- detskaonkologia.info
- linkos.cz - Leikēmija bērnībā
- solen.sk - Akūta leikēmija - kas jāzina ģimenes ārstam
- solen.cz - Kaulu smadzeņu biopsija mieloproliferatīvās neoplāzijas gadījumā - nepieciešamība vai izdzīvošana?
- solen.sk - Recidivējošas un refraktāras hroniskas limfoleikozes ārstēšana
- solen.sk - Jaunas perspektīvas bērnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas citogenetikā un klasifikācijā
- solen.sk - Bērnu pacientu dzīve pēc onkoloģiskās ārstēšanas
- Klīniskā hematoloģija. Sakalova et al., 2010.
- Imunoloģijas pamati, Hořejší un Bartůňková, 2009
- Medicīniskā fizioloģija, Javorka et al., 2001
Leikēmija: kāpēc tā rodas un kādi ir tās simptomi? + Diagnostika
Kas ir leikēmija, kāpēc tā rodas un kā tā izpaužas? Kas tiek izmantots diagnostikā un kāda ir ārstēšana?
Visbiežāk sastopamie simptomi
- Malaise
- Svīšana
- Sāpes vēderā
- Sāpes locītavās
- Sāpes ekstremitātēs
- Garīgums
- Drudzis
- Paaugstināta ķermeņa temperatūra
- Slikta dūša
- Galvas griešana
- Asinis enerģijā
- Depresija - nomākts garastāvoklis
- Troksnis ausīs
- Melns izkārnījumos
- Sāpes kaulos
- Izsitumi
- Smaganu asiņošana
- Asiņošana
- Gremošanas traucējumi
- Petechie
- Lēna brūču dzīšana
- Izkārnījumi ar asinīm - asinis izkārnījumos
- Muskuļu vājums
- Nogurums
- Vemšana asinīm
- Redzes pasliktināšanās
- Palielināti limfmezgli
- Aknu palielināšanās
Īpašības
Leikēmija ir asins vēzis. Kas vēl ir jāzina, kas to izraisa un kādi ir leikēmijas simptomi? Kāda ir akūtā un hroniskā forma? Vai to var izārstēt?
Atbildes uz šiem un citiem jautājumiem atradīsiet šajā rakstā.
Asinis jau kopš seniem laikiem tiek uzskatītas par dzīvības simbolu.
Asinis cirkulē visā ķermenī caur asinsriti un savieno visus ķermeņa audus.
Literatūrā to dēvē arī par "šķidro orgānu".
Tai ir svarīga un neaizstājama loma. Tā pārnēsā skābekli, transportē dzīvībai svarīgas vielas uz šūnām un izvada vielmaiņas "atkritumus" uz dažādiem orgāniem.
Tāpēc asinsrades sistēmas slimības nopietni bojā cilvēka organismu. Kā? Lasiet tālāk.
Kas ir leikēmija?
Īsumā: leikēmija ir asins vēzis.
Tas ir cilvēka organisma asinsrades sistēmas ļaundabīgs audzējs.
2020. gadā pasaulē tika diagnosticēti 474 519 jauni leikēmijas gadījumi abiem dzimumiem (PVO statistika).
Cilvēku saslimstība ar leikēmiju palielinās līdz ar vecumu.
Leikēmijas raksturojums
Leikēmiju izraisa hematopoētisko cilmes šūnu klonu proliferācija kaulu smadzenēs.
Notiek nekontrolēta ļaundabīga tā sauktās mieloīdās vai limfoīdās līnijas asins šūnu transformācija.
Tā var izpausties gan akūtā, gan hroniskā formā.
Atbilstoši tam var izdalīt akūtu mieloblastisko vai limfoblastisko leikēmiju vai hronisku mieloīdu vai limfocītu leikēmiju.
Akūtā mieloblastiskā leikēmija pārsvarā sastopama pieaugušajiem. Akūtā limfoblastiskā leikēmija pārsvarā sastopama bērniem.
Leikēmiskās šūnas zaudē spēju nobriest, ko sauc par diferenciāciju.
Nenobriedušiem ļaundabīgo asins šūnu kloniem nav tādu pašu spēju kā veselām šūnām. Fizioloģiskā hematopoēze ir nomākta.
Ļaundabīgo klonu pamatā var būt normālas cilmes šūnas vai ļaundabīgi pārveidotas cilmes šūnas.
Nenobriedušās šūnas sauc par blastiem. Tās izskalojas asinīs. Tās var veidot difūzus (izkliedētus) vai mezglainus infiltrātus dažādos orgānos, piemēram, aknās, liesā, limfmezglos u. c. Tādējādi veidojas sekundāri perēkļi.
