Polimiozīts un dermatomiozīts: kādi ir to cēloņi, simptomi un ārstēšana?

Polimiozīts un dermatomiozīts ir imūnģeniski idiopātiski miozīti. Tās ir autoimūnas slimības, kad imunitāte ir vērsta pret paša organisma šūnām, konkrētāk, muskuļu šķiedrām.

Abas slimības ir tuvas viena otrai, taču tām ir raksturīgas zināmas atšķirības.

Polimiozīts - PM, dermatomizīts - DM.

Abu formu pamatā ir iekaisuma un deģeneratīvs process, kas skar muskuļus. Dermatomiozīta gadījumā ir arī mazo asinsvadu bojājumi un ādas iesaistīšana ar tipiskām ādas izpausmēm.

Muskuļu traucējumi mēdz būt subakūti vairāku nedēļu laikā vai hroniski (ilgstoši). Akūta slimības gaita ir reta, bet par to nopietnāka.

Retas autoimūnās reimatiskās slimības, kas katru gadu skar aptuveni 7 no 1 000 000 cilvēku.

Saslimst abi dzimumi. Sievietēm ir nedaudz augstāka saslimstība. Vecums ir līdzīgs. Tās var rasties jebkurā vecumā - pat bērnībā.

Abām ir svarīga agrīna diagnostika un agrīna ārstēšana.

Vai vēlaties uzzināt vairāk par polimiozītu un dermatomiozītu?

Polimiozīts

Šo autoimūno slimību raksturo iekaisuma process, kas ir vērsts pret muskuļu šķiedru šūnām - cīpslaino muskulatūru.

Tas ir arī miopātijas veids.

Šūnu imunitāte, CD8+ citotoksiskie limfocīti, iznīcina muskuļu šūnas un izraisa to bojāeju.

Slimības sākums parasti ir pieaugušajiem pēc 18 gadu vecuma.
Kā maksimālās saslimstības periods tiek minēta 4.-6. dzīves desmitgade.
Nepilngadīgo polimiozīts ir rets.

Nepilngadīgais = pusaudzis, nenobriedis.
Termins tiek lietots, lai apzīmētu slimības, kas attīstās bērniem līdz 16 gadu vecumam.

PM aptuveni 2,5 reizes biežāk sastopams sievietēm.

Tai raksturīgs muskuļu vājums, īpaši augstākajās muskuļu grupu daļās. Slimības gaita mainās ilgākā laika periodā.

Subakūta = dažas nedēļas.
Hroniska = ilgstoša, mēnešiem, gadiem.
Akūta = ātra, bet šāda gaita ir ļoti reta.

Var būt muskuļu sāpes, bet tas nav obligāti.
Tiek ziņots, ka tās rodas aptuveni trešdaļā gadījumu.

Līdztekus polimiozītam dažos gadījumos attīstās ārpusmuskuļu problēmas un citu sistēmu bojājumi. Par laimi, tas ir neliels procents.

Aptuveni 10 % gadījumu polimiozīts sastopams kopā ar citu autoimūnu reimūnu saistaudu slimību, piem:

• sistēmiskā vilkēde
• Sjorgena sindroms
• reimatoīdais artrīts
• bet arī
  • Krona slimība
  • Behtereva slimība
  • Vaskulīts
  • myasthenia gravis
  • primārā biliārā ciroze
  • Hašimoto vairogdziedzera iekaisums
  • psoriāze
  • un citi

+

Risks ir arī vienlaikus sastopamība ar onkoloģiskām slimībām, piemēram, paraneoplastisko polimiozītu. Kā piemērus var minēt ļaundabīgos audzējus, bronhogēno karcinomu, aizkuņģa dziedzera vēzi, kuņģa, urīnpūšļa, resnās zarnas vai aknu vēzi un citus.

Dermatomiozīts

Arī šī ir autoimūna slimība, tomēr to neizraisa šūnu imunitāte, bet gan humorālā imunitāte. Atšķirība ir arī tā, ka iekaisuma process skar muskuļa šķiedru mazākos asinsvadus.

Konkrētāk, endomisko kapilāru endotēliju, bet arī citus mazos asinsvadus.

Mikrocirkulācijas (šo sīko asinsvadu apgādes ar asinīm) traucējumu rezultātā muskuļi tiek nepietiekami apgādāti ar asinīm. Smagākas asinsvadu bojāejas gadījumā pastāv risks, ka muskuļa šķiedras tiks pilnībā nepietiekami apasiņotas (mikroinfarkts) un notiks nekroze.

Dermatomiozīts parasti sastopams pieaugušo populācijā kā pieaugušo forma. Tiek ziņots, ka galvenais maksimums ir 45-65 gadu vecumā.

Retāk tas attīstās bērnībā, kad to dēvē par juvenīlo dermatomiozītu. Tas sākas no 5 līdz 15 gadu vecumam.

