Miopātija: kas tā ir, kāpēc tā rodas un kā izpaužas muskuļu slimība?

Miopātijas tiek klasificētas kā neiromuskulāras slimības. Šīs slimības skar neiromuskulāro reģionu. Tomēr miopātijas galvenokārt skar skeleta muskuļus, īpaši pleca pinuma muskuļus. Miopātijas ietver vairākas slimības, kas atšķiras gan pēc cēloņa, gan simptomiem.

Neiromuskulārās slimības ietekmē:

• perifēros nervus, piemēram, neiropātijas vai polineiropātijas
• neiromuskulāro savienojumu
• muskuļus, t. i., miopātijas

Miopātijas gadījumā tiek skarti muskuļi, vairumā gadījumu simetriski. Tiek skarti skeleta, proksimālie (galvas un stumbra tuvumā) šķērssvītrotie muskuļi. Slimība var būt iedzimta vai iegūta, vai gan primārā, gan sekundārā.

Primārās miopātijas ir ģenētiskas un autoimūnas. Sekundārās miopātijas rodas citu slimību dēļ, piemēram, iekšķīgo, vielmaiņas vai vēža slimību komplikāciju dēļ, tās var izraisīt arī toksiska iedarbība vai medikamenti.

Neiromuskulārās slimības ir retas slimības. Retas slimības ir tādas, kas skar mazāk nekā 5 no 10 000 cilvēku.
Vai arī viena no 2000 vai vairāk cilvēku.

Miopātijas ietekmē un bojā muskuļus. Dažos gadījumos muskuļu šķiedras tiek aizstātas ar saistaudiem vai taukaudiem. Šīs izmaiņas, audu pārbūve, izraisa funkcijas traucējumus. Tomēr miopātijas neizraisa sajūtu traucējumus kā neiropātijas gadījumā.

Tabulā uzskaitītas iedzimtas un iegūtas miopātijas.

Miopātija ir muskulatūras slimība. Tā var būt iedzimta, un tad to sauc arī par iedzimtu miopātiju. Tomēr miopātija var rasties arī dzīves laikā. Šāda veida slimību sauc par iegūtu miopātiju.

Pie iedzimtām miopātijām pieder arī tādas muskuļu distrofijas kā Dišēna muskuļu distrofija. Vēl viens piemērs ir autoimūnā miopātija jeb miozīts (polimiozīts vai dermatomiozīts).

Vēl viens piemērs ir iegūtās miopātijas. Iegūtās miopātijas rodas citas slimības rezultātā. Piemēram, miopātijas tireotoksikozes gadījumā vai medikamentu lietošanas rezultātā. Medikamentu miopātijas ir, piemēram, statīnu miopātijas. Vēl viens veids ir, piemēram, miotonija.

Pie miopātijām pieder:

• iedzimta miopātija, kas ir muskuļu struktūras bojājums
• progresējošas muskuļu distrofijas
• miotonija
• miotoniskā distrofija
• ģimenes periodiskā paralīze
• endokrīnā miopātija
• vielmaiņas un mitohondriālās miopātijas
• iekaisuma miopātijas
• zāļu, t. i., statīnu izraisīta miopātija
• toksiska miopātija

Miopātijas aptver plašu slimību formu klāstu. Tām ir dažādi cēloņi un tikpat dažādi simptomi. Piemēram, iekaisuma miopātijām vai miozītam var būt infekcioza izcelsme. Tomēr to attīstības pamatā var būt arī autoimūns process.

Infekciozas miopātijas var izraisīt ne tikai vīruss (koksaki, gripa), bet arī baktērija (borelioze, tuberkuloze), parazīts (toksoplazmoze) vai mikoze. Autoimūno slimību cēlonis ir neinfekciozs iekaisuma process. Tas ir organisma hiperaktivitātes rezultāts, kas vienlaikus bojā tā paša organisma šūnas un audus.

Pazīstamas slimības ir arī tireotoksikoze vai cukura diabēts. Šo, bet arī citu slimību gadījumā var rasties metaboliska miopātija. Neatkarīgi no cēloņa, protams, ir nepieciešama rūpīga invaliditātes izmeklēšana, piemēram, īpaši simetrisks muskuļu spēka samazinājums.

Miopātijas ir neiromuskulāras slimības. Šīm slimībām ir kopīgi simptomi, kas var izpausties, bet var arī neparādīties. neiromuskulāro slimību galvenie simptomi ir šādi:

• muskuļu vājums.
• muskuļu sāpes
• fiziskās slodzes panesamības traucējumi
• ātrs muskuļu nogurums, īpaši pārmērīgs, nesamērīgs nogurums.
• muskuļu krampji
• muskuļu krampji, ko tehniski sauc par fascikulācijām
• muskuļu stīvums un traucēta muskuļu atslābšana pēc saraušanās.
• muskuļu atrofija
• muskuļu saīsināšanās vai kontrakcijas
• neirodeģeneratīvo slimību gadījumā tas ir arī jutības traucējums.

Muskuļu slimības (miopātijas) izpaužas atkarībā no slimības veida. Miopātijas ir neviendabīga grupa, kas aptver dažādas slimības. Tomēr tipiski muskuļu slimību simptomi galvenokārt ir muskuļu vājums.

Miopātijas skar skeleta svītrotos muskuļus. Vairumā gadījumu muskuļu vājums ir simetrisks un galvenokārt skar augšējās pleca daļas muskuļus. Tomēr dažos gadījumos tas skar arī apakšējo muskuļu daļu. Tāpat kā distālās formas.

Miopātijas, ko dēvē arī par miopātisko triādi, izpausmes ir uzskaitītas tabulā.

Simptomi, kas var rasties miopātijas gadījumā, ir šādi:

• Muskuļu vājums
• muskuļu hipotrofija līdz atrofijai (ļenganums)
• teļu pseidohipertrofija, teļu muskuļu paplašināšanās.
• Ahileja cīpslas saīsināšanās
• muskuļu refleksu pasliktināšanās, bet saglabāta jutība.
• kardiomiopātija
• elpošanas mazspēja, t. i., apgrūtināta elpošana
• skeleta deformācija

Galvenā miopātijas problēma ir muskuļu vājums. Muskuļu vājums izpaužas, piemēram, kā apgrūtināta iešana. Nozīmīga problēma ir arī staigāšana pa kāpnēm un piecelšanās no tupus vai sēdus. Samazinās muskuļu spēks un veiktspēja. Samazināts muskuļu spēks izpaužas kā ātrāks muskuļu nogurums un samazināta muskuļu veiktspēja. Kopumā samazinās muskuļu fiziskās slodzes tolerance.

Muskuļu iesaistīšanās parasti ir abpusēja, t. i., simetriska. Dažos gadījumos problēma ir asimetriska. Iesaistīšanās galvenokārt skar apakšējo ekstremitāšu muskuļus un līdz ar to arī to pleksus.

Augšējo ekstremitāšu pleksuss ir pleca, atslēgas kaula un lāpstiņas zona.
Apakšējo ekstremitāšu pleksuss ir iegurņa un sēžas kaula zona.

Bieži sastopami kritieni, jo ir grūti staigāt un grūti piecelties no zemes. Problēmas sagādā arī skriešana. Dažreiz ir saistītas arī koordinācijas problēmas, muskuļu spazmas vai krampji. Ja slimība skar augšējo ekstremitāšu brahiālā pleksa muskuļus, cilvēkam ir grūtības arī ar tādiem darbiem kā ķemmēšana vai veļas pakāršana.

Turklāt var rasties runas traucējumi, grūtības norīt un pacelt galvu. Personai ir apgrūtināta elpošana. Netipiski simptomi ir arī drudzis, muskuļu izsīkums un muskuļu sāpes, kas nerodas visiem pacientiem.

Miotoniskās miopātijas gadījumā ir paklupšana uz pirkstgaliem un problēmas ar balss izteiksmi. Cilvēki ar miopātiju arī bieži zaudē svaru, viņiem ir neregulāra sirdsdarbība un problēmas ar locītavu kustīgumu.

Miopātija nav neirodeģeneratīva slimība, tāpēc slimība neskar nervus. Tas nozīmē, ka jutība netiek ietekmēta. Muskuļu refleksi var būt pavājināti, bet tie nav pilnībā traucēti. Muskuļu sāpes var būt vai nebūt.

Diagnosticējot miopātijas, ir svarīgi noteikt slimības izpausmes, t. i., klīnisko ainu un anamnēzi. Muskuļu vājums rodas arī citu slimību gadījumā. Labs piemērs ir muskuļu vājums un sāpes drudža vai gripas laikā.

Pēc tam tiek veikti papildu izmeklējumi, kā arī EMG (elektromiogrāfs). Tiek veikti laboratoriskie izmeklējumi, kuros bioķīmiski tiek pārbaudītas asinis, īpaši muskuļu enzīmi (CK, mioglobīns, AST, ALT, LD). Citas metodes ir, piemēram, muskuļu audu paraugu ņemšana vai muskuļu biopsija. Svarīga var būt arī DNS analīze.

Papildu ir tādas attēlveidošanas metodes kā datortomogrāfija un magnētiskā rezonanse, kā arī elpošanas orgānu izmeklēšana. Elpošanas funkciju novērtē ar spirometriju. Svarīga ir arī kardioloģiskā izmeklēšana, t. i., EKG, ECHO.

Tāpat kā slimības simptomi, arī slimības gaita ir atkarīga no miopātijas veida. Ja tā ir iedzimta slimība, pirmās izpausmes parādās jau bērnībā. Tā tas ir, piemēram, dažādu muskuļu distrofiju gadījumā.

Piemēram, ir lēna kustību attīstība. Pilnīgas slimības izpausmes parādās aptuveni 3 līdz 5 gadu vecumā. Dišēna muskuļu distrofijas gadījumā patstāvīgas staigāšanas spējas zudums notiek no 10 līdz 13 gadu vecumam.

Iedzimtu slimību gadījumā slimība var progresēt un attīstīties ilgākā laika posmā. Ja to neārstē, tā ir arī letāla slimība. Tomēr daudzas miopātijas formas to rakstura un izcelsmes dēļ joprojām ir pilnīgi neārstējamas.

Iegūtās slimības formas izpaužas vēlāk. Tā tas ir, piemēram, iekaisuma miopātijas gadījumā, kā arī tad, ja tā ir citas sistēmiskas slimības rezultāts. Piemēram, miozīts parasti skar pieaugušos cilvēkus vecumā no 30 līdz 60 gadiem.

Ja cēlonis ir endokrīna slimība, piemēram, tireotoksikozes gadījumā, muskuļu vājums vai muskuļu masas zudums ir atkarīgs no pamatslimības pakāpes. Ja miopātija ir radusies pēc traumas, tā parasti izpaužas nekavējoties.