Šī ir ļoti neviendabīga slimība. Ir ļoti svarīgi noteikt pareizu leikēmijas apakštipu, lai pacienti varētu laikus saņemt visefektīvāko ārstēšanu.
Asins veidošanās (hemopoēze)
Lai labāk izprastu leikēmijas būtību, ir svarīgi zināt, kā notiek asins veidošanās.
Asins veidošanās ir pakļauta sarežģītiem mehānismiem.
Pareizai asins šūnu attīstībai ir svarīgs līdzsvars, lai kaulu smadzenes saražotu pietiekami daudz asins šūnu organismam.
Ja rodas iekaisums, ievainojums vai cita slimība, kaulu smadzenes elastīgi reaģē un papildina asins šūnu krājumus. Ja pastiprinātas ražošanas cēlonis izbeidzas, palielināta asins veidošanās jāsamazina līdz normai.
Asins šūnu attīstības sākums ir balstīts uz tā saukto pluripotento cilmes šūnu. Pluripotentā cilmes šūna nosaka vairāk nekā vienu šūnu tipu.
Cilvēka dzīves laikā pluripotentā cilmes šūna ir spējīga uz neierobežotu pašatjaunošanos. Pēc tās dalīšanās viena no tām paliek pluripotenta šūna, bet otrai šūnai ir lemts attīstīties par nobriedušu asinsķermenīšu formu.
Viss nobriešanas (diferenciācijas) process ir sarežģīts. Rodas dažādas asins šūnu attīstības formas.
No mieloīdās līnijas veidojas monocīti, neitrofili, eozinofili, bazofili, arī dendrītšūnas, trombocīti un eritrocīti.
Limfoīdā līnija rada T-limfocītus, B-limfocītus un NK šūnas.
Sīkāks dažādu formu un imunoloģisko mehānismu apraksts un skaidrojums ir plašs. Šajā rakstā īsi izskaidrosim asins šūnu pamatveidus.
Kādus asins šūnu pamatveidus mēs zinām?
Mēs izšķir baltos asinsķermenīšus (leikocītus), sarkanos asinsķermenīšus (eritrocītus) un trombocītus.
Eritrocīti galvenokārt ir atbildīgi par asins gāzu (skābekļa un oglekļa dioksīda) transportēšanu. Sarkanais asins pigments hemoglobīns ir eritrocītu sastāvdaļa.
Leikocītiem ir neaizstājama funkcija cilvēka imunitātē.
Trombocītiem ir galvenā loma asins recēšanas procesā, veicinot brūču dzīšanu vai iekaisuma procesus.
Kur veidojas asinis? Kas ir kaulu smadzenes?
Kaulu smadzenes ir audi, kas atrodas kaulu iekšienē. Tiem ir želejveida struktūra.
Asins veidošanās notiek kaulu smadzenēs.
Kaulu smadzenes ir asins šūnu ražošanas "fabrika".
Aktīvie sarkanie kaulu smadzenes, mums novecojot, pakāpeniski nomainās skeleta perifērajās daļās. Tauku šūnas iefiltrējas šajos smadzenēs. Šīs smadzenes sauc par neaktīvajām dzeltenajām smadzenēm.
To tieši ietekmē imūnsistēmas un citu audu un orgānu šūnas. Netieši to ietekmē nervu un hormonālā regulācija.
Nozīmīga ietekme ir citokīniem, kas organismā darbojas kā vēstneši.
Tie pārraida unikālu informāciju starp imūnsistēmas šūnām un citu orgānu šūnām uz mērķa šūnām.
Tiem ir dažādas bioloģiskās funkcijas:
- tie var ietekmēt asins šūnu nobriešanu
- tām ir nozīme organisma aizsardzības sistēmās.
- var ietekmēt šūnu proliferāciju
- ietekmēt iekaisuma gaitu
Izraisa
Leikēmijas cēloņi ir šādi:
- ģenētiskie faktori
- vides ietekme (epiģenētiskie faktori).
- radiācija, ķīmiskās vielas (krāsvielas, organiskie šķīdinātāji, mēslošanas līdzekļi).
- zāles
- vīrusi
simptomi
Kādus simptomus varam sagaidīt?
- ātrs nogurums, vājums
- bālums
- elpas trūkums pat pie nelielas piepūles, izsīkums
- asiņošanas simptomi, pastiprināta tendence asiņot no smaganām, deguna, dažāda lieluma zilumi (hematomas) visā ķermenī, var būt uz kājām, nagiem, asiņošana no orgāniem utt.
