Limfedēma: kas tā ir un kā tā izpaužas? + Ārstēšana

Limfodēma ir hroniska slimība, kas laika gaitā pasliktinās (progresē). Tā rodas limfas produkcijas un drenāžas nelīdzsvarotības dēļ. Rezultāts ir limfas šķidruma uzkrāšanās audos jeb limfostāze.

Pietūkums rodas palielināta olbaltumvielu (proteīnu) satura rezultātā. To sarežģī biežas iekaisuma un fibrozes izmaiņas zemādas audos un audos. Tas var būt primāri, bet var būt arī sekundāri. Primāri tas rodas kā attīstības defekts, kā arī iedzimta faktora rezultātā. Sekundāri kā citas slimības vai limfātiskās sistēmas bojājuma rezultāts.

Limfātiskā sistēma, saukta arī par limfas sistēmu, ir atbildīga par limfas (limfas šķidruma) transportēšanu visā organismā. Tā galvenokārt ir telpa starp asinīm un starpsistēmu. Limfātiskajai sistēmai ir arī svarīga loma cilvēka imunitātē.

Kas ir limfātiskā sistēma?

Limfātiskā (limfvadens) sistēma ir liela sistēma cilvēka organismā. Tai ir svarīga loma imūnsistēmas procesos organismā. Tajā ietilpst limfiskais šķidrums (t. i., limfa), limfvadi, limfmezgli, aizkrūts dziedzeris un liesa. Svarīgas sastāvdaļas ir arī gremošanas sistēma jeb kaulu smadzenes, plaušas un aknas.

Limfas ražošana notiek asinsvadu līmenī, no kurienes šķidrums tiek filtrēts uz ekstravaskulāro (tā saukto intersticiālo) telpu. Dienas laikā tiek saražoti aptuveni 2 līdz 4 litri šī šķidruma. Tas satur dažādus vielmaiņas produktus, kā arī, piemēram, sāļus vai olbaltumvielas.

Limfa ir bezkrāsains šķidrums, kas veidojas kā šūnu vielmaiņas produkts, kā arī kā asinsvadu filtrāts. Tās sastāvā ir šādas sastāvdaļas:

• asins plazma
• olbaltumvielas
• zarnu traktā un taukus, kas pēc tam nonāk aknās.
• limfocīti

Tālāk limfa tiek transportēta limfvados. Limfvadu sākums ir akls, t. i., intersticiālajā telpā, t. i., intersticijā. Šis nelielais asinsvadu pinums savienojas lielajos limfvados. Limfvadu sieniņa ir ļoti plāna, atšķirībā no asinsvadu sieniņas.

Vienas dienas laikā veidojas 20 litri audu šķidruma.
10 % (aptuveni 2-4 litri) ir limfa.
90 % no šī šķidruma tiek reabsorbēti asinsvados.

Limfātiskie asinsvadi ir ļoti caurlaidīgi. Pat baktērijas, kas neiziet cauri asinsvadu sieniņai, var caur tiem iekļūt. Limfa pēc tam nonāk limfmezglos. Limfmezgliem ir filtrējoša funkcija, un tiem ir svarīga loma imūnās reakcijās.

Limfmezgli ir izvietoti visā ķermenī. Visbiežāk tie atrodas pie lielajiem asinsvadiem. To filtrēšanas spēja ļauj tiem aizturēt dažādas svešķermeņus. Tās ir, piemēram, iepriekš minētās baktērijas, kā arī citi mikrobi vai audzēja šūnas. Arī šīs īpašības dēļ limfmezgli palielinās dažādu iekaisumu un slimību gadījumā. Limfmezglos ir limfocīti, kas ir daļa no imunitātes.

Limfmezgli kalpo kā limfas, kas veidojas kā šūnu metabolīts vai asins šķidruma filtrāts, drenāžas sistēma.
Tam ir svarīga loma organisma imūnsistēmas procesos.
Limfmezgli ir izplatīts vēža šūnu pārnešanas ceļš organismā, ko sauc arī par metastāzēm.

Limfedēmas cēlonis ir nepietiekama limfātiskās sistēmas darbība. Tā nespēj izvadīt lieko šķidrumu no audiem. Rezultātā tas uzkrājas lokāli dažādās vietās un izraisa pietūkumu.

