Pseidotumor cerebri: kas ir idiopātiskā intrakraniālā hipertensija?

Pseidotumor cerebri, idiopātiska intrakraniāla hipertensija, rodas tad, kad spiediens galvaskausa iekšienē (intrakraniālais spiediens) pārmērīgi paaugstinās bez redzama iemesla. No tā arī cēlies nosaukums "idiopātiska", kas nozīmē "no neizskaidrojamiem iemesliem".

Simptomi imitē smadzeņu audzēja simptomus, bet attēlveidošanas testi neuzrāda smadzenēs paplašinošu procesu.

Pseidotumor cerebri var rasties bērniem un pieaugušajiem, bet visbiežāk aptaukojušām sievietēm reproduktīvā vecumā.

Slimība izpaužas kā galvassāpes, redzes nerva papillas pietūkums (ar saistītu redzes traucējumu) vai pulsējošs troksnis ausīs.

Pseidotumor cerebri ir vecāks nosaukums neiroloģiskai slimībai, ko sauc par idiopātisku intrakraniālo hipertensiju (IIH).

Tas ir klīnisks stāvoklis, ko raksturo intrakraniālā spiediena paaugstināšanās, ja nav identificējama cēloņa.

Tas nozīmē, ka, veicot atbilstošus izmeklējumus, ir jāizslēdz jebkurš medicīnisks stāvoklis, vēnu anomālija vai zāļu lietošana vai iedarbība, kas varētu izraisīt sekundāras intrakraniālās hipertensijas attīstību.

Pēc tam var diagnosticēt pseidotumor cerebri.

Šīs slimības sastopamība Rietumvalstu iedzīvotāju vidū ir aptuveni 0,9/100 000 iedzīvotāju gadā. Ja ņem vērā tikai sieviešu populāciju vecumā no 15 līdz 44 gadiem, saslimstība pieaug līdz 3,5 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotājiem gadā.

Vēl augstāks skaitlis tiek iegūts, ja ņem vērā tikai tās sievietes vecumā no 20 līdz 44 gadiem, kuras pārsniedz savu ideālo svaru par vairāk nekā 20 %. 100 000 iedzīvotāju gadā ir līdz pat 19 šādām sievietēm ar intrakraniālo hipertensiju.

Āzijas valstīs šis rādītājs ir zemāks (0,03/100 000 iedzīvotāju gadā). Tas skaidrojams ar atšķirīgo aptaukošanās izplatību visā pasaulē, piemēram, ASV aptaukojušos cilvēku ir desmit reizes vairāk nekā Āzijas valstīs.

Šie dati liecina, ka sieviešu dzimums un aptaukošanās ir cieši saistīti ar saslimstību ar pseidotumor cerebri.

Vīrieši veido tikai 9 % no diagnosticētajiem gadījumiem, kas liecina par dzimumhormonu iespējamo lomu slimības izraisīšanā sievietēm reproduktīvā vecumā.

Tāpat kā sievietēm, arī vīriešiem, kas cieš no IIH, parasti ir aptaukošanās. Slimība viņiem attīstās vēlāk, vidēji 37 gadu vecumā, bet sievietēm - jau 28 gadu vecumā.

Ļoti reti slimība tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem un bērniem līdz 3 gadu vecumam.

Cerebrospinālā šķidruma (CSF) dinamikas traucējumi ir saistīti ar šīs slimības attīstību, bet precīzs mehānisms joprojām nav zināms.

Iespējams, ka ir iesaistīta smadzeņu šķidruma pārprodukcija, samazināta reabsorbcija un patoloģiski spiediena gradienti smadzeņu vēnās.

Attiecībā uz aptaukošanos pieaugošās ķermeņa masas indeksa (ĶMI) vērtības ir tieši saistītas ar intrakraniālās hipertensijas risku un smagāku slimības norisi.

Pat ķermeņa masas indeksa palielināšanās pēc IIH izārstēšanas ir recidīva riska faktors.

Pastāv daudzas hipotēzes par to, kā aptaukošanās veicina pseidotumor cerebri attīstību. Viena no tām ir ķermeņa tauku centrālais sadalījums ap vēderu, kas palielina venozo spiedienu, kas savukārt kavē šķidruma reabsorbciju smadzenēs.

Citā teorijā ir ņemta vērā pastiprināta mikrotrombu veidošanās asinsvados, jo īpaši aptaukojušos pacientos, kas pārtrauc venozo asinsriti, atkal izraisot šķidruma recirkulācijas traucējumus.

Turklāt aptaukošanās slimniekiem ar IIH ir konstatēts paaugstināts fbrinogēna, D-dimēra, recēšanas faktoru un leptīna līmenis, kas regulē šķidruma veidošanos, sekrēciju un reabsorbciju smadzenēs, izmantojot dažādas sarežģītas organisma reakcijas.