Asiņošana bieži rodas pat nelielu ievainojumu gadījumā, piemēram, vienkārša skrāpējuma gadījumā:
- Paaugstināta temperatūra, drudzis (drudzis vairākas dienas var nebūt leikēmija!).
- Paaugstināta nosliece uz infekcijām
- Infekciju simptomi ir bieža leikēmijas komplikācija. Infekcijas bieži skar urīnceļus, plaušas, ādu, gļotādas utt.
- Samazinātas asinsrites simptomi (tā sauktais hipoperfūzijas sindroms). Leikēmisko šūnu masas izjauc mikrocirkulāciju un notiek asinsvadu nosprostojums (oklūzija). Rodas dzīvībai svarīgu orgānu bojājumi. Ja ir traucēta smadzeņu asinsapgāde, var rasties runas, redzes, kustību līdz dažāda līmeņa apziņas un citi traucējumi.
- Venozā tromboze pastiprinātas asins recēšanas dēļ
- Uzpūsta vēdera sajūta, spiediena sajūta, priekšlaicīga sāta sajūta, aizcietējums. Bieži vien ir izteikta aknu un/vai liesas palielināšanās, ko sauc par hepatosplenomegāliju.
- Sāpes, bieži vien kaulainas, krūšu kurvja sienas rajonā.
- Ar vielmaiņas traucējumiem saistītas izpausmes, minerālvielu darbības traucējumi, nieru darbības traucējumi. Ir leikēmisko šūnu audzēja sadalīšanās.
- Svara zudums
Svara zudums vēža gadījumā ir pakāpenisks, regulārs vai straujš. Pacienti ziņo, ka bieži zaudē svaru, neraugoties uz pietiekamu uzturu. Savukārt svara zudums var būt saistīts ar apetītes trūkumu un samazinātu pārtikas uzņemšanu.
Diagnostikas
Slimību var diagnosticēt nejauši, veicot kārtējo izmeklēšanu. Dažkārt pacientu pie ārsta atved klīniskie simptomi.
Pamats ir vispārēja pacienta izmeklēšana, ko veic ģimenes ārsts.
Izmeklējuma laikā jāveic pilna asins aina.
Laboratorijā tiek pārbaudītas arī asins šūnas, lai konstatētu patoloģiskas izmaiņas, atipiju un blastisku šūnu klātbūtni.
Laboratorijā tiek meklētas izmaiņas balto asinsķermenīšu (leikocītu) skaitā - skaita palielināšanās (to sauc par leikocitozi) vai skaita samazināšanās (leikocitopēnija). Var būt anēmija (mazasinība) vai trombocītu skaita izmaiņas (trombocītu trūkums ir trombocitopēnija).
Hronisku leikēmiju gadījumā parasti konstatē galēju leikocitozi.
Ievērojama balto asinsķermenīšu skaita palielināšanās uzreiz neliecina par leikēmiju.
Pastāv tā sauktā leikemoīdā reakcija - ļoti augsts leikocītu skaits, piemēram, smagu infekciju, pneimonijas, asins saindēšanās, meningīta, apdegumu, audzēju, īpašu zāļu lietošanas gadījumā.
Pacientam jāveic pamata attēlveidošanas izmeklējumi - krūškurvja rentgens, vēdera ultrasonogrāfija, iespējams, palielināti limfmezgli. Pēc tam viņš tiek nosūtīts pie hematologa, kurš vada ārstēšanu.
Ir indicēta kaulu smadzeņu biopsija un bieži vien arī papildu attēlveidošanas izmeklējumi, piemēram, CT (datortomogrāfija), MR (magnētiskā rezonanse) vai PET-CT (pozitronu emisijas tomogrāfija) un citi.
Molekulāri ģenētiskie izmeklējumi, lai noteiktu specifiskāku leikēmijas veidu, ir standarta procedūra.
Izmeklējums var ietvert arī limfomas diagnozi (ALL gadījumā). tiek veikts, lai noteiktu iespējamo leikēmijas infiltrāciju meningās.
Kaulu smadzeņu biopsija (trepanobiopsija)
Nebaidieties no kaulu smadzeņu biopsijas!
Aizspriedumi un informācijas trūkums padara kaulu smadzeņu biopsiju par nevajadzīgu "biedēkli".
Tā var būt solis ļoti agrīnas diagnozes noteikšanas un dzīvību glābjošas operācijas virzienā.
Tā sniedz unikālu informāciju par asinsrades sistēmu!