Limfedēmas cēloņi ir dažādi.

Limfedēmas rašanās iemesli var būt dažādi. Kā piemēru var minēt limfvadu struktūras bojājumus vai to funkcionālus traucējumus vārstu līmenī. To var izraisīt arī asinsvada nosprostojums. Tā sekas ir limfas un līdz ar to arī citu tajā esošo vielu uzkrāšanās, piemēram, olbaltumvielu, metabolītu vai svešķermeņu.

Šāda uzkrāšanās izraisa pietūkumu. Komplikācija ir iekaisums, kā arī zemādas audu sabiezēšana. Iekaisums var būt neinfekciozs. Āda kļūst sarkana. Laika gaitā pietūkums pastiprinās.

Limfedēmu iedala primārajā un sekundārajā:

• Primāro izraisa iedzimti limfātiskās sistēmas defekti vai iedzimtība.
• Sekundārā rodas limfātiskās sistēmas bojājumu rezultātā un kā citas slimības simptoms, piemēram, kā:
  • Infekcija
  • Iekaisums (neinfekciozs)
  • asinsvadu slimība
  • onkoloģiska slimība
  • negadījums, trauma, bojājums operācijas laikā
  • ilgstoša imobilizācija

Primāra cēloņa gadījumā tā ir limfātiskās sistēmas attīstības anomālija. Piemēram, limfangiodisplāzija. To var izraisīt arī iedzimts faktors, t. i., ģimenes sastopamība. Tā galvenokārt skar sievietes.

Limfodēma ir iedzimta, bet var rasties arī pusaudžu vecumā, un tādā gadījumā tās cēlonis nav zināms. Visbiežāk limfodēma rodas apakšējās ekstremitātēs, īpaši apakšējās ekstremitātēs. Pēc tam tā izplatās uz augšu.

Sekundārais cēlonis bieži ir limfātiskās sistēmas bojājuma rezultāts. Tas rodas limfātiskās sistēmas nosprostojuma vai obstrukcijas rezultātā. Tas ir, piemēram, ķirurģiskas operācijas, īpaši radikālas plašas vēža operācijas, rezultāts. Bet arī iekaisuma vai traumas sekas.

Pietūkums rodas vietā, kur ir ierobežota drenāža, un pēc tam tas izplatās uz leju. Tas skar gan sievietes, gan vīriešus. Visbiežāk sastopama augšējo ekstremitāšu limfodēma pēc krūts operācijas vai pēc mastektomijas krūts vēža dēļ.

Visraksturīgākais limfodēmas simptoms ir pietūkums. Tomēr tas nav pirmais simptoms. Saskaņā ar pieejamajiem avotiem limfodēma iedalās 4 pamatposmos.

Tabulā ir aprakstītas 4 limfodēmas fāzes.

Vēl viens limfodiabēta iedalījuma veids ir limfodiabēta iedalījums stadijās, kā parādīts tabulā.

Primārās limfodēmas gadījumā raksturīgais pietūkums sākas apakšējā ekstremitātē. Pēc tam šis pietūkums izplatās uz augšu uz ekstremitātēm. Sekundārās limfodēmas gadījumā norise ir atšķirīga.

Sekundārā limfodēma bieži rodas pēc operācijas, ķīmijterapijas un staru terapijas, visbiežāk 1 gada laikā pēc vēža ārstēšanas. Pietūkums parādās zem limfātiskās sistēmas bojājuma vietas, no kuras tas izplatās uz leju. To sauc arī par agrīno tūsku.

Vēlīnais veids attīstās dzīves laikā. Limfodēma vēl nav konstatēta. Tomēr to var izraisīt arī nelaimes gadījums, iespējams, kukaiņu kodums un pat asins ņemšana. Vēl viens piemērs ir ļaundabīgā tūska, kas rodas pamatslimības pasliktināšanās rezultātā. Tās izpausme ir, piemēram, stipras sāpes.

