlveidošanas metodes

Visjutīgākā attēlveidošanas metode ir magnētiskā rezonanse (MR). Turklāt švanomus var attēlot ar galvas datortomogrāfiju. Īpašs izmeklējums ir pozitronu emisijas tomogrāfija PET/CT, kurā kā kontrastvielu izmanto speciālu radiofarmaceitisku preparātu.

Neirinoma ir labdabīgs un lēni augošs audzējs, tāpēc šīs slimības progresēšana būs lēna un lēnīga, pakāpeniski progresējot un smalki pasliktinoties dažām funkcijām.

Švannomu diagnosticē pacientam, kuru uz izmeklējumu atved dzirdes pasliktināšanās vai reibonis. Dažkārt pacientam var būt grūtības, kas saistītas ar citu slimību, piemēram, insultu. Šīs slimības dēļ tiek veikta magnētiskās rezonanses izmeklēšana, kurā neirinoma tiks atklāta kā nejaušs atradums.

Šādā gadījumā tiek izvēlēta "novērošanas un gaidīšanas" pieeja, kas nozīmē, ka, ja pacientam nav slimību ierobežojošu simptomu, viņš tiks regulāri novērots ar magnētiskās rezonanses izmeklējumu aptuveni ar viena līdz divu gadu intervālu.

Tomēr, ja audzējs ir lielāks un pastāv kurluma vai smadzeņu stumbra nomākuma risks, pacientam tiks ierosināta īpaša ārstēšana.