Kušinga sindroms: kas tas ir un kā tas izpaužas + ārstēšana

Kušinga sindroms ir reta slimība, kas skar aptuveni 1 līdz 2 cilvēkus no 500 000. Tā ir pazīstama arī ar nosaukumu hiperkortizolisms, kas nozīmē pārmērīgu kortizola veidošanos. Kortizols (hidrokortizons) ir steroīds hormons. Tam ir ļoti svarīga loma organisma vielmaiņā un stresa reakcijā.

Slimība tiek klasificēta kā endokrīna slimība.

Biežāk uzdotie jautājumi:
Kas ir Kušinga sindroms un kāpēc tas rodas?
Kā tas izpaužas, tiek diagnosticēts un ārstēts?

Kušinga sindroms ir ilgstošas un pārmērīgas šī hormona ražošanas rezultāts. Tā ražošanu var izraisīt vairāki mehānismi. To attiecīgi arī precizē un apzīmē. Izcelsme var būt gan eksogēna, gan arī endogēna.

Atšķirība starp eksogēnu un endogēnu slimības izcelsmi:

1. Eksogēna rodas, ja hormons organismā tiek ievadīts lielākā devā (jatrogēni). Piemēram, ārstējoties ar glikokortikoīdu grupas zālēm.
2. endogēna, tā rodas no ražošanas defekta, t. i., pārprodukcijas.

Endogēnās formas problēma ir sarežģītāka. Šī veida cēlonis var būt pārprodukcija:

• ACTH, kas ir adrenokortikotropais hormons, ko ražo hipofīzes priekšējā daiva.
• kortizola virsnieru dziedzerī.
• CRH saīsinājums no kortikotropīnu atbrīvojošā hormona (kortikoliberīna), tā ir retāka forma.
• Pseidokefinoīdie stāvokļi, kad vaina ir citā hipotalāma-hipofīzes-adrenokortikālās ass līmenī, rets stāvoklis.

Kas ir kortizols?

Kortizols ir steroīds hormons, kas tiek klasificēts kā glikokortikoīds. Tos ražo virsnieru dziedzeros, precīzāk virsnieru garozā. Steroīdu hormonu sintēzei ir nepieciešami tauki, t. i., holesterīns, plazmas lipoproteīni, kas pazīstami arī kā ZBL un ABL.

Kortizolam ir neaizstājama loma organisma vielmaiņā, ietekmējot smadzeņu apgādi ar enerģiju (cukuriem) un sirds un asinsvadu sistēmas stimulāciju. Tas ir būtisks stresa hormons.

Kortizola veidošanos ietekmē cita hormona sekrēcija, kas tiek kontrolēta centralizēti, t. i., no CNS (centrālās nervu sistēmas). Precīzāk, no hipofīzes. Atbilstoši tās funkcijai ir cēlies arī tās nosaukums, t. i., adrenokortikotropais hormons ACTH. Tas veidojas hipofīzes priekšējā daivā.

Vienkāršāk sakot, AKTH sekrēcija tiek kontrolēta no hipotalāma. Precīzāk, ar cita hormona palīdzību, un tas ir kortikoliberīns. To sauc arī par CRH, no angļu valodas corticotropin releasing hormone. Tas palielina tā sekrēciju hipofīzē.

Kortizols ietekmē un iedarbojas uz:

• vielmaiņu
• enerģijas pārvaldību
• Tas ir svarīgs stresa reakcijā, un stresa situācijā tas iedarbojas:
  .
  • muskuļos
  • aknās
  • aizkuņģa dziedzerī
  • un darbojas arī taukaudos kā enerģijas krātuve.
  • katabolisms un antianabolisms
• Cukura vielmaiņa, jo īpaši smadzeņu apgādi ar cukuru stresa reakcijas laikā.
• tauku vielmaiņa, atbrīvojot enerģiju no organisma tauku rezervēm.
• olbaltumvielu vielmaiņa - aminoskābes
• sirds un asinsvadu sistēma - palielina asinsspiedienu un sirds izsviedes tilpumu
• nomāc imūnās reakcijas, samazina eozinofīlu, leikocītu, limfocītu veidošanos, bet palielina eritrocītu līmeni.
• ir pretiekaisuma iedarbība, ko izmanto, piemēram, alerģisku reakciju un iekaisumu gadījumos.
• psyche

Hipotalāma-hipofīzes-adrenokortikālā ass īsumā

Hipotalāma-hipofīzes-adrenokortikālā ass profesionāli pazīstama arī ar saīsinājumu HPA un ir svarīga neiroendokrīnā sistēma. Tai ir būtiska loma enerģijas pārvaldībā un tā ir iesaistīta stresa reakcijā. Tās komponenti mijiedarbojas savā starpā un ietekmē organismu un hormonālos, nervu un imūnsistēmas procesus.

Šī sistēma sastāv no trim sastāvdaļām, proti:

1. hipotalāmu, kurā veidojas CRH
2. hipofīzes, īpaši adenohipofīzes, kas ražo AKTH.
3. virsnieru garoza, no kuras asinīs izdalās glikokortikoīdi, tātad arī kortizols.