Citi simptomi ir šādi:

• bāla āda
• sviedraina āda
• paaugstināta ādas temperatūra
• asinsvadu raksta redzamības zudums, jo īpaši plaukstas aizmugurē.
• ādas hiperkeratoze, t. i., pastiprināta ragainība.
• virspusēji čūlas bojājumi, t. i., ādas čūlas veidošanās
• izteiktas zemādas audu fibrozes gadījumā ekstremitāte var būt samazināta, sastingusi, ar kustību ierobežojumiem
• matu izkrišana

Komplikācija ir ievērojams stāvokļa pasliktināšanās risks

Limfodēmai bieži sastopamas komplikācijas, kas rada ievērojamu slimības pasliktināšanās un progresēšanas risku. Tās ietver:

• ādas iekaisums jeb dermatīts (īpaši bīstams ir infekciozs iekaisums, kurā visbiežāk iesaistītas tādas baktērijas kā stafilokoki un streptokoki).
• ekzēma
• reimatiskas iekaisuma slimības
• mikoze (galvenokārt kā komplikācija, ko rada mitra vide pietūkušos audos un to iegriezumos).
• locītavu kustīguma traucējumi
• ikdienas aktivitāšu ierobežojumi
• Stjuarta-Treivsa sindroms vai limfangiosarkoma (reti sastopama)

Lai noteiktu slimību, pietiek ar rūpīgu un pareizu anamnēzi. Anamnēzē tiek meklētas traumas, operācijas, ķīmijterapija, staru terapija un citas slimības. Pēc tam tiek veikts klīniskās ainas novērtējums. Tāpēc ir svarīgi norādīt, cik ilgi ir ilgušas grūtības un kā tās ir attīstījušās.

Diagnoze ietver arī pirksta uzlikšanu uz ādas un novērtēšanu, vai šajā vietā ir palikusi bedrītīte. Pēc tam tiek izmērīts ekstremitāšu apkārtmērs. Svarīgi ir novērtēt izmaiņas ādā. Lai noteiktu, vai uz otrā pirksta ir iespējama ādas skropstu veidošanās, tiek izmantota tā sauktā Kaposi-Stemmera pazīme. Šo pazīmi novērtē īpaši primāras tūskas gadījumā.

Limfodrenes gadījumā izmanto arī attēlveidošanas metodes, piemēram, limfogrāfiju, scintigrāfiju (limfoscintigrāfiju). Izmanto arī datortomogrāfiju, magnētisko rezonansi, mīksto audu rentgenu, USG, ko dēvē arī par SONO. Ja ir aizdomas par vēzi, tiek ņemts biopsijas paraugs. Laboratoriskie izmeklējumi ietver vairogdziedzera hormonu, cukura līmeni asinīs, asins analīzes, FW, CRP, kreatinīnu, urīnvielu, albumīnu un olbaltumvielas.

Limfodēma agrīnā stadijā var būt slēpta, ekstremitātei nebūstot pietūkušai un paplašinātai. Pirmais simptoms var būt spiediena sajūta, vājums vai nogurums ekstremitātē. Pēc tam pietūkums parādās dienas slodzes laikā. Tomēr šajā brīdī palīdz pozicionēšana, t. i., ekstremitātes novietošana paaugstinātā stāvoklī.

Trešajai fāzei ir raksturīga noturīga pietūkums. Par to liecina ādā izveidojusies bedrītīte, kad pirkstu iespiež ādā. Ar laiku tā izzūd. Tomēr šis stāvoklis saglabājas īsāku laiku. Plašāka fibrotiska audu bojājuma gadījumā āda ir stīva. Pat šis spiediena tests nav pārliecinošs.

Šajā laikā pietūkums ir ievērojams, ekstremitāte ir palielināta. Paradoksāli, ka plašu fibrotisku izmaiņu gadījumā ekstremitāte saraujas. Āda ir stīva, kustības locītavā ir ierobežotas. Var rasties arī ādas iekaisums, pat virspusēja bojājuma vai ievērojamas čūlas veidā.

Vēlīnajai stadijai raksturīga ekstremitāšu deformācija, ko dēvē arī par elefantiāzi. Ir zināms, ka komplikāciju gadījumā limfodēma saasinās. Primārās limfodēmas gadījumā pietūkums sāk attīstīties apakšējās ekstremitātes apakšējās daļās un progresē uz augšu. Sekundārā pietūkuma gadījumā tas ir zem skartās vietas, uz leju.