Otoskleroze: kas tā ir un kāpēc tā rodas? Kādi ir simptomi? (Dzirdes traucējumi)

Otoskleroze ir progresējoša slimība, kas skar iekšējās auss kaulus. Šī slimība izraisa pakāpenisku dzirdes zudumu, dažos gadījumos abās ausīs.

Otoskleroze visbiežāk skar pinnu - pēdējo no trīs sīku vidusauss kauliņu virknes, kas atrodas vidusauss.

Pašlaik ir vairākas dzirdes zuduma ārstēšanas iespējas. Vispieprasītākā ir ķirurģiska stiegrojuma nomaiņa vai dzirdes aparāta implantācija.

Termins otoskleroze ir atvasināts no vārdiem "oto", kas nozīmē auss, un "skleroze", kas nozīmē audu sacietēšanu.

Otoskleroze ir slimība, ko izraisa patoloģiska kaulu pārbūve vidusausī.

Dzīves laikā notiek dabiska kaulu pārbūve. Šī pārbūve ir dinamisks process, kurā kaulaudi atjaunojas, aizstājot vecos audus ar jaunveidojamiem kaulaudiem. Otosklerozes gadījumā šis process ir patoloģiski izmainīts. Ir traucēta pareiza funkcija, proti, skaņas pārraide no vidusauss uz iekšējo ausi.

Otoskleroze visbiežāk sastopama baltādainajiem iedzīvotājiem, tā sauktajiem kaukāziešiem. Nedaudz retāk tā sastopama Āzijas iedzīvotājiem.

Sievietes tā skar līdz pat 2 reizēm biežāk nekā vīriešus.

Pirmās slimības pazīmes parādās otrajā vai trešajā dzīves desmitgadē. Reti otoskleroze var skart bērnus un pusaudžus.

Dzirde ir viena no piecām maņām, ar kuru cilvēks uztver skaņas sajūtas. Dzirdes orgāni ir pinna, ārējā auss, vidējā auss un iekšējā auss. Pareiza skaņas uztvere ir atkarīga no virknes notikumu, kuros skaņas viļņi gaisā tiek pārvērsti elektroķīmiskos signālos ausī.

Pēc tam dzirdes nervs šos signālus pārraida uz dzirdes centriem smadzenēs.

Pirmajā posmā skaņas viļņi nonāk ārējā ausī un iziet cauri šauram ejai, ko sauc par auss kanālu. Auss kanāla galā atrodas plāna, balta, caurspīdīga membrāna - bungādiņa.

Ienākošie skaņas viļņi vibrē bungādiņā. No bungādiņas šīs vibrācijas tiek pārnestas uz trim maziem vidusauss kauliņiem, ko sauc par āmuru, laktuvi un stiegru.

Šie mazie kauliņi darbojas kā pastiprinātāji. Tie pastiprina skaņas vibrācijas un "nosūta" tās uz gliemežnīcu. Gliemežnīca ir spirāles formas orgāns iekšējā ausī, kas ir piepildīts ar šķidrumu.

Ienākošās skaņas vibrācijas no āmura tiek pārraidītas uz āmuru un pēc tam uz gliemežnīcu. Gliemežnīcu balsta tā saucamais gliemežnīcas ovālais logs. Pastiprinātās vibrācijas satricina šķidrumu gliemežnīcas iekšpusē. Rodas vilnis. Tas liek sīkajām matu šūnām kustēties augšup un lejup.

Šo šūnu kustība rada elektrisko signālu, ko pēc tam dzirdes nervs pārraida uz smadzenēm.

Rezultātā sajūta tiek atpazīta kā skaņa.

Matu šūnas, kas atrodas gliemežnīcas apakšdaļā, atpazīst augstas skaņas, bet matu šūnas, kas atrodas tuvāk vidum, atpazīst zemākas skaņas, piemēram, liela suņa riešanu.

Otoskleroze izraisa starpžokļa locītavu "sacietēšanu" un viena no kauliņiem iesprūst.

80 % gadījumu otoskleroze skar pēdējo no kaulu rindas - stiegru.

Tā kā tas nav kustīgs, tas vairs nespēj vibrēt un pārraidīt skaņas vibrācijas. Šāds signāls pasliktinās, un dzirde pakāpeniski pasliktinās.

Pārveidošanās dzīves laikā notiek visos kaulos. Tā ir dabiska parādība, kas ir svarīga, piemēram, kaulu lūzumu dziedēšanā.

Normāla kaulu pārbūve lielajos kaulos notiek ar ātrumu aptuveni 10 % gadā. Mazo ausu kaulos kaulu pārbūve notiek ļoti lēni - tikai 0,13 % gadā.

Pacientiem ar otosklerozi ir patoloģiski paātrināta kaulu pārbūve. Patoloģiski strauja kaulu pārbūve izraisa strauji veidojušos un lieko kaulaudu uzkrāšanos.