Līdzīgi kā polimiozīts, tas parasti izpaužas ar muskuļu vājumu. Muskuļu sāpes lielākoties rodas bērniem un ar akūtu norisi pieaugušā vecumā.

+

Lielākā atšķirība no polimiozīta ir...

Papildus muskuļu sūdzībām dermatomiozītam ir arī ādas simptomi. Tāpēc tā nosaukumā ir daļa "dermato".

Šai slimībai raksturīgas ādas izmaiņas - heliotropa eksantēma un Gottrona papulas.

Bērnībā sastopamā nepilngadīgā dermatomiozīta formā 50% gadījumu ir saistīta ar kalcinozi.

Turklāt ziņots, ka aptuveni 10 % gadījumu dermatomiozīta gadījumā attīstās plaušu fibroze, kā arī GIT (gremošanas sistēmas) un acu nekrotizējošs vaskulīts un citas ārpusmuskulāras un ārpusādas problēmas, piemēram, sirds slimības.

Dermatomiozīts + citas autoimūnās slimības, tāpat kā polimiozīta gadījumā.

Jāuzmanās, ja slimība sākas pēc 40 gadu vecuma. Šādos gadījumos tiek ziņots arī par palielinātu risku saslimt ar vēzi. Aptuveni 6-45 % gadījumu ir sastopams, piemēram, plaušu, zarnu, aizkuņģa dziedzera, olnīcu vai prostatas vēzis sievietēm.

Bērnībā juvenilā dermatomiozīta gadījumā onkoloģiskas saslimšanas nav sastopamas.

Kāpēc rodas polimiozīts un dermatomiozīts? Slimības rašanās cēlonis nav noskaidrots.

Tāpat kā citu reimatisko slimību gadījumā, arī šajā gadījumā ir iespējama zināma ģenētiska predispozīcija. Iespējams tikai neliels ģimenes sastopamības biežums. Tiešā pārmantojamība nepastāv.

Ģenētiskā predispozīcija ir saistīta ar ārējās vides ietekmi. Šajā sakarā tiek apgalvots, ka slimība var rasties infekcijas (piemēram, vīrusa, baktēriju), kā arī toksīnu vai zāļu iedarbības rezultātā.

Tādējādi risks saslimt ar šo slimību ir:

• ģenētiskā predispozīcija un HLA antigēna klātbūtne.
• inficēšanās ar vīrusu, baktēriju, parazītu
• toksīnu vai noteiktu zāļu iedarbība
• UV starojums
• vēzis pieaugušajiem aptuveni 15 % polimiozīta un 30 % dermatomiozīta gadījumu.

Šīs slimības nav infekciozas, t. i., nav pārnēsājamas no cilvēka uz cilvēku.

Polimiozīta pamatā ir iekaisuma process, ko izraisa šūnu imunitāte. Autoimūnais process (iekaisuma reakcija) tieši bojā muskuļu šķiedras.

Dermatomiozīta gadījumā ir nedaudz citādi.

Dermatomiozītam ir atšķirīgs izcelsmes mehānisms. Šeit galvenā loma ir humorālajai imunitātei.

Iekaisuma process ietekmē ne tikai mazākos muskuļu kapilārus, bet arī citus sīkos asinsvadus. Rezultātā tiek traucēta mikrocirkulācija, kas samazina muskuļu šķiedru asins apgādi.

Nopietnāks stāvoklis ir tad, ja mazie asinsvadi ir bojāti tiktāl, ka tie kļūst necaurlaidīgi, un muskuļu šķiedras netiek perfundētas. Rodas išēmija un mikroinfarkts, kam seko muskuļu šķiedru nāve - nekroze.

Abiem slimības stāvokļiem pēc tam ir raksturīgas tipiskas grūtības.

Simptomu pamatā galvenokārt ir muskuļu bojājumi. Taču abām formām ir dažas atšķirības.

Polimiozītam ir tipiskas muskuļu izpausmes.

Dermatomiozītam ir arī ādas problēmas.

Tabulā parādītas abu slimību izpausmes

Abu slimību diagnostika balstās uz slimības anamnēzi. Persona apraksta raksturīgo muskuļu vājumu vai citus saistītos simptomus.

Pēc tam, protams, veic muskuļu izmeklēšanu, muskuļu testus un ādas testus. Ņem asinis laboratoriskajiem testiem, CK (seruma kreatīnkināze), MB (mioglobīns), MSA (miozītam specifiskas autoantivielas) un, piemēram, AST, ALT un citiem, kā arī asins analīzes (CRP).

Svarīga ir muskuļu audu biopsija.

+ EMG (elektromiogrāfija un muskuļu aktivitātes stāvoklis) un magnētiskā rezonanse.