Tā kā IIH pārsvarā tiek diagnosticēta aptaukojušām sievietēm reproduktīvā vecumā, var pieņemt sieviešu steroīdu hormonu ietekmi.

Vēl viena slimība, kas ir riska faktors pseidotumor cerebri attīstībai, ir tā sauktā obstruktīvā miega apnoja. Tā ļoti bieži sastopama aptaukojušiem cilvēkiem, īpaši vīriešiem.

A vitamīns un retinoīdi ir faktori, kas arī ir saistīti ar paaugstinātu šīs slimības risku. Tas galvenokārt ir saistīts ar pārmērīgu A vitamīna lietošanu vai, gluži pretēji, ilgstošu mazu tā devu lietošanu.

Šķidruma reabsorbciju kavē arī vēnu obstrukcijas izraisīta izmainīta venozā attece. Šķidruma reabsorbciju nodrošina tā sauktās arahnoīdās granulācijas, kas izvirzītas smadzeņu venozajā sinusā.

To funkcija ir traucēta, ja venozajā sinusā ir sašaurinājums, t. i., stenoze.

Citas slimības, kas saistītas ar sekundāro intrakraniālo hipertensiju:

• Adisona slimība
• anēmija
• asins recēšanas traucējumi
• Nieru slimības
• Lupus:
• Policistisko olnīcu sindroms
• Miega apnoja
• Vairogdziedzera nepietiekamība

Netika apstiprināta saistība starp IIH un grūtniecību, vairogdziedzera slimībām, dzelzs deficīta anēmiju un antibiotiku lietošanu.

Attiecībā uz hormonālo kontracepciju ietekme uz paaugstinātas IH attīstību vēl nav zināma.

Galvassāpes

Līdz 84 % pacientu ar šo slimību apraksta galvassāpes. Tās ir visbiežāk sastopamais pirmais simptoms, kas pacientu atved uz izmeklējumu.

Tās ir pastāvīgas, nepulsējošas sāpes, kas pastiprinās klepus vai Valsalvas manevra (izelpas ar aizbāztiem deguniem un aizvērtu muti) laikā.

Tās visbiežāk ir abpusējas, galvenokārt jūtamas aiz pieres un acīm. Tās ir līdzīgas spriedzes galvassāpēm vai migrēnas lēkmēm.

Ja to izjūt kā migrēnu, ir vienpusējas sāpes ar gaismas un trokšņa nepanesamību, sliktu dūšu un vemšanu.

Redzes traucējumi

Otrs visbiežāk sastopamais simptoms ir redzes traucējumi.

Pacienti cieš no redzes lauka traucējumiem līdz pat redzes zudumam. Grūtības var neparādīties visu laiku, bet tās ir mainīga rakstura. Tomēr, slimībai progresējot, simptomi pastiprinās.

Visbiežāk pacientiem ir perifēriskā redzes lauka zudums ārējās sānu pusēs. Retāk redzes zudums sāk izpausties redzes lauka sānos virzienā uz degunu.

Tie ir pārejoši "redzes aptumšojumi", īslaicīgi vienpusēji vai abpusēji redzes zuduma gadījumi, ko izraisa daļēja išēmija redzes nerva mērķī (vietā, kur redzes nervs iziet no tīklenes). Vājredzes aptumšojumu izraisa palielināts spiediens uz audiem.

Krampji parasti ilgst mazāk nekā minūti, un tos bieži izraisa stāvokļa maiņa. Laika gaitā redze pilnībā atjaunojas.

Redzes asums ir normāls līdz pat 2/3 gadījumu, izņemot pacientus ar smagu redzes zudumu vai redzes traucējumiem papillomakulārajā rajonā, kas ir acs asākās redzes vieta.

Aptuveni piektajai daļai pacientu ir dubultā redze jeb diplopija, ko izraisa sestā galvaskausa nerva, kas inervē acu muskuļus, paralīze.

Papiloedēma

Papiloedēma ir visīpašākais intrakraniālās hipertensijas simptoms. To var novērot, izmeklējot acu fonu.

Tā ir redzes nerva papillas (nerva daļas, kas uzmetusies uz tīklenes) pietūkums, ko izraisa palielināts spiediens, kas iedarbojas uz redzes nervu.

Papiloedēmai var būt četras pakāpes:

• agrīna
• pilnīgs
• hroniska
• atrofiska papiloedēma

Klīniskajā praksē papiloedēmas novērtēšanai izmanto tā saukto Frisēna skalu.

Tomēr zināmai daļai pacientu saskaņā ar Frīzena skalu vienas acs pietūkums ir asimetrisks vai sliktāks, salīdzinot ar kontralaterālo aci.

Papiloedēma parasti attīstās strauji, un līdz pat 10 % gadījumu tā izraisa pastāvīgu redzes zudumu.

