Pemfigus: kas ir pemfigus, kāpēc tas rodas un kādi ir tā simptomi?

Pemfigus pieder pie hronisku pūslīšu veidošanās ādas slimību (bulloozas dermatozes) grupas.

Pemfigus skar ādu un gļotādas. Vairumā gadījumu tās cēlonis nav zināms.

Pēc pūslīšu veidošanās vietas un gaitas izšķir šādas pūslīšu ādas slimību grupas:

1. pemfigus grupa
2. pemfigūda grupa
3. epidermolysis bullosa hereditaria grupa

Pemfigus grupas slimību vidū ir dzīvībai bīstamas ādas slimības. Smagas pemfigus formas, kas netiek ārstētas, var būt letālas. Pemfigus ir ļoti reta slimība.

Tiek uzskatīts, ka galvenais pemfigus simptoms ir pūslīši. Pūslīši veidojas, kad adhēzija starp blakus esošajām šūnām atdalās. Pēc tam atdalītajā vietā uzkrājas šķidrums.

Autoantivielas ir vērstas pret epidermas adhēzijas molekulām. Mērķa antigēni zaudē adhēzijas funkciju. Tā rezultātā veidojas pūslīši.

Pemfigus grupā ietilpst:

• pemfigus vulgaris
• pemfigus vegetans
• pemfigus herpetiformis
• pemfigus foliaceus
• pemfigus erythematosus
• paraneoplastiskā pemfigus

Tiek uzskatīts, ka pemfigus cēlonis var būt vīruss vai toksiski un vielmaiņas traucējumi.

Šķiet, ka viss šīs slimības process sākas brīdī, kad tiek izjaukti vai pilnībā pazūd starpšūnu tiltiņi starp ādas šūnām.

Pacientiem ar pemfigus ir pierādītas autoantivielas ar specifisku afinitāti pret epidermas starpšūnu komponentiem. Šīs autoantivielas izjauc starpšūnu savienojumu stiprību un tādējādi izraisa pūslīšu veidošanos.

Riska faktori ir...

Ģeogrāfiskā izcelsme

Pemfigus ir izplatīts visā pasaulē. Visbiežāk pemfigus sastopams Tuvajos un Vidējos Austrumos, Rietumeiropā un Ziemeļamerikā.

Interesanti, ka pemfigus foliaceus galvenokārt sastopams Brazīlijas un Tunisijas lauku apvidos.

Etniskās grupas

Pemfigus var sastopams visās etniskajās grupās, tomēr ebreju izcelsmes pacientiem ir lielāka nosliece saslimt ar šo slimību.

Dzimums un vecums

Parasti pemfigus rodas abiem dzimumiem. Dažās formās tā biežāk skar sievietes. Pemfigus parasti parādās vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Reizēm tā var parādīties arī bērnībā vai vecumā.

Ģenētiskā predispozīcija

Lielāka iespējamība saslimt ar pemfigusu dažās cilvēku grupās daļēji var būt saistīta ar ģenētisko noslieci.

Dažādi riska faktori (medikamenti, UV starojums, uzturs, vīrusi) var izraisīt pemfigus. Tomēr šie faktori izraisa pemfigus tikai cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece uz šo slimību.

Zāles

Pemfigus var izraisīt zāles, kuru sastāvā ir ibuprofēns, indometacīns, fenilbutazons, propranolols.

Vai zinājāt, ka...

Dažu pētījumu rezultāti liecina, ka atsevišķos gadījumos smēķēšanai var būt aizsargājoša ietekme pret pemfigus.

Galvenais pūslīšu simptoms ir pūslīšu veidošanās. Tās var parādīties uz ādas vai gļotādām (mutē, degunā, kaklā, dzimumorgānos). Slimības simptomi dažādām pūslīšu formām var atšķirties.

1. Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris nav bieži sastopama slimība. Tā ir visizplatītākā no pemfigus grupu slimībām (80%).

Tā sastopama vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Atsevišķos gadījumos tā var rasties arī bērniem.

Visbiežāk tā ir sastopama ebrejiem un cilvēkiem, kas dzīvo Vidusjūras apkārtnē.

Pemfigus vulgaris sākas nemanāmi. Simptomi var parādīties jebkurā ādas vietā. Vispirms parādās mazas pūslīši, kas pēc neilga laika plīst.

Aptuveni 50 % pacientu pirmie simptomi parādās mutes dobumā. Simptomi šajā jomā ir aftozais stomatīts.

Skatīt arī šādus piemērus:

Kas tos izraisa? Kā tie izpaužas? + Kas palīdz?

Slimības izpausmes vairumā gadījumu nešķīst. Tipiski slimības simptomi ir sāpīgas izpausmes, plaisas, asiņošana, kreveles un sekundāru infekciju rašanās.

Pemfigus ir raksturīgas palielinošas pūslīšu plankumiņas, kas pakāpeniski izplatās apkārtējā zonā. Pirsta spiediens un vilkšana uz normālu ādu izraisa ādas virsmas atdalīšanos un nobīdīšanos.

Iepriekš minēto iemeslu dēļ pūslīši veidojas vietās, kas pakļautas spiedienam un berzei (mugura, ceļgali, elkoņi).

Vispārīgi simptomi var būt saistīti ar noturīgu vai plašu pemfigus. Vispārīgi simptomi ir apetītes trūkums un progresējoša novājēšana. Pēdējās stadijās paaugstināta temperatūra var būt septiska.

Skatīt arī:

Kas ir asins saindēšanās (sepse), kādas ir tās izpausmes un kā tā norit?

2. Pemphigus vegetans

Viena no pemfigus vulgaris formām ir pemfigus vegetans. Tā sastopama aptuveni trešdaļā no pemfigus vulgaris gadījumiem. Visbiežāk šī slimība sastopama vecumā no 50 līdz 70 gadiem.