Šai diagnostikas metodei nav līdzvērtīga diagnostikas spoguļa.
Mūsu sabiedrībā ir pārāk daudz baiļu. Bailes bieži novilcina procedūru.
Prognozei ir liela nozīme, vai slimība tiek diagnosticēta agrīni, vai tikai tad, kad leikēmijas kloni iekaro organismu.
Kaulu smadzeņu biopsija ir invazīva procedūra. Mūsdienu medicīnā risks ir minimāls.
To veic tikai kvalificēts, pieredzējis un īpaši apmācīts ārsts speciālists.
Biopsijas laikā tiek iegūts kaulu smadzeņu audu paraugs, kas ļauj apstiprināt vēža (ļaundabīgu) procesu.
Tā nosaka precīzu leikēmijas veidu, izslēdz reaktīvas izmaiņas asinsrades sistēmā, kas var imitēt ļaundabīgu saslimšanu, parāda morfoloģiskās izmaiņas kaulu smadzenēs, nodrošina materiālu iespējamai ģenētiskai analīzei un ļauj veikt specifisku pacienta ārstēšanu.
To veic ar īpašu garu dobu adatu no noteiktas vietas, parasti no gūžas lāpstiņas vai krūšu kaula. To ņem vietējā anestēzijā.
Kaulu smadzeņu punkcija ilgst aptuveni 3 minūtes, kaulu smadzeņu biopsija - aptuveni 5 minūtes.
Mācību programmu
Slimības gaita var būt individuāla. Tā atšķiras atkarībā no tā, vai tā ir akūta leikēmija, hroniska leikēmija vai akūts paasinājums (progresēšana hroniskas leikēmijas gadījumā).
Pacientam var būt vairāku simptomu kopums. Slimība var progresēt no viena simptoma uz citu. Simptomi pakāpeniski palielinās.
Akūtas leikēmijas gadījumā simptomi parasti parādās strauji.
Neārstētai akūtai mieloblastiskajai leikēmijai ir strauja klīniskā gaita. Tā var izraisīt nāvi dažu dienu vai mēnešu laikā.
Daudziem pacientiem sākotnējie simptomi ilgst mazāk nekā 3 mēnešus.
Akūta mieloblastiskā leikēmija var būt laboratoriski saistīta ar citopēniju pirms leikēmijas sindromā vairākus gadus pirms atklātas leikēmijas parādīšanās.
Citopenija asins analīzē norāda uz asins šūnu skaita samazināšanos, piemēram, anēmiju.
Hronisku leikēmiju izpausmes sākumā var būt ļoti nenozīmīgas vai arī var nebūt nekādu simptomu.
Hronisku leikēmiju gadījumā tā sauktā hroniskā fāze var ilgt vairākus gadus bez simptomiem. To var atklāt nejauši vai atklāt transformācijas fāzē par agresīvāku formu.
Saistībā ar leikēmiju jūs sastapsieties ar šādiem terminiem.
Slimības remisija ir stāvoklis, kad audzējs ir nomākts ar ārstēšanu.
Var būt daļēja nomākšana, un to sauc par daļēju remisiju. Var būt pilnīga nomākšana un pilnīga remisija.
Recidīvs nozīmē, ka pēc sākotnējās audzēja augšanas likvidēšanas vai samazināšanas slimība ir aktivizējusies no jauna.
Slimības progresēšana nozīmē audzēja augšanu, palielināšanos un progresēšanu.
Transplantāta pret saimniekorganismu slimība ir transplantāta pret saimniekorganismu reakcija transplantācijas laikā.
Leikēmija bērniem
Leikēmija ir visbiežāk sastopamais ļaundabīgais audzējs bērnībā.
Pateicoties intensīviem pētījumiem, ārstēšana un prognoze ir radikāli uzlabojusies.
Visbiežāk sastopamais leikēmijas veids bērniem ir akūta limfoblastiskā leikēmija (ALL).
Tā sastopama aptuveni 80 % gadījumu. Visbiežāk tā sastopama vecumā no 2 līdz 5 gadiem.
ALL bērniem ir atšķirīga bioloģiskā uzvedība salīdzinājumā ar pieaugušajiem.
Akūtai mieloblastiskajai leikēmijai (AML) ir sliktāka prognoze salīdzinājumā ar ALL. Tā sastopama mazākumā gadījumu.
Hroniskas leikēmijas bērnībā ir retāk sastopamas.
Ir aprakstīts paaugstināts leikēmiju risks bērnībā saistībā ar rentgena stariem mātes grūtniecības laikā, kā arī aptuveni 5-10 gadus pēc citostatiskas ārstēšanas citu ļaundabīgo audzēju gadījumā.