Nosakot dermatomiozītu, jāvadās pēc Bohana un Pētera (1975) izstrādātajiem diagnostikas kritērijiem. Ir nepieciešama visu 4 kritēriju klātbūtne vai 3 kritēriju klātbūtne + ādas izmaiņas. 2 kritēriju klātbūtnes gadījumā diagnoze ir ticama.

Dermatomiozīta diagnostikas kritēriji:

1. Klīniskie kritēriji - muskuļu sūdzības, tipiska gaita un ādas simptomi.
2. Paaugstināta kreatīnkināzes aktivitāte serumā.
3. EMG
4. muskuļu biopsija

Polimiozīta gadījumā diagnostikas kritēriji ir līdzīgi:

1. klīniskie kritēriji - tipisks muskuļu vājums
2. paaugstināta kreatīnkināzes aktivitāte
3. EMG
4. muskuļu biopsija

4 kritēriju klātbūtne = polimiozīts. 3 kritēriju klātbūtne ir ticama.

Pastāv arī citas šo slimību klasifikācijas.
Piemēram, IBM - ASV kritēriji 1995 Griggs et al.
Dalakas un Hohlfeld 2003. gadā Dalakas un Hohlfeld 2003. gadā norāda, ka Bohan un Peter kritēriji var norādīt arī uz citām muskuļu distrofijām un miopātijām.

Polimiozīts parasti attīstās pēc 20 gadu vecuma. Tam ir pakāpeniska gaita, kas ilgst nedēļām līdz mēnešiem. Pirmie simptomi ir nogurums un muskuļu vājums.

Slimības gaita ir progresējoša, kas nozīmē, ka slimība pakāpeniski pasliktinās. Akūtas formas gadījumā var būt drudzis. Retāk polimiozīts sastopams bērniem.

Ir vērojams muskuļu vājums. Laika gaitā cilvēks nespēj pacelt rokas virs plecu un galvas līmeņa, kā arī neprot staigāt kalnā vai pa kāpnēm vai nespēj piecelties no tupus stāvokļa.

Pakāpeniski viņš vai viņa kļūst nekustīgs(-a), un slimība nopietni ierobežo ikdienas aktivitātes. Viņš vai viņa paliek piesaistīts ratiņkrēslam. Tomēr apakšējo ekstremitāšu vājums nav tik biežs un intensīvs kā ķermeņa augšdaļas muskuļu darbības traucējumi.

Dermatomiozītam ir ļoti līdzīga norise, taču muskuļu problēmas pavada ādas bojājumi. Tam ir tipiski simptomi. Sarkanums līdz purpura krāsai uz ādas parādās virs mazajām locītavām vai sejā, plecos un muguras augšdaļā.

Slimība var noritēt akūti, bet parasti tā attīstās ilgākā laika posmā.

Dermatomiozītam raksturīgi, ka tas parasti skar bērnus no 5 līdz 15 gadu vecumam vai pieaugušos no 45 līdz 65 gadu vecumam. Bērnības forma bieži ir saistīta arī ar ādas kalcinozi, kad ādā un zemādas audos nogulsnējas kalcijs. Ar to ir saistītas ādas deformācijas.

Muskuļu sāpes ir raksturīgas abām formām, bet tās nav slimība.

Dermatomiozītam tiek dota klasifikācija pēc norises, t. i:

1. Klasiskais dermatomiozīts - ir klasiski muskuļu un ādas simptomi.
2. Dermatomiozīts bez miozīta
   • hipomiopātisks dermatomiozīts
     • bez muskuļu izpausmēm
     • ādas izmaiņu klātbūtne 6 mēnešus vai ilgāk
     • muskuļu iesaistīšanās un iekaisuma klātbūtne laboratoriskajos izmeklējumos
   • amjopātisks dermatomiozīts
     • bez muskuļu simptomiem
     • ādas izmaiņas ilgāk nekā 6 mēnešus
     • nav laboratoriski apstiprināta muskuļu iesaistīšana
3. Dermatomiozīts bez dermatīta - ar minimāliem ādas simptomiem.

Pēc gadiem ilgām sūdzībām iestājas slimības remisija. Simptomi izzūd. Biežāk sastopams bērnībā.

Tomēr recidīvs (grūtību reaktivācija) var rasties jebkurā laikā.

Kāda ir prognoze? Bērniem labāka. Atkarīga, protams, no vispārējās gaitas.

Bērniem nāves risks nopietnu komplikāciju dēļ ir zems. Palīdz arī agrīna slimības atklāšana un agrīna ārstēšana.

Pieaugušajiem, īpaši gados vecākiem cilvēkiem, nāves risks ir galvenokārt smagas muskuļu iesaistes gadījumā, saistībā ar aspirācijas pneimoniju, pneimoniju, kad pastāv pārtikas un kuņģa satura ieelpošanas risks disfāgijas dēļ. Bīstams ir arī gremošanas trakta zarnu vaskulīts (asinsvadu iekaisums) DM gadījumā.