Pastāv 2 veidi:

• Neimana tips

Neimana tips attīstās pemfigus vulgaris gaitā. Galvenā slimības izpausme ir ļenganas pūslīši, kas strauji plīst. Tie galvenokārt rodas uz lūpām, nazolabiālajās rievās vai uz vulvas.

• Hallopeau tips

Slimības simptomi parādās galvenokārt starptriginozajās zonās (paduses, anālais apvidus). Galvenā izpausme ir dzeltenas krāsas pūslīte. Pēc tās plīsuma rodas pietūkums un nepatīkama smaka.

Šādas pietūkušas slimības izpausmes izraisa sāpes. Problēma ir sekundāras bakteriālas vai mikotiskas infekcijas rašanās.

Simptomi parādās galvenokārt šādās vietās:

• perigenitālās un perianālās
• paduses
• submammārā
• mutes kaktiņos
• mutes un deguna dobumos
• balsenē un rīkles dobumā

3. Pemfigus herpetiformis

Slimības simptomi ir dažāda lieluma pūslīši. Pacienti izjūt spēcīgu niezi un dedzināšanu. Pūslīši veidojas virs elkoņiem, ceļgaliem, pleciem un krustu rajonā.

4. Pemfigus foliaceus

Šis pemfigus veids ir ļoti reti sastopams.

Tas skar galvenokārt pieaugušos vecumā no 50 līdz 60 gadiem. pieaugušajiem pacientiem tas ir hronisks. Reizēm tas var rasties bērniem. Interesanti, ka bērniem tas var spontāni sadzīt.

Slimību var izraisīt saules gaisma vai medikamenti. Slimības simptomi galvenokārt parādās seborejas ķermeņa daļās (galvas ādā, sejā, krūtīs, mugurā). Šīs pemfigus formas simptomi nekad nerodas uz gļotādām.

Šim pūslīšu veidam raksturīga plakanu, ļenganu pūslīšu veidošanās, kas plīst. Vienlaikus veidojas lapu formas garozas un slāņainas zvīņas. Vēlāk veidojas pietūkušas, lipīgas un mitras izpausmes, kam raksturīga nepatīkama smaka.

Slimības gaitā var rasties drudzis, sekundāras infekcijas, caureja, samazināta urīna izdalīšanās un nieru mazspēja.

5. Pemfigus erithematosus (pemfigus seborrhoicus, Senear-Usher sindroms)

Šis pemfigus veids ir ļoti reti sastopams. Tas galvenokārt rodas sievietēm.

Slimības izpausmes parādās galvenokārt uz vietām, kas ir pakļautas saules gaismas iedarbībai.

Simptomi parādās galvenokārt seborejas zonās. No tā arī cēlies nosaukums pemphigus seborrhoicus. Galvenokārt tā parādās uz sejas, galvas, krūtīm un muguras.

Simptomi, kas parādās uz sejas, atgādina seborejas dermatītu. Slimības simptomi ir plankumaini pūslīši. Slimības gaita var būt ierobežota. Tomēr dažos gadījumos tā var attīstīties par pemfigus foliaceus.

Pēc pūslīšu sadzīšanas saglabājas hiperpigmentācija.

6. Pemfigus paraneoplasticus

Slimības simptomi ir sāpīgas erozijas mutes dobumā. Tās var parādīties arī uz rīkles, balsenes, barības vada, deguna un dzimumorgānu gļotādas. Paraneoplastisko pemfigus bieži diagnosticē kopā ar audzēju.

Dažos gadījumos tā parādās pirms audzēja rašanās. Tā bieži ir saistīta ar Hodžkina slimību un hronisku limfocītisku leikēmiju.

Pareiza pemfigus diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi, klīnisko ainu, histoloģisko izmeklēšanu, imunofluorescences izmeklējumu un cirkulējošo antivielu noteikšanu.

Citi rutīnas izmeklējumi ietver asins analīzes, bioķīmisko izmeklēšanu, vēža skrīningu, plaušu rentgenu un bakterioloģisko uztriepi.

Diagnoze vairumā gadījumu nav sarežģīta. Ārstam ir jāizslēdz ar to saistītas hroniskas pūslīšu veidošanās ādas slimības (bulozas slimības).

Tālāk tabulā ir uzskaitītas dažādu pūslīšu slimību raksturīgās pazīmes.

Slimības gaita ir ilgstoša.

Sākotnējie pemfigus simptomi ir neuzkrītoši. Tie rodas uz jebkuras normālas, nenogurušas ādas vietas, veidojoties pūslītēm ar dzidru saturu.

Kad pūslīšu apvalks plīst, parādās sarkana erozija, kas veido garozu. Pūslīšu ārējā mala var izplatīties apkārtējā zonā.

Slimībai progresējot, pūslīšu izvirdums turpinās. Ap vecākām pūslītēm var veidoties iekaisuma apmale. Plāns pūslīšu apvalks un tā pakāpeniska izplatīšanās apkārtējā zonā izraisa plašas erozijas.

Veidojas vairāk pūslīšu, un slimība izplatās tālāk.

Kā var novērst progresēšanas pasliktināšanos?

• neēst pikantus ēdienus, kas var kairināt mutes gļotādu
• dzert daudz šķidruma
• izvairīties no kafijas, alkohola un cukurotu dzērienu lietošanas
• nesmēķējiet
• ēst uzturu, kas bagāts ar kalorijām un olbaltumvielām
• nodrošināt lielāku vitamīnu uzņemšanu.
• lietot maigas ziepes
• izvairieties no saules
• ievērojiet ārsta norādījumus