Nenormāla kaulu pārbūve otosklerozes gadījumā notiek trīs posmos:

1. Otospongiozes fāze - palielinās osteoklastu (šūnu, kas uzsūc veco kaulu) aktivitāte un veidojas jauni asinsvadi, kā rezultātā notiek kaula resorbcija un veidojas spongiozes.
2. Pārejas fāze - osteoblasti migrē uz jaunām spongiozēm.
3. Otosklerotiskā fāze - veidojas sklerotiskas nogulsnes, kas rada spiedienu uz asinsvadiem un pasliktina mikrocirkulāciju.

Šādas pastiprinātas kaulu pārbūves cēlonis vēl nav zināms. Daži pētnieki uzskata, ka tas varētu būt saistīts ar imūnsistēmu un iekaisuma mediatoriem, ko sauc par citokīniem. Veselīgai kaulu pārbūvei ir svarīgs pareizs šo vielu līdzsvars.

Daži pētījumi liecina, ka otoskleroze ir iedzimta slimība. Līdz pat 60 % pacientu ar otosklerozi ziņo par ģimenes anamnēzē sastopamu slimību. 40 % pārējo pacientu otoskleroze ir sporādiska.

Vēl viens riska faktors var būt hormonālās svārstības. Kā piemēru var minēt pubertāti, grūtniecību un menopauzi, kas arī ir saistītas ar ātru dzirdes zudumu pacientiem ar iepriekš diagnosticētu otosklerozi. Zinātnieki pat ir identificējuši estrogēnu receptorus uz otosklerozes šūnām, kas apstiprina teoriju, ka sieviešu dzimumhormoni ietekmē slimības progresēšanu.

Iespējams, ka otosklerozes cēlonis var būt arī patoloģiska paratireoīdas funkcija ar pārmērīgu kalcija un fosfātu līmeni. Tomēr otoskleroze skar tikai spārnu kaulu, kura daļa ir stapes.

Otoskleroze biežāk sastopama cilvēkiem, kuri bērnībā ir pārcietuši infekcijas slimību masalas. Precīzs iemesls, kāpēc masalas ietekmē otosklerozes rašanos vai progresēšanu, vēl nav zināms.

Visbiežāk sastopamais un galvenais otosklerozes simptoms ir dzirdes zudums.

Tas parasti sākas vienā ausī un, slimībai attīstoties, progresē uz otru ausi. Līdz 80 % pacientu, kuriem ir attīstītākas otosklerozes stadijas, ir abpusējs dzirdes zudums.

Pirmie simptomi ir nespēja atpazīt zemus toņus vai čukstus. Pacientiem ir grūtības sadzirdēt vīriešu balsis vai patskaņus vārdos. Dzirdes zudums vienā ausī ir jūtams, piemēram, zvanot pa telefonu.

Pacienti sāk likt tālruni pie otras auss, kuru viņi dzird labāk.

Citi simptomi ir nepatīkams reibonis, līdzsvara problēmas vai troksnis ausīs. Troksnis ausīs ir pastāvīga svilpošana, klauvēšana, zvana, bungšana vai sūkstīšanās ausīs. Līdz pusei otosklerozes pacientu ir šis simptoms.

Lasiet arī:Kādi ir visbiežāk sastopamie trokšņu ausīs cēloņi? Tos visus atradīsiet šeit vienuvietVai troksnis ausīsvar palīdzēt ar garšaugiem vai tikai ar profesionālu ārstēšanu?

Vertigo, t. i., reibonis un reibonis, rodas saistībā ar puslokveida kanālu bojājumu. Puslokveida kanāli atrodas netālu no gliemežnīcas un kopā ar to veido dzirdes līdzsvara orgānu. Puslokveida kanāli ir atbildīgi par ķermeņa līdzsvaru.

Iespējamo slimības izpausmju kopsavilkums:

• Pakāpenisks dzirdes zudums, vispirms vienā ausī, bet 80 % gadījumu - abās ausīs.
  • Sākotnēji zemi toņi un čuksti
  • dzirdes traucējumi - dzirdes traucējumi var būt sastopami arī ar terminu hipoakūzija.
• reibonis, vertigo
• grūtības saglabāt līdzsvaru
• kņudināšana, svilpšana ausīs - troksnis ausīs

Otoskleroze ir viena no dzirdes slimībām, tāpēc tās diagnostiku veic ārsts, kurš specializējies otorinolaringoloģijā (LOR). Viņa rīcībā ir instrumenti un iekārtas, ar kurām var diagnosticēt dzirdes orgānu traucējumus visos dzirdes orgānu posmos.

Otoskopiskā izmeklēšana

Pirmais solis ir parastais otoskopiskais izmeklējums. Ārējās auss rajonu ārējo auss daļu ārsts izmeklē ar otoskopu - ierīci ar plānu piltuvi un gaismu. Tā kā otoskleroze notiek auss dziļajās struktūrās, otoskopiskā izmeklēšana parasti ir normāla.

Izņēmums ir apsārtums gar bungādiņu, ko sauc par Švarca pazīmi. Šī pazīme var nebūt visiem pacientiem ar otosklerozi, tāpēc tā nav galvenais diagnostiskais nosacījums.

Audiometrija

Audiometriju tradicionāli izmanto, lai diagnosticētu dzirdes traucējumus, tostarp otosklerozi.