Viss šis jautājums ir sarežģīts un vidusmēra cilvēkam nevajadzīgs - un, protams, neinteresants. Šī pamatinformācija kalpo tikai tam, lai radītu priekšstatu, ka kortizola ražošanas problēmai var būt dažādi cēloņi. Tas ir svarīgi, lai diagnosticētu pamatcēloni un ārstētu Kušinga sindromu.

Slimības cēlonis slēpjas paaugstinātā kortizola veidošanā. Tam var būt dažādi iemesli. Reti sastopami traucējumi HPA gaitā, retāk iemesls ir CRH veidošanā. Sākotnēji tiek lēsts, ka problēma ir ACTH vai paša kortizola sekrēcijas problēma.

Eksogēnais cēlonis ir saistīts ar pārmērīgu hormona piegādi no ārpuses. Visbiežāk farmakoloģiskajā ārstēšanā, kad cilvēkam tiek doti glikokortikoīdi. Endogēnā forma ir saistīta ar CRH, AKTH vai kortizola ražošanas traucējumiem.

Pseidokushingoīds stāvoklis ir saistīts, piemēram, ar aptaukošanos, alkoholismu, ilgstošu stresu vai pat depresīviem traucējumiem. Endogēno Kušinga sindromu vēl iedala divos veidos.

Tabulā parādīts Kušinga sindroma iedalījums atkarībā no tā pamatā esošā cēloņa.

Kušinga sindroms ietekmē vairākas organisma sistēmas un orgānus. Tas ir saistīts ar kortizola plašo darbības spektru, kas ir iesaistīts organisma vielmaiņas, hormonālajos un imūnsistēmas procesos. Tas ir arī svarīgs hormons, kas iesaistīts stresa reakcijas pārvarēšanā.

Kušinga sindroma simptomi, kas apkopoti turpmāk tabulā.

Mazāk tipiski slimības simptomi ir pietūkums, īpaši ekstremitāšu, galvassāpes vai bieža urinēšana. Sievietēm tā izraisa androgēnas pārmaiņas, piemēram, matu izkrišanu. Bet arī hirsūtismu, kas ir pastiprināta matu augšana netipiskās vietās. Turklāt tā ir ādas hiperpigmentācija un pastiprināta pinnes veidošanās. Nopietna komplikācija ir neauglība. Bērniem slimība var izraisīt augšanas un seksuālās attīstības aizkavēšanos vai pat pārtraukšanu.

Kušinga sindroma diagnostiku veic divos posmos, apstiprinot hiperkotismu un nosakot hormonu, AKTH vai kortizola pārprodukcijas cēloni. Svarīga ir anamnēze un klīniskā aina. Tiek ņemts bioloģiskais materiāls. Nepieciešams, lai vīrietis vismaz 6 nedēļas pirms noņemšanas nelietotu nekādus kortikosteroīdus un sievietes hormonālos kontraceptīvos līdzekļus.

Tiek veikti asins un urīna laboratoriskie izmeklējumi. Asinīs tiek noteikts kortizola, AKTH un, ja nepieciešams, CRH līmenis serumā. Īpaši tiek veikts arī tā sauktais deksametazona supresijas tests. Viena no metodēm ir glikokortikoīda analoga deksametazona ievadīšana asinīs. Pēc tam tiek izmērīts kortizola daudzums asinīs. Tiek ņemtas arī asinis, lai noteiktu leikocītus un eritrocītus, kā arī bioķīmiskos parametrus, glikēmiju un pH.

Diagnozei var izmantot arī urīna analīzes, jo kortizols izdalās arī ar urīnu. 24 stundu laikā nosaka kortizola daudzumu urīnā. Lai apstiprinātu hipofīzes vai virsnieru audzēju, izmanto attēlveidošanas metodes - datortomogrāfiju vai magnētisko rezonansi. Lai izslēgtu osteoporozi vai diagnosticētu patoloģiskus lūzumus, izmanto rentgenu.

Arī slimības gaita ir atkarīga no primārā cēloņa. Tā var būt ilgstoša, bet var būt arī strauja. Parasti novēro ķermeņa formas izmaiņas, t. i., svara pieaugumu. Raksturīga ir tauku nogulsnēšanās predilekcijas zonās un tā sauktās zirnekļa figūras jeb buļļa kupra veidošanās. Ekstremitātes ir tievas, ko nosaka muskuļu atrofija.

Vājiem muskuļiem seko muskuļu vājums un sāpes. āda ir plāna, trausla un viegli bojājama. brūces slikti sadzīst, un āda ir nosliece uz iekaisumiem. pastiprinās zilumi. kritieni palielina lūzumu risku osteoporozes dēļ. tomēr Kušinga sindroms ir arī patoloģisku lūzumu cēlonis.

Starp sirds un asinsvadu problēmām priekšplānā izvirzās hipertensija un citu sirds un asinsvadu problēmu risks. Šo risku vairo lipīdu un cukura vielmaiņas traucējumi, paaugstināts cukura līmenis asinīs. Kopumā slimība ir nosliece uz metaboliskā sindroma attīstību.

Attiecīgajai personai var attīstīties arī psiholoģiski traucējumi un emocionāla nestabilitāte. Bērniem cēlonis ir augšanas apstāšanās un dzimumattīstības aizkavēšanās. Strauji sākoties grūtībām, tipiskā klīniskā aina var neparādīties. Svarīga ir diferenciāldiagnoze, diferenciācija no citiem cēloņiem un ārstēšana.