Dzirdes traucējumi

Troksnis ausīs ir nepatīkama svilpšana, čukstēšana, zvana un citu skaņu uztvere bez ārējiem stimuliem. Visbiežāk tas ir abpusējs, pulsējošs un sinhronizēts ar sirdsdarbību. Tam var būt mainīgs biežums, sākot no dienas līdz mēnesim.

Ožas traucējumi

Daži pacienti apraksta arī izmaiņas ožas izjūtā vai pat pilnīgu ožas izjūtas zudumu, ko sauc par anosmiju.

Otolikvorea vai rinolikvorea

Tā ir šķidruma noplūde no galvaskausa telpas, kad šķidrums izplūst cauri ausij vai degunam. Tas ir salīdzinoši rets simptoms.

To izraisa hroniski paaugstināts intrakraniālais spiediens, kas izraisa galvaskausa pamatnes pārbūvi un komunikāciju veidošanos starp iekšējo vidi un deguna blakusdobumiem.

Pseidotumor cerebri var būt arī intrakraniālās hipotensijas simptomi, t. i., pazemināta intrakraniālā spiediena simptomi, kas ir pretēji šai slimībai.

Neiropsihiatrisks stāvoklis

Pseidotumour cerebri gadījumā pacienta garīgais stāvoklis parasti ir normāls. Tomēr var būt negatīvi ietekmētas tādas neiropsiholoģiskās funkcijas kā domāšanas ātrums, uzmanība un vizuāli telpiskā apstrāde.

Diagnoze pacientiem ar intrakraniālās hipertensijas pazīmēm un simptomiem ietver neiroanalīzes, jostas punkciju ar spiediena un šķidruma bioķīmisko analīzi, oftalmoskopiju, redzes asuma un perimetra pārbaudi un pilnu asins analīzi.

Neiroloģiskā izmeklēšana

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRV) ar venogrāfiju (MRV) ir ieteicamā attēlveidošanas metode. To izmanto, lai izslēgtu citus sekundāros intrakraniālās hipertensijas cēloņus.

Izmeklējums labi parāda smadzeņu parenhīmu un kambarus.

Citi MRV izmeklējumi, kas var liecināt par pseidotumor cerebri diagnozi (bet nav 100 % diagnosticējoši), ir šādi: šķērsvirziena sinusa stenoze (venozās teces sašaurinājums), aizmugurējā sklēras plēve, perioptiskās subarahnoidālās telpas distensija, tukša sella (trūkst hipofīzes) un redzes nerva anomālijas.

Datortomogrāfiju (CT) veic, ja nepieciešams akūti izslēgt smadzeņu išēmiju vai audzēju vai ja pacientam ir kontrindikācijas magnētiskās rezonanses veikšanai. Tomēr šī metode ir mazāk jutīga un specifiska nekā magnētiskā rezonanse.

Lumbālā punkcija

Noderīgs izmeklējums ir limfas šķidruma un tā spiediena pārbaude, veicot jostasvietas punkciju.

Spiediens, kas lielāks par 25 cm H2O pieaugušajiem un lielāks par 28 cm H2O bērniem vecumā no 1 līdz 18 gadiem ar negatīviem neiroanalīzes rezultātiem, apstiprina pseidotumour cerebri diagnozi.

Šķidruma laboratoriskās analīzes ietver šūnu skaitu un diferenciālo analīzi, glikozes un olbaltumvielu saturu, Grama krāsojumu un mikrobioloģisko kultūru.

Oftalmoloģiskā izmeklēšana

Oftalmoskopijas laikā konstatē redzesloka diska duļķainību, papiloedēmu.

Redzes asuma pārbaude novērtē slimības izraisīto redzes zuduma pakāpi.

Perimetra pārbaude sniegs informāciju par perifērās redzes pasliktināšanos.

Pilna asins aina

Veic, lai izslēgtu anēmiju vai limfoproliferatīvu slimību kā redzes nerva papillas tūskas cēloni.

Slimības gaita ir atkarīga no vairākiem faktoriem. Pirmais ir simptomu parādīšanās ātrums. Jo ātrāka ir slimības sākšanās, jo agresīvāka ārstēšana nepieciešama.

Svarīgs ir arī redzes zuduma apmērs slimības pirmās izpausmes brīdī un papiloedēmas pakāpe. Ievērojams redzes zudums un sliktāka papiloedēmas pakāpe diagnozes noteikšanas brīdī nozīmē lielāku pastāvīga redzes zuduma risku.

Pacienti ar pseidotumour cerebri cieš no šīs slimības simptomiem, kas ievērojami apgrūtina viņu dzīvi mēnešiem vai gadiem ilgi, pat ja ārstēšana tiek uzsākta agri.

Dažiem pacientiem ir paliekošas sekas, piemēram, pastāvīga papillārā tūska, paaugstināts intrakraniālais spiediens un pastāvīgs redzes lauka zudums.