Ir ziņots arī par biežāku leikēmijas sastopamību iedzimtu ģenētisku traucējumu gadījumā, piemēram, Dauna sindroms ir 56 reizes lielāks leikēmijas risks līdz 4 gadu vecumam.
Vairumā gadījumu precīzs izraisošais faktors nav zināms.
Citogēniskie izmeklējumi bieži atklāj mutācijas, kas ir uzkrājušās šūnās un izraisījušas leikēmiju.
Leikēmijas simptomi bērniem
- Paaugstināta temperatūra līdz drudzim, infekcijas pazīmes, nereaģēšana uz parasti pieejamiem medikamentiem, kas kontrolē paaugstinātu temperatūru.
- Bērni ir letarģiski, miegaini
- Hemorāģiskas izpausmes (minētas iepriekš)
- Sāpes staigājot, klibšana (infiltrēti kaulu smadzenes)
Bērns var pat atteikties staigāt.
- Spiediens, sāpes vēderā, ja ir palielinātas aknas, liesa un/vai limfmezgli.
- Sākotnēji laboratorisko izmeklējumu rezultāti var būt bez būtiskām izmaiņām, tajos var nebūt leikēmisko šūnu.
- Viegla anēmija, neliels balto asinsķermenīšu un trombocītu skaita samazinājums, bet laika gaitā izmaiņas attīstās pakāpeniski.
- Biežāk novēro samazinātu balto asinsķermenīšu zudumu nekā leikocītu palielināšanos
- Citi iepriekš aprakstītie simptomi
Ārstēšana bērniem
Ārstēšana bērniem ir sarežģīts process, un tam nepieciešama augstākās klases komanda, kurā ir daudz speciālistu.
Ārstēšanas pamats ir ķīmijterapija. Staru starojumu (staru terapiju) un ķirurģiju izmanto tikai dažu pacientu ārstēšanā. Sākotnēji tiek veikta intensīva ārstēšana, vēlāk - uzturoša ārstēšana. Šīs ārstēšanas ilgums ir aptuveni divi gadi.
Mērķterapija ir klīnisko pētījumu objekts. To iespējams izmantot noteiktās indikācijās, piemēram, ALL ar Filadelfijas hromosomas mutācijas noteikšanu.
Bērniem, kuriem remisija ilgst ilgāk par pieciem gadiem, leikēmija atgriežas reti. Tomēr tā nav pilnībā izslēgta. Šiem bērniem būtībā ir iespējams izārstēties.
Pēc vēža ārstēšanas joprojām ir svarīgi, lai pacienti būtu labi informēti par savu veselības stāvokli, turpmākās novērošanas iespējām un intervāliem, kā arī par vēlo seku profilaksi vai ārstēšanu.
Mazā pacienta novērošana pēc pilngadības sasniegšanas no bērnu onkologa rokām pāriet pieaugušo onkologa rokās. Būtiska ir laba sadarbība.
Specializētā komanda piedāvā plašu palīdzības klāstu. Vajadzības gadījumā viņi pat ierodas pie pacienta mājās un veic ārstēšanu.
Leikēmijas prognoze
Pacientu ar leikēmiju prognoze galvenokārt atšķiras atkarībā no leikēmijas veida, agrīnas vai vēlīnas diagnozes, atbildes reakcijas uz pirmās līnijas ārstēšanu, ārstēšanas atbildes reakcijas kvalitātes un ilguma, vecuma, pacienta blakusslimībām un saistītajām komplikācijām, kā arī no prognostiskajiem faktoriem, no kuriem vissvarīgākie ir citogēniskās anomālijas.
Dažādu leikēmiju veidu prognozes pieaugušajiem un bērniem var būt atšķirīgas (piemēram, ALL).
Asins ziedošana
Donorība ir visskaistākā lieta, ko cilvēks var darīt.....
Kāpēc ziedot asinis?
Jūsu asinis var kādam glābt dzīvību.
Jo īpaši pacientiem ar leikēmiju vai citu vēzi ir smagi asiņošanas simptomi, kas saistīti ar šo mānīgo slimību, un viņi tiek nosūtīti pēc palīdzības.
Pēc asins pārliešanas viņi spēj pareizi elpot un atkal cīnīties.
Varbūt kādu dienu arī jums būs vajadzīga palīdzība...
Palīdziet un ziedojiet pilienu asiņu...
Kā tas tiek ārstēts: Leikēmija
Leikēmijas ārstēšana
Rādīt vairāk