Audiometriskās izmeklēšanas rezultāts ir audiogramma. Audiogramma ir līkne, kas parāda skaņas intensitāti (skaļumu) un toņu biežumu, kas nepieciešams, lai pacients tos dzirdētu. To izmeklē klusā telpā, uzliekot austiņas. Katru ausi izmeklē atsevišķi, jo traucējumi var rasties tikai vienā ausī.

Audiogrammā var atšķirt gaisa vadīšanas traucējumus no uztveres dzirdes zuduma.

Ja kaulu vadītspēja ir kārtībā un traucējumi ir gaisa vadītspējā, tie ir vadītspējas traucējumi. Tas nozīmē, ka skaņa netiek pārraidīta no vidusauss uz iekšējo ausi. Tāpēc problēma ir vidusauss un iekšējā auss ir neskarta.

Ja pacients vienlīdz slikti dzird gan pa kaulu, gan gaisa vadiem, tas ir uztveres traucējums. Tas nozīmē, ka traucējums ir iekšējā ausī.

Otoskleroze parasti izpaužas kā zemas frekvences transduktīvās dzirdes zudums. Audiogrammā kaulu vadītspējas defekts ir redzams frekvenču apgabalos ap 2 000 Hz. Šo diagnostisko pazīmi sauc par Karharta iegriezumu.

Audiogrammas līkni var izmantot, lai noteiktu dzirdes zuduma pakāpi.

Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir izstrādājusi Starptautisko dzirdes zuduma klasifikāciju:

1. viegls dzirdes zudums - 26-40 dB
2. vidēji smags dzirdes zudums - 41-55 dB
3. vidēji smags dzirdes zudums - 56-70 dB
4. smags dzirdes zudums - 71-90 dB
5. smags dzirdes zudums - vairāk nekā 91 dB

Otosklerozes progresēšanu var uzraudzīt arī ar audiogrammas palīdzību. Slimības progresēšana ir tieši proporcionāla dzirdes zuduma pakāpei un dzirdamās skaņas frekvences izmaiņām. Sākotnēji ir traucēta zemo frekvenču toņu uztvere. Posmos, kad sacietēšanas dēļ starpkaulu locītavās pasliktinās vadītspēja, traucējumi izpaužas visu un augstu frekvenču uztverē.

Laika gaitā 10 % otosklerozes pacientu attīstās arī kohleārie bojājumi (iekšējās auss - gliemežnīcas - bojājums). Plašai kohleārais bojājums ir raksturīgs ar jauktu dzirdes zudumu visās audiogrammas frekvencēs.

Timpanometrija

Timpanometrijā tiek pētīts vidusauss stāvoklis un jo īpaši akustiskās enerģijas pārvade. Mērījumu pamatā ir bungādiņas un vidusauss kauliņu kustīgums. Mērījumu pamatā ir gaisa spiediena izmaiņas auss kanālā.

Patoloģisks rezultāts ir timpanogrammas līknes izlīdzināšanās. Tas notiek tikai otosklerozes augstākajās stadijās. Tāpēc pacientiem ar agrīnu otosklerozi timpanogrammas bieži ir normālas.

Attēlveidošanas izmeklēšana

Noderīgs izmeklējums ir augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, kurai ir augsta diagnostiskā jutība un specifiskums. Šis izmeklējums var atklāt anatomijas anomālijas anomālijas un arī slimības smaguma pakāpi.

Otosklerozes gadījumā datortomogrāfijas izmeklējuma rezultāti ietver dažādas anatomiskas anomālijas, kas saistītas ar kauliņu biezumu un vidusauss un bungādiņas struktūru izmēru.

Augstas izšķirtspējas CT var atklāt arī iekšējās auss, t. i., gliemežnīcas, traucējumus. Gliemežnīcas bojājums ir redzams kā demineralizēts laukums ap gliemežnīcu - dubultā gredzena zīme.

Augstas izšķirtspējas CT izmanto arī otosklerozes ķirurģiskās ārstēšanas plānošanā.

Dzirdes zudums sākas pēkšņi un pakāpeniski pasliktinās.

Daudzi pacienti ar otosklerozi agrīnā stadijā to var pat nepamanīt. Vēlāk viņi jūt, ka vairs nespēj dzirdēt zemus toņus vai čukstus.

Slimībai progresējot, dzirde pasliktinās pat tad, ja tiek uztverti augstas frekvences toņi.

Otosklerozes sekundārais bojājums ir iekšējās auss struktūru - gliemežnīcas - aizskaršana. Rezultātā radušos dzirdes bojājumu gliemežnīcā sauc par jauktu, jo ir gan sensorineirāls (uztveres), gan vadītspējīgs dzirdes zudums. Tas skar 1 no 10 pacientiem.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga.

Diemžēl nav zināma ārstēšana, kas palēninātu vai apturētu slimības progresēšanu. Dažiem pacientiem ir progresējošs dzirdes zudums, kas izplatās arī uz otru ausi.

Pat ar ķirurģisku ārstēšanu otosklerozi neizārstē. 90 % gadījumu dzirde uzlabojas, un pusei pacientu pazūd troksnis ausīs.