Myasthenia gravis ārstēšana: medikamenti un citi pasākumi

Holīnesterāzes inhibitori un imūnsupresanti ir pamats myasthenia gravis ārstēšanai. Tie ir medikamenti, kas nomāc imūnās reakcijas, tostarp pret paša organisma audiem vērstas reakcijas.

Ja slimības simptomi ir rezistenti pret šo pamata ārstēšanu vai stāvoklis ir neatliekams (piemēram, miastēnijas krīze), var izmantot plazmaferēzi vai intravenozu imūnglobulīnu ievadīšanu.

Četri MG ārstēšanas principi:

1. Simptomātiska ārstēšana

Acetilholīnesterāzes inhibitori palielina acetalholīna līmeni neiromuskulārajā diskā, novēršot tā fermentatīvo noārdīšanos. Piemēram, lieto tādus preparātus kā neostigmīns vai piridostigmīns.

Piridostigmīna bromīda iedarbība ir labāka, jo tam ir ilgāks darbības laiks.

Ārstējot ar šīm zālēm, dažiem pacientiem var rasties kuņģa un zarnu darbības traucējumi. Tas ir saistīts ar bromīda nepanesamību. Šādā gadījumā ārstēšanu var mainīt uz ambenonija hlorīdu.

Pacienti ar pozitīvām anti-MuSK antivielām slikti reaģē uz šīm zālēm, tāpēc nepieciešamas arī lielākas devas.

2. Imūnsupresīvā terapija

Šīs zāles nomāc imūnsistēmas procesus organismā. Tās indicētas pacientiem, kuriem pēc ārstēšanas ar piridostigmīnu saglabājas simptomi.

Glikokortikoīdi (prednizons, prednizolons un metilprednizolons) un azatioprīns ir pirmās izvēles imūnsupresanti, ko lieto šīs slimības ārstēšanā.

Otrās izvēles zāles ir ciklosporīns, metotreksāts, mikofenolāts, ciklofosfamīds un takrolims. Tās lieto, ja pacients nereaģē uz ārstēšanu vai ir kontrindikācijas ārstēšanai, piemēram, pirmās izvēles zāļu nepanesamība.

Nesen rezistentas MG ārstēšanai ir izstrādātas dažādas monoklonālās antivielas, piemēram, rituksimabs un ekulizumabs.

3. Intravenozi imūnglobulīni (IVIG) un plazmaferēze

IVIG ir zāles, kuru galvenā aktīvā viela ir IgG antivielas. Šīs IgG antivielas aizņem receptorus, pie kuriem "kaitīgās" autoantivielas vairs nevar saistīties.

Tādējādi tie ātri atvieglo slimības simptomus, īpaši akūtā fāzē, piemēram, miastēniskās krīzes laikā.

Plazmaferēze ir ārstēšanas metode, kurā asins plazma tiek atdalīta no asins šūnām un pēc tam "attīrīta". Plazma satur autoantivielas, kas tādējādi relatīvi ātri un efektīvi tiek izvadītas no pacienta ķermeņa.

Vienas plazmaferēzes laikā tiek filtrēti aptuveni 3-5 litri plazmas un no tās tiek izņemti aptuveni 70 % autoantivielu.

Šāda veida ārstēšanu ieteicams veikt kā sagatavošanos perioperācijas periodā, lai labāk stabilizētu pacientu pirms operācijas.

Tā ir arī ārstēšana, kas tiek pielietota pēkšņas miasteniskas krīzes gadījumā. To īpaši izmanto pacientiem, kuri ir rezistenti pret imūnsupresantiem.

4. Timektomija

Tā ir ķirurģiska procedūra, kuras laikā no pacienta krūškurvja dobuma tiek izņemta timoma.

Tā ir indicēta gadījumos, kad ir pierādīta saistība starp MG un timomu, ja ir pierādīta antigēnu MG ar negatīvām antivielām pret AChR, īpaši pacientiem vecumā no 15 līdz 50 gadiem, un seronegatīvas antigēnu MG